Manifestations neuromusculaires des soins intensifs Mise au point Wang FC

of Critical Illness Neuromuscular Manifestations INVITED REVIEW Charles F. BOLTON. Muscle Nerve 32: 140-163, 2005

NEUROGRAPHIE SENSITIVE Nerf médian Nerf ulnaire Nerf radial Nerf péronier superficiel Nerf sural Fibres proprioceptives Ia Stimulation nerveuse percutanée Détection en surface du potentiel de nerf Latence sensitive Vitesse de conduction sensitive (d : latence) Amplitude du potentiel sensitif évoqué - nombre d’axone (> 12 jours) d Latence

NEUROGRAPHIE SENSITIVE Branche terminale sensitive du nerf radial

NEUROGRAPHIE MOTRICE Nerf médian Nerf ulnaire Unité motrice (UM) Nerf péronier Nerf tibial Nerf phrénique Unité motrice (UM) Stimulation nerveuse percutanée Détection en surface du potentiel musculaire Latence distale motrice Vitesse de conduction motrice (D :  latence) Amplitude de la réponse motrice évoquée - nombre d’axone et d’UM (> 9 jours) - transmission neuromusculaire - nombre et taille des fibres musculaires Durée de la réponse motrice évoquée

NEUROGRAPHIE MOTRICE

Ganglion rachidien F Fibres Ia Axones moteurs  F H H

Persistance des ondes F Nerf médian Nerf ulnaire Nerf péronier Nerf tibial Unité motrice (UM) Stimulation nerveuse percutanée Détection en surface du potentiel musculaire Latence minimale de l’onde F Persistance 39,7 ms Persistance des ondes F du nerf tibial : > 90% Très difficile aux SI sédation …

EMG Muscles proximaux & distaux Muscles respiratoires Unité motrice Enregistrement musculaire par électrode- aiguille Au repos Activation par une contraction volontaire Recrutement et morphologie des potentiels d’unité motrice (PUM)

EMG

STIMULATION NERVEUSE REPETITIVE Nerf ulnaire /muscle ABD V Nerf radial/muscle anconé Nerf spinal/muscle trapèze Nerf facial/muscle nasalis Transmission neuromusculaire Dix stimulations nerveuses percutanées à 3 Hz Détection en surface du potentiel musculaire Décrément de la réponse motrice évoquée

STIMULATION MUSCULAIRE DIRECTE (DMS) STIMULATION NERVEUSE MOTRICE (MNS) Muscle deltoïde Nerf axillaire Muscle jambier antérieur Nerf péronier profond DMS : impulsions de 0,1 ms de durée délivrées à 0,5 Hz par une électrode- aiguille monopolaire insérée au 1/3 distal du muscle (anode = électrode-aiguille hypodermique) MNS : stimulation nerveuse de surface par des impulsions de 0,5 ms de durée délivrées à 1 Hz Enregistrement musculaire par électrode- aiguille concentrique disposable insérée perpendiculaire à la surface cutanée, 15 mm proximalement à l’électrode de stimulation musculaire

CONDUCTION DU NERF PHRENIQUE EMG MUSCLES RESPIRATOIRES

Syndrome de réponse systémique inflammatoire (SIRS) INFECTION bactérie, virus, champignon TRAUMA physique, chimique, chirurgical, brûlures Sepsis Syndrome de réponse systémique inflammatoire (SIRS) Défaillance mono/ multi organique (MOF) Agent bloquant de la JNM Stéroïdes Encéphalopathie septique Polyneuropathie de réanimation (CIP) Myopathie de réanimation (CIM)

SIRS Le diagnostic de SIRS nécessite deux ou plus des manifestations suivantes: température corporelle > 38°C ou < 36°C fréquence cardiaque > 90/min tachypnée : fréquence respiratoire > 20/min ou hyperventilation : PaCO2 < 32 mmHg (< 4,3 kPa) numération des GB > 12.000/mm3, < 4.000/mm3 ou > 10% neutrophiles immatures SEPSIS Décomposition des matières organiques par des bactéries ou des champignons SIRS associé à une infection clairement documentée

