Un peu de néphro… Réanimation médicale Poitiers

M elle T.,21 ans, hospitalisée pour insuffisance rénale rapidement progressive. Pas d’antécédent personnel. Antécédent de purpura rhumatoïde chez le père. Pas de traitement. Pas d’allergie. Pas de tabagisme.

Histoire de la maladie Juin : angine traitée par amoxicilline. Trois semaines plus tard: prise de 15 kg et oedèmes des membres inférieurs. Mise sous spironolactone. 15 juillet : créatinine: 161μmol/l urée: 6,14 mmol/l kaliémie: 4,9 mmol/l hémoglobine:10,1 g/dl 31 Juillet: ECBU: hématurie albuminurie 5,26 g/l

Histoire de la maladie (2) Arrêt des diurétiques 6 septembre : récidive OMI; céphalées ; flou visuel; vomissements. 10 Septembre : créatinine: 628 μmol/l urée: 16 mmol/l kaliémie: 5,4 mmol/l hémoglobine: 7,7 g/dl

Aux urgences PA : 180/125 mmHg, FC : 148 bpm. Polypnée à 26/minute,  MV aux 2 bases. OMI, turgescence jugulaire. Pas d’arthralgie, pas de purpura, pas d’alopécie, pas d’hémoptysie. Pas de prise de médicament néphrotoxique.

Biologie Créatinine : 687 μmol/l; urée : 18 mmol/l Kaliémie : 5,1 mmol/l Protides : 51 g/l; albumine : 17,3 g/l Hémoglobine : 7,9 g/dl GDS: pH : 7,42, PaO 2 : 78 mmHg PaCO 2 : 19 mmHg, bicar : 12,1 mmol/L

Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Bilans étiologiques FO : stade 3-4 de Keith et Wegener. Anticorps anti nucléaires : négatifs. ANCA : négatifs. Anticorps anti membrane basale glomérulaire: positifs. Anticorps antistreptococciques: négatifs. Ponction biopsie rénale: évocateur d’un syndrome de Goodpasture (glomérulonéphrite proliférative extra capillaire nécrosante diffuse, fixation linéaire avec l’anti-gamma au niveau des parois capillaires glomérulaires en IFD).

Evolution Diagnostic de syndrome de Goodpasture est retenu Ttt par échanges plasmatiques; corticothérapie; immunosuppresseur (cyclophosphamide); hémodialyse séquentielle. Pronostic rénal réservé Ttt antihypertenseurs (Temerit ® ; Amlor ® ; Hyperium ® ; Lasilix ® ; Médiatensyl ® ) Ttt par AVK + ADO. Retour à domicile le 10 Octobre

Evolution 11 octobre : crise tonico-clonique généralisée. Nouvelle crise à l’arrivée du SAMU cédant sous Rivotril®.

Aux urgences PA : 183/116 mmHg, FC : 92bpm. Dextro : 2,47 g/l, Température : 38,5°C. Pas de signe de localisation neurologique. Morsure de langue. Instauration d’un traitement par Dépakine ® et Loxen ®. Nouvelle crise: mise sous Gardénal ® alors que la PA est équilibrée.

Biologie Kaliémie : 3,9 mmol/l, calcémie : 2,15mmol/l, natrémie : 142mmol/l. Leucocytes: 23800/mm3, CRP<1mg/l. Créatinine: 363 μmol/l, urée: 20mmol/l.

Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Examens complémentaires TDM cérébrale avec injection : pas de thrombophlébite, pas de lésion, pas de saignement. PL : protéinorachie 0,37g/l ; glycorachie 1,37 (glycémie 2g/l), 1 élément blanc, 8 éléments rouges, pas de germes au direct. EEG: pas de signe de localisation, pas de crise infra-clinique.

IRM flair

PRES Entité clinique et radiologique réversible 1ère description : «posterior reversible leukoencephalopathy syndrome» Hynchey et al. NEJM 1996 Anomalies de la substance grise associées : «posterior reversible encephalopathy syndrome» Casey SO et al. Am J Neuroradiol 2000

Circonstances de survenue Grossesse, éclampsie/pré-éclampsie/HELLP Encéphalopathie hypertensive Thérapies immunosuppressives (chimiothérapies,corticoïdes, antiviraux …) Pathologies rénales aigues ou chroniques SHU / PTI Transfusion / administration d’EPO Dysfonction hépatique, endocrinienne Porphyrie. Servillo et al. Intensive care Med 2007

Physiopathologie Vasospasme ↓ Diminution du DSC ↓ Ischémie ↓ Oedème cérébral cytotoxique Weidauer S et al. J Neurol 2003

Tableau clinique Apparition aigue / subaiguë Céphalées Troubles de la conscience (somnolence, stupeur, coma) Vomissements Convulsions ( généralisées, EME) Troubles visuels

Imagerie cérébrale Scanner cérébral  Normal si précoce  A la phase tardive : hypodensités pariéto- occipitales IRM cérébrale (Gold Standard)  T2/Flair : signaux hyper-intenses  T1 : iso- ou hyposignal

Pronostic Classiquement: réversibilité des anomalies cliniques et radiologiques Séquelles neurologiques possibles si retard diagnostique et thérapeutique Complications possibles:  AVC ischémiques (zones postérieures+++)  Epilepsie séquellaire

Traitement Correction de l’hypertension artérielle  Nicardipine (prévention du vasospasme + effet neuroprotecteur potentiel) / labétolol.  Objectif : 105≤PAM≤125 mmHg. Servillo et al. Intensive care Med Traitement anti comitial : traitement conventionnel des crises comitiales et de l’EME.