OBSERVATION N°1

D.B 47ans, marié, père de 4 enfants, mutualiste IMC à 18 DNID depuis 2003 sous GLYPHARM* Ictère non bilanté en 2005 HTA depuis 3 mois RC: Ictère cutanéo-muqueux à urines foncées et selles normocolorées évoluant progressivement depuis 15 jours, précédé d’un prurit, associé à un amaigrissement très important et une asthénie profonde HPM à surface lisse et bord régulier, ferme

Écho abdo + doppler: EDH normale HPM homogène, contours réguliers Système porte, vaisseaux sus-hépatiques non dilatés et perméables Rate légèrement augmentée de volume, homogène VB alithiasique à paroi fine Voies biliaires non dilatées Pancréas, Reins d’aspect normal Pas ADP profondes Pas CC ni ascite EDH normale

Hyper bilirubinémie à prédominance conjuguée 110mg/l Cytolyse ALAT=242 UI/L (5,5xN); ASAT=175 UI/L (4xN) Hyper GGT=155UI/L (3xN) Phosphatase alcaline normale TP=89%; Facteur V=118% EPP: Hypo Albuminémie à 27g/l avec hyper Gamma Globulinémie à 23g/l (2xN) polyclonale Hyperglycémie à 3,65g/l Bilan lipidique normal NFS, Urée, créatinémie: normales Ac anti-VHA, Ag Hbs, Ac anti-HBc et Ac anti-HVC: négatifs

Ac anti-nucléaires, anti-DNA, anti-muscle lisse, anti- mitochondrie, anti-LKM1: négatifs Sidérémie normale Hyper férritinémie à 1268 μg/l Coefficient de saturation normale Céruloplasmine normale

Quelle conduite?

PBF

Lesions histologiques orientant vers une étiologie particulière: Ductopénie: MALADIES DYSIMMUNITAIRES : − Cirrhose biliaire primitive − Cholangite sclérosante − Cholangite auto-immune − Rejet de greffe − Sarcoïdose MALADIES GENETIQUES : − Maladie d’Alagille − Paucité non syndromique (idiopathique, déficit en A1AT) ORIGINE TOXIQUE : − Ductopénie médicamenteuse ORIGINE ISCHEMIQUE − Post-transplantation − Chimiothérapie MALADIE TUMORALE : − Histiocytose X − Maladie de Hodgkin Prolifération cholangiolaire précoce au cours d’une cholestase par obstacle constante dès qu’existe une inflammation des espace porte quelle qu’en soit son étiologie Cholangite lymphocytaire et cholangite destructrice non suppurée Pericholangite fibreuse obstructive Fibrose biliaire Autres: granulomes, surcharges, infiltrat tum…péliose, HNR Lesions histologiques orientant vers une étiologie particulière:

lésions parenchymateuses conséquences de la cholestase: bilirubinostase et stase des acides biliaires hépatocytaire Distension canaliculaire avec thrombus biliaire intracanaliculaire

PBF: Sarcoidose?