QUELQUES CHIFFRES 500.000 patients avec sepsis sont rapportés chaque année aux USA Un SIRS survient chez 20-50% des patients séjournant dans des unités de SI La plupart des patients restant plus d’une semaine aux SI auront un SIRS, soit lié à leur pathologie, soit d’origine iatrogène (intubation ou perfusions) Une encéphalopathie septique et/ou une PNP de réanimation, surviennent chez ± 70% patients septiques Des difficultés de sevrage de la ventilation mécanique sont rencontrées chez jusqu’à 30% des patients en SI En raison des difficultés d’examen du système neuromusculaire chez ces patients, la polyneuropathie peut cliniquement passer inaperçue dans 50% des cas Le taux de mortalité des patients en état critique peut atteindre 30-50% Une PNP de réanimation a été rapportée chez des enfants, mais l’ incidence est moindre que dans la population adulte car l’incidence du SIRS est considérablement plus faible dans la population pédiatrique

ENCEPHALOPATHIE SEPTIQUE complication précoce du SIRS, apparaissant avant la PNP de réanimation anomalies EEG LCR et imagerie proches de la normale absence de sédation dysfonctionnement sans dommage structurel récupération pouvant être rapide et compète si le SIRS est efficacement traité Ensuite les difficultés de sevrage de la ventilation mécanique deviennent la première évidence de PNP de réanimation

MEMBRES ET SYSTEME RESPRATOIRE Avant de conclure à une affection neuromusculaire des SI: Exclure une pathologie préalable à l’admission aux SI et n’ayant pas le SIRS comme facteur sous-jacent - Compression médullaire infectieuse, traumatique ou néoplasique - Syndrome de Guillain-Barré - Myasthenia gravis - LEMS - Dystrophie musculaire Parfois, l’évolution est tellement rapide qu’un diagnostic précoce est impossible Exclure une cause non neuromusculaire pour expliquer une difficulté de sevrage de la ventilation mécanique (fréquence respiratoire > 35/min, volume tidal  5 ml/kg, augmentation de la concentration sanguine de CO2) - insuffisance respiratoire d’origine cardiaque, pulmonaire ou liée à une pathologie de la paroi thoracique

POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION Critères diagnostiques Le patient est dans un état critique (sepsis, MOF, SIRS) Difficultés de sevrage de la ventilation mécanique après exclusion des causes non neuromusculaires Possible faiblesse des membres (observation initiale = un stimulus douloureux, induit par la compression du lit de l’ongle pour évaluer l’état de conscience, entraîne des grimaces faciales mais peu ou pas de mouvement des membres) Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice sur le plan électrophysiologique (Les ROT peuvent être préservés La mise en évidence d’un déficit sensitif est souvent peu fiable)

POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION Données électrophysiologiques : dégénérescence axonale primaire des fibres sensitives et motrices Réduction de taille des réponses motrices et sensitives évoquées (sans réduction significative de la vitesse de propagation des influx) + potentiels de fibrillation dans les muscles. Ces altérations sont plus marquées dans les formes sévères. Les réponses motrices sont davantage réduites que les réponses sensitives La réduction d’amplitude des réponses motrices survient dans les 2 semaines du début du SIRS et annonce les signes cliniques et les autres signes électrophysiologiques. Les PUMs, lors de l’EMG à l’électrode-aiguille, peuvent être moins nombreux (appauvrissement des tracés volontaires), certains ayant des allures « myopathiques »

POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION Diagnostic différentiel : Myopathie de réanimation : survenant seule ou en association avec une PNP de réanimation SGB axonal (AMAN, AMSAN) - installation avant l’admission aux SI - souvent associé à une infection par Campylobacter Jejuni - SGB axonal + PNP de réanimation : diagnostic impossible SGB classique - peut se compliquer d’une PNP de réanimation - si les données électrophysiologiques indiquent une aggravation sur le versant axonal, une PNP de réanimation en est probablement la cause Mononeuropathies and plexopathies peuvent être associées ou non à une PNP de réanimation - compression nerveuse (plus grande susceptibilité aux SI) - trauma direct (neuropathie phrénique unilatérale) - ischémie et compression hémorragique Bloc neuromusculaire transitoire - doses élevées d’agents bloquant la transmission neuromusculaire (NBA) - le diagnostic est posé par la stimulation nerveuse répétitive (SNR)

