Etiologie rare d’une lombosciatalgie R.ABID, I.AYADI,B.BESBES, M. FRIKHA, R. JLIDI, B. HADDOUK.

Mme N.J, née en 1964, sans ATCD pathologiques particuliers consulte en juillet 2009 pour douleurs pelviennes avec sciatalgies TDM du rachis: remaniements dégénératifs et protrusions étagées minimes Absence d’amélioration voire aggravation sous traitement médical Septembre 2009: découverte d’une masse pelvienne à l’occasion d’une consultation gynécologique

TDM ABD PELV

T2 TROIS PLANS

T1 FAT SAT GADO

T1 FAT SAT GADO

CAT BIOPSIE CHIRURGIE

BIOPSIE

CD99 Chromogranine EMA Vimentine

PNET CD99 + EMA - Kératine AE1/AE3 - Desmine - NSE + Synaptophysine + Chromogranine + PS100 - Vimentine + CD99

Bilan d’extension: TRAITEMENT Scintigraphie osseuse: normale TDM Thoracique: nodule pulmonaire

BILAN

Elle a eu 6 cures de chimiothérapie d’induction selon le protocole VIDE: C1: 9/10/2009 C6:25/1/2010

Évaluation

TDM thoracique Disparition du petit nodule décrit initialement

Traitement loco-rÉgional Examen anatomopathologique Traitement loco-rÉgional Chirurgie: 17/2/2010 Exérèse laborieuse Tumeur rompue Radiothérapie locorégionale Tumeur Nécrosée à 96%

consolidation 8 cures de chimiothérapie par VAI Radiothérapie pulmonaire à la dose de 18Gy

Après un recul de 9 mois, la patiente est en Rémission complète évolution Après un recul de 9 mois, la patiente est en Rémission complète

commentaires

Penser au sarcome des tissus mous devant toute tuméfaction des PM de l’adulte de siège profond et/ou de plus de 5 cm et/ou restant indéterminé après bilan d’imagerie La biopsie de la lésion ne doit être faite qu’après IRM et doit précéder la chirurgie (sauf pour les tumeurs superficielles de moins de 3cm)

La biopsie permet de: Préciser la nature histologique de la tumeur Discuter un traitement néo-adjuvant

Biopsie chirurgicale: Fragment suffisant Hématome, surinfection, envahissement secondaire de la cicatrice Anesthésie générale Voie d’abord ectopique Biopsie percutanée: Organisation plus simple Évite les complications locorégionales de l’abord chirurgical et celles de l’anesthésie générale Évite le risque d’essaimage et les laparotomies inutiles

Les PNET sont des tumeurs rares, agressives: diagnostiquées au stade métastatique dans 20-30% des cas Adolescents et adultes jeunes (80 % des cas entre 15 et 30 ans). Régions para vertébrales, intercostales, aux membres inférieurs, ou dans le pelvis, et plus rarement dans le rétro-péritoine Symptomatologie douloureuse: fonction de la localisation et de l'importance de la tumeur.

Importance de la chimiothérapie d’induction Traitement multidisciplinaire: polyCT, RT et la chirurgie Facteurs pronostiques: les plus reconnus sont: Métastase autre que pulmonaire Volume tumoral Réponse histologique+++++ Importance de la chimiothérapie d’induction

Merci