Ruptures hépatiques non traumatiques Diagnostic et traitement La journée de printemps de la SIAD – 04 avril 2008 Christophe Aubé - Damien Olivié Départements d’imagerie CHU Angers CHU Rennes

Ruptures traumatiques Les plus fréquentes Atteinte hépatique = 20 % des traumatismes abdominaux

Ruptures non traumatiques Tumorales Non tumorales Carcinome hépatocellulaire Adénome Hémangiome Hyperplasie nodulaire focale Métastases (contexte) HELLP syndrome Amylose Péliose Connectivite… M Lubner et al. RadioGraphics 2007; 27:109–125

Ruptures non traumatiques Tumorales Non tumorales Carcinome hépatocellulaire Adénome Hémangiome Hyperplasie nodulaire focale Métastases (contexte) HELLP syndrome Amylose Péliose Connectivite… M Lubner et al. RadioGraphics 2007; 27:109–125

Physiopathologie Mal connue Causes tumorales Physiopathologie Mal connue Obstruction drainage veineux  congestion  infarctus  nécrose hépatique Micro traumatisme - Respiration . Sous diaphragmatique . Tumeur friable Coagulopathie Altérations vasculaires (élastine - collagène) B. Descottes et al. Chirurgie 1999 ; 124 : 618–25 HC Kim et al. Abdom Imaging 2007

Symptomatologie Symptomatologie en 2 temps Rupture sous capsulaire Causes tumorales Symptomatologie Symptomatologie en 2 temps Rupture sous capsulaire Douleur aigue hypochondre droit  baisse hémoglobine Rupture intra péritonéale Douleur abdominale Distension abdominale (60-100%)  défense Ascite hémorragique (86%) Choc (50 à 90%) HC Kim et al. Abdom Imaging 2007

Situations cliniques Cirrhose connue Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Situations cliniques Cirrhose connue Signes de Cirrhose Carcinome hépatocellulaire Pas de cirrhose Problème d’analyse sémiologique de la lésion Remaniement tumoraux induit par la rupture Post biopsie La cause est connue

Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Carcinome hépatocellulaire Fréquence des ruptures Global : 0.7 à 24% Asie : 15% Afrique : 8% Europe : 4.8 à 13% (en augmentation) Japon 3ème cause de Mortalité chez les patients cirrhotiques CHC 51% - Rupture de VO 30% - Rupture hépatique 8.2% B. Descottes et al. Chirurgie 1999 ; 124 : 618–25 A Tanaka et al. Int J Clin Oncol 2001 ; 6:291–295 HC Kim et al. Abdom Imaging 2007

Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Carcinome hépatocellulaire Facteurs favorisants Tumeur sous capsulaire Tumeur extra hépatique Grande taille de la tumeur Charge élevée de AG HBS Traitement hormonal par Stéroides B. Descottes et al. Chirurgie 1999 ; 124 : 618–25 PT Kim et al. Can Assoc Radiol J 2006;57(3):159–168. Ngan H et al. Clin Radiol 1998;53:338–41. HC Kim et al. Abdom Imaging 2007

Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Carcinome hépatocellulaire Sémiologie radiologique Discontinuité contours hépatiques Hématome sous capsulaire Caillot sentinelle Hématome extra hépatique Ascite ou hémopéritoine Extravasation produit de contraste Echo ne pas perdre de temps – CT +++ Extravasation de produit de contraste 13.2%–35.7% PT Kim et al. Can Assoc Radiol J 2006;57(3):159–168. Ngan H et al. Clin Radiol 1998;53:338–41.

Causes tumorales Mme D 87 ans Probable cirrhose Douleurs abdominales brutale

Causes tumorales Mr B 45 ans K colique + CHC Douleurs abdominales

Causes tumorales Mr Z 56 ans CHC

Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Carcinome hépatocellulaire Traitement Traitement chirurgical Mortalité résection = 40 à 80% Mortalité ligature artérielle = 70 à 90% Pas de notion de mauvais pronostic du fait d’un essaimage B. Descottes et al. Chirurgie 1999 ; 124 : 618–25 PT Kim et al. Can Assoc Radiol J 2006;57(3):159–168. Ngan H et al. Clin Radiol 1998;53:338–41. HC Kim et al. Abdom Imaging 2007 A Tanaka et al. Int J Clin Oncol 2001 6:291–295

Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Carcinome hépatocellulaire Traitement Traitement = endovasculaire - CEL Plus de place à chirurgie 1ère Dans la littérature pas de comparaison Chirurgie – Traitement endovasculaire Endovasculaire (CEL) = Hémostase + premier traitement puis Décision thérapeutique en réunion multidiciplinaire PT Kim et al. Can Assoc Radiol J 2006;57(3):159–168. Ngan H et al. Clin Radiol 1998;53:338–41. A Tanaka et al. Int J Clin Oncol (2001) 6:291–295

Carcinome hépatocellulaire Causes tumorales Carcinome hépatocellulaire Traitement Traitement Endovasculaire Embolisation – Chimio embolisation Particules - Curaspon Chimio embolisation classique ou DC Beads PT Kim et al. Can Assoc Radiol J 2006;57(3):159–168. Ngan H et al. Clin Radiol 1998;53:338–41. A Tanaka et al. Int J Clin Oncol (2001) 6:291–295

Causes tumorales Embolisation seule A minima

Causes tumorales Traitement CEL Mr B 45 ans K colique + CHC Douleurs abdominales

Causes tumorales Mr Z 56 ans CHC Traitement CEL

Autres Tumeurs Pas de contexte Causes tumorales Autres Tumeurs Pas de contexte Facteurs favorisant Adénome HNF Hémangiome Taille de la tumeurs Localisation sous capsulaire ou extra capsulaire Efforts micro traumatisme Stéroides Hémangiome : Grossesse favorise  de taille mais pas rupture Problème = remaniements dus à la rupture  Perte de la sémiologie lésionnelle classique M Lubner et al. RadioGraphics 2007; 27:109–125 Pietrabissa A et al. Br J Surg 1996;83:915–8.

Causes tumorales Mme R 46 ans pas d’antécédent Adénome

Causes tumorales Mr F 32 ans pas d’antécédent Embolisation Chirurgie à 2 mois Hémangiome

Autres Tumeurs – Attitudes thérapeutiques Causes tumorales Autres Tumeurs – Attitudes thérapeutiques Si saignement actif Embolisation en urgence Pas de saignement actif – Patient stable Traitement le plus conservateur possible Médical– Diagnostic à distance Pas d’attitude consensuelle Pas de littérature Médical - Chirurgie à froid Embolisation préventive Avant chirurgie à froid ou avant rien

Autres Tumeurs – Attitudes thérapeutiques Causes tumorales Autres Tumeurs – Attitudes thérapeutiques Adénome 22 cas de rupture ou hémorragie non traumatique (1990 à 2005) 16 patients traitement médical 5 patients hémostase 4 packing 1 embolisation 1 résection en urgence 15 chirurgie IIaire 6 pas d’autre traitement La chirurgie n’est pas indiquée en urgence Pas d’attitude consensuelle Pas de littérature Si une hémostase est nécessaire l’embolisation ou le packing sont possibles Si on obtient le diagnostic la chirurgie IIaire n’est pas obligatoire Erdogan D et al.Liver Int. 2006 May;26(4):433-8.

Autres Tumeurs – Attitudes thérapeutiques Causes tumorales Autres Tumeurs – Attitudes thérapeutiques Hémangiome En 2002 : revue de 32 cas de rupture non traumatique (1898 à 2002) Depuis 1978 : 12 patients 8 traités chirurgicalement (résection) 37.5% de mortalité 4 traités par embolisation 0% de mortalité L’embolisation est la technique à utiliser en priorité en cas de nécessité d’hémostase pour une tumeur hépatique rompue Corigliano N et al. Surg Today (2003) 33:459–463

Post ponction Rare Précautions Causes iatrogènes - ponctions Post ponction Rare 0 à 1.4% (6.2%) pour les ponctions de CHC 0 à 3.33% pour les ponctions d’hémangiome Survient majoritairement dans les 6 1ère heures Exceptionnelle après 12h Précautions Pas de ponction sous capsulaire directe Interposition de parenchyme sain +++ Hémopathies = Danger ! Durand F et al. J Hepatol 2001; 35:254-288 Maturen KL et al. AJR 2006; 187:1184-7 Schmidt AJ et al. J Vasc Interv Radiol 1999 10:1323-9 Tung GA et al. J Clin Gastroenterol 1993; 16: 117-22

