Esteban à l’ARCO

Histoire de la Maladie Patient de 20 ans hospitalisé le 01 mai en Réanimation pour: avec défaillance multiviscérale (choc, insuffisance rénale aiguë, SDRA).

Diagnostic Purpura fulminans à Neisseria meningitidis sérotype C Traitement: Ceftriaxone 100 mg/kg/j pendant 4 jours Puis Piperacilline/Tazobactam 12g/j et Ciprofloxacine 800mg/j pendant 3 jours pour suspicion PAVM (non confirmée au PDP) Arrêt de toute antibiothérapie à J8

Evolution Sevrage noradrénaline le J6 mai EER de J3 à J17 Sevrage de la ventilation mécanique à J16 Mais…

Persistance d’une fièvre élevée Avec épisode de diarrhée à J9 et J10 Recto-sigmoïdoscopie normale TDM abdominale souffrance muqueuse colique droite et caecale, sans épaississement des graisses ni autre signe de complication 2 infarctus rénaux gauches 2 Coprocultures avec recherche de Clostridium difficile Négatives

Diagnostic Fièvre secondaire à Colite ischémique ? Infarctus rénaux ?

A J20 hospitalisation toujours des pics fébriles à 39-40°C… TDM abdominal à J22 Amélioration de l’aspect colique droit Persistance infarctus rénaux Thrombose veineuse iliaque droite présente déjà sur le scanner à J11 !!! Echodoppler veineux des MI à J23 Thromboses iliaques droite et gauche

Donc Fièvre secondaire à une maladie thromboembolique Relais traitement prophylactique par héparinothérapie efficace à J22 Sortie en médecine à J23

J30 Reste fébrile à 39-40°C avec frissons et AEG Persistance d’un syndrome inflammatoire biologique Quels examens complémentaires proposez-vous ?

Bilan infectieux Hémocultures stériles et ECBU stérile Sérologie VIH négative. Syphilis négative EBV positive ancienne et CMV positive ancienne Brucellose négative Hépatite A et B immunisé. Hépatite C négative Tularémie négative Fièvre Q négative Bartonellose négative ADN de l'hépatite B négatif. PL: normale avec PCR négatives CMV EBV HSV VZV. cultures stériles.

Bilan immunologique Ac anti TPO 22 U/ml 0 - 35 Reaction au latex   22 U/ml 0 - 35   Reaction au latex Positif au 1/4 soit 80 UI/ml   Waaler-rose Positif au 1/80 soit 16 UI/ml C3c H 2,22 g/L 0,75 - 1,40 C4 0,40 0,10 - 0,34   Ac anti nucleaires Negatif AC anti Ag solubles   Ac anti Ssa negatif   Ac anti Ssb   Ac anti Sm   Ac anti Sm/Rnp   Ac anti Scl70   Ac anti JO1   Ac anti centromere   Anti mitochondries   Anti LKM   Anti muscles lisses   ANCA NEGATIF AC ANTI CARDIOLIPINE   IgG acl 65,70 0,00 - 10,00   IgM acl <10.00   T.S.H. 3,28 uU/ml 0,18 - 3,40 Cort 8H Archi 16,8 ug/dl 10,0 - 20,0

Bilan morphologique J26 TDM encéphalique: sinusite sphénoïdale J28 Scintigraphie aux Ac monoclonaux antigranulocyte : sinusite maxillaire gauche J40 ETT: pas de signe de valvulopathie, ni d'endocardite

TEP scan à J33

Quel autre examen ?

Myélogramme Anatomopathologie Bactériologie Moelle riche avec hyperplasie granuleuse réactionnelle. Quelques macrophages chargés de pigments. Bactériologie Examen direct: quelques cocci Gram - Culture: stérile

Diagnostic Ostéomyélite à Neisseria meningitidis ?

Traitement, évolution Ceftriaxone 3g/j (soit 50mg/kg/j) + Ofloxacine 200mg*3/j pendant 6 semaines Disparition du syndrome inflammatoire et de la fièvre Reprise de poids

Facteurs favorisants Traitement initial inapproprié ? Recherche d’un déficit en properdine Protéine régulatrice de la voie alterne du complément Stabilise la C3 convertase alterne Dosage C3 C4 CH50 normaux Dosage ELISA

Bibliographie Lucht F et al. Les méningites purulentes communautaires. Med Mal Infect. 1996;26:944-51 Rottem M et al. Properdin deficiency: rare presentation with meningococcal bone and infections. Pediatr Infect Dis J. 1998;17:356-8 Austin TW et al. Chronic meningococcal sacroiliitis: case report. Clin Infect Dis. 1995;20:473 Stephens D. Epidemic meningitis, meningococcaemia, and Neisseria meningitidis. Lancet. 2007;369:2196-2210 Sprong T. Deficient alternative complement pathway activation due to factor D deficiency by 2 novel mutations in the complement factor D gene in a family with meningococcal infections. Blood. 2006;107:4865-70