IMAGERIE DES SCIZENCEPHALIES Z. Baroudi, K. Chbani, K. Radouane, K. Aamou, S. Salam, L. Ouzidane Service de Radiologie pédiatrique, CHU Ibn Rochd, Casablanca

INTRODUCTION La schizencéphalie est une malformation du Système nerveux central constituée d’une fente linéaire bordée de substance grise traversant tout I 'hémisphère, du ventricule latéral à la surface externe du cortex. Objectifs: Montrer le rôle de l’imagerie dans le diagnostic de la schizencéphalie illustrer les types et les différentes anomalies cérébrales qui peuvent y être associées.

MATERIEL ET METHODES Étude descriptive de 12 cas Période d’étude: 3 ans Colligés au service de radiologie pédiatrique du CHU Ibn Rochd de Casablanca. Scanner cérébral à été réalisé chez 11 patients IRM cérébrale réalisée chez 1 malades.

RESULTATS 6 Garçons et 6 filles Age moyen des malades : 3.5 ans Extrêmes d’âge : 1 mois - 6 ans. Clinique: Retard psychomoteur: 5 cas Crises d’épilepsie: 7 cas Imagerie: Schizencéphalie unilatérale: 4 cas (33%) Schizencéphalie bilatérale: 8 cas (67%)

Fente pariétale droite contenant du LCR traversant le parenchyme depuis le ventricule latéral jusqu’aux espaces sous arachnoïdiens. Atrophie cortico sous corticale. Agénésie du septum lucidum. Fente temporo-pariétale droite ouverte faisant communiquer le ventricule latéral avec les espaces sous arachnoïdiens. lissencéphalie Fente frontale gauche ouverte faisant communiquer largement le ventricule latéral homolatéral avec les espaces sous arachnoïdiens.

Fente pariétale bilatérale faisant communiquer les ventricules latéraux avec les espaces sous arachnoïdiens. Agénésie du septum lucidum. Séquence axiale T2: Fente large traversant le parenchyme cérébral depuis le ventricule latéral homolatéral jusqu' ’aux espaces sous arachnoïdiens.

DISCUSSION La schizencéphalie correspond à une fente unilatérale (60% des cas) ou bilatérale (40% des cas), étendue du ventricule latéral à la surface du cortex cérébral, avec une continuité entre la pie-mère et l’épendyme. Cette fente est bordée par du cortex souvent micropolygyrique qui est lui-même recouvert de pie-mère et de vaisseaux. +++ Les étiologies les plus discutées sont: -l’ischémie in utéro. -l’infection à CMV ou au toxoplasma gondii . -Une cause génétique: déficit dans le gène EMX2 . Les signes cliniques les plus rencontrés sont représentés par le retard psychomoteur et une épilepsie pharmaco résistante.

On distingue deux types de schizencéphalies : la schizencéphalie de type I ou forme à fente fermée : la fente cérébrale est fusionnée par la superposition de la substance grise qui s’étend de la surface ventriculaire au cortex. En dehors, la fente colmatée est toujours centrée par un élargissement localisé des espaces sous-arachnoidiens. la schizencéphalie de type II ou forme à fente ouverte : les parois de la fente sont bien séparées l’une de l’autre. Du cortex polymicrogyrique est visible le long de cette fente cérébrale, et présente souvent un aspect très hypertrophique traduisant le caractère exubérant du processus de réparation neuronale.

IMAGERIE Echographie anténatale : ( fente anéchogène). TDM : -insuffisante dans le type I. - le diagnostic par l’imagerie est plus facile dans le type II IRM +++ : Rôle essentiel dans le diagnostic difficile d’une schizencéphalie de type I ( signal linéaire). Rechercher d’autres anomalies ( zones de polymicrogyrie, hétérotopie sous épendymaire, dysgénésie calleuse, agénésie du septum lucidum) La mise en évidence d’une dilatation localisée du ventricule latéral, sous la forme d’une fossette au niveau de sa paroi latérale, constitue un signe précieux pour le diagnostic de schizencéphalie fermée

CONCLUSION La schizencéphalie est un désordre structurel du développement du cortex cérébral d’étiopathogénie encore discutée. Elle est caractérisée par une fente avec lèvres ouvertes ou fermées siégeant le plus souvent dans les régions rolandiques. La stratégie diagnostique ante- et post-natale des schizencéphalies a été révolutionnée par l’imagerie en coupes, essentiellement l’IRM, seule technique capable d’apporter un bilan lésionnel précis. Une cure chirurgicale est souvent impossible en raison de la topographie centrale des lésions et de la présence de zones épileptogènes étendues.

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