Post ponction Traitement Traitement médical ou Embolisation Causes iatrogènes - ponctions Post ponction Traitement Traitement médical ou Embolisation Problème : Saignement veineux  Chirurgie

Causes iatrogènes - ponctions 3 heures post ponction Traitement conservateur + chirurgie à 3 mois  Adénome ou CHC très bien différencié

Causes iatrogènes - ponctions Mr X douleur post PBH

Causes iatrogènes - ponctions Saignement veineux ?

Causes iatrogènes - ponctions Embolisation DC Cirrhose Possible CHC du V

HELLP Syndrome Hemolysis – Elevated Liver Enzymes – Low platelet count Causes non tumorales HELLP Syndrome Hemolysis – Elevated Liver Enzymes – Low platelet count Contexte peripartum HELLP 1/40000 à 1/250000 accouchements Survient autour de 34 SA dans la majorité des cas 10 à 30% des cas dans les 6 1er jour postpartum Associé à une éclampsie ou pré éclampsie (90%) Forme d’éclampsie Dessole S et al. Arch Gynecol Obstet (2007) 276:189–192

HELLP Syndrome Physiopathologie peu connue Causes non tumorales HELLP Syndrome Physiopathologie peu connue Durant la grossesse : sensibilité vasculaire aux agents vasoconstricteurs circulants  vasospasme  thrombus  infarctus  nécrose Infarctus Hémorragie Rupture Plusieurs formes hépatiques R Mascarenhas et al. HPB 2002;4(4): 167–170 Henny CP et al. Ann Surg 1996;224:72–8. Casillas VJ et al. RadioGraphics 2000; 20:367–378

Causes non tumorales

Causes non tumorales

HELLP Syndrome Fréquence du HELLP hépatique rompu Causes non tumorales HELLP Syndrome Fréquence du HELLP hépatique rompu 0.9% HELLP développent un hématome sous capsulaire 0.58% HELLP développent un hémopéritoine HELLP avec rupture hépatique mortalité fœtal et maternelle 60% Complications extra hépatique du HELLP • Hémorragie cérébrale • Insuffisance rénale • Œdème pulmonaire Dessole S et al. Arch Gynecol Obstet (2007) 276:189–192 Wicke C et al. Am J Obstet Gynecol. 2004;26:1186-192.

HELLP Syndrome Traitement Traitement médical Eclampsie Césarienne Causes non tumorales HELLP Syndrome Traitement Traitement médical Eclampsie Césarienne Chirurgie Rupture hépatique Embolisation

HELLP syndrome Traitement Causes non tumorales HELLP syndrome Traitement Dans la littérature majorité d’attitude chirurgicale (hépatectomie) Pourtant les séries rapportant un traitement par embolisation . Hémostase 100% . Complication < à la chirurgie Wicke C et al. Am J Obstet Gynecol. 2004;26:1186-192. R Mascarenhas et al. HPB 2002;4(4): 167–170 Henny CP et al. Ann Surg 1996;224:72–8.

Causes non tumorales HELLP syndrome Si hématome sous capsulaire traitement conservateur possible Surveillance 6 semaines - Ruptures secondaires Traitement le plus performant en terme de survie maternelle et fœtale (80 et 90%) = packing et embolisation Embolisation en première intention Si simple hématome sous capsulaire  possible traitement médical avec surveillance Seren G. Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 2006;25: 1067–1069 Mushambi MC. Obstet Gynecol Surv 1999;54:196–202. Terasaki KK. Radiology 1990;174:1039–41.

Conclusion Tenir compte du contexte Cirrhose Péri partum CHC HELLP Sémiologie atypique Pas de contexte Embolisation première Chirurgie différée – non systématique Traitement Le plus conservateur possible

Remerciements Marc Zins Pierre Jean Valette Frank Pilleul Benoit Dupas Jérôme Lebigot Catherine Ridereau Zins