POLYNEUROPATHIE DE REANIMATION INCIDENCE : fréquent (?) DONNES CLINIQUES : plégie/parésie flasque des membres faiblesse respiratoire DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : polyneuropathie axonale sensitivo- motrice CK : normal ou presque BIOPSIE MUSCULAIRE : atrophie de dénervation PRONOSTIC : variable BLOC NEUROMUSCULAIRE TRANSITOIRE INCIDENCE : habituel avec doses élevées de NBA DONNES CLINIQUES : plégie/parésie flasque des membres faiblesse respiratoire DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : RNS pathologique CK : normal BIOPSIE MUSCULAIRE : normal PRONOSTIC : bon

MYOPATHIE DE REANIMATION Cliniquement, le signe majeur est une faiblesse flasque, qui tend à être diffuse, entreprenant tous les muscles des membres et les fléchisseurs de la nuque, et souvent les muscles faciaux et le diaphragme (une ophtalmoplégie peut être présente) Critères diagnostiques Amplitudes des potentiels sensitifs évoqués > 80% de la limite inférieure de la normale (LIN) EMG par électrode-aiguille : - PUMs de courte durée et de faible amplitude - recrutement précoce ou normal - avec ou sans potentiels de fibrillation (parfois très précoces) Absence de décrément à la SNR Biopsie musculaire révélant une myopathie avec perte des filaments de myosine Amplitude des réponses motrices évoquées < 80% de la LIN au niveau de 2 nerfs ou plus (sans bloc de conduction)

MYOPATHIE DE REANIMATION Elévation des CK (parfois après un délai de 10 jours quand des corticoïdes ont été administrés) Inexcitabilité muscualire à la DMS Allongement de la durée de la réponse motrice évoquée CIM CIM CIP CIP

MYOPATHIE DE REANIMATION L’identification de 4 sous-types peut faciliter le pronostic 1.PERTE DES FILAMENTS EPAIS DE MYOSINE Myopathie quadriplégique aiguë Survient dans le contexte d’une crise sévère d’asthme nécessitant une intubation (ou chez des patients transplantés) et placement au ventilateur en combinaison avec des hautes doses de corticostéroïdes et de NBA (curare ou métabolite actif comme le 3 OH-vécuronium) La récupération peut être plus rapide qu’avec une PNP de réa INCIDENCE : fréquent en présence de stéroïdes, NBA, sepsis DONNES CLINIQUES : plégie/parésie flasque des membres faiblesse respiratoire DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : activité spontanée de repos CK : + BIOPSIE MUSCULAIRE : perte des filaments épais de myosine PRONOSTIC : bon

MYOPATHIE DE REANIMATION L’identification de 4 sous-types peut faciliter le pronostic 2.RHABDOMYOLYSE Myopathie aiguë Survient dans le contexte de patients critiques (après infection, intoxication …) et l’usage de stéroïdes et de NBA Faiblesse, myalgies et gonflement des muscles atteints Nécrose musculaire massive (libération de K et séquestration initiale de Ca, hyperkaliémie et hypocalcémie, arythmies cardiaque et insuffisance rénale) INCIDENCE : rare DONNES CLINIQUES : plégie/parésie flasque des membres DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : pratiquement normal CK : +++ (jusqu’à > 10.000 UI/l) (myoglobinurie) BIOPSIE MUSCULAIRE : normal ou nécrose musculaire PRONOSTIC : bon

MYOPATHIE DE REANIMATION L’identification de 4 sous-types peut faciliter le pronostic 3. MYOPATHIE NECROSANTE AIGUE Myopathie aiguë Survient dans le contexte de patients critiques (après infection, intoxication …) et l’usage de stéroïdes et de NBA INCIDENCE : rare DONNES CLINIQUES : faiblesse flasque DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : myopathie sévère CK : +++ (myoglobinurie) BIOPSIE MUSCULAIRE : nécrose musculaire +++ PRONOSTIC : pauvre

MYOPATHIE DE REANIMATION L’identification de 4 sous-types peut faciliter le pronostic 4.MYOPATHIE CACHECTIQUE OU ATROPHIE DE NON-USAGE Survient notamment en cas de dénutrition/malnutrition Atrophie et faiblesse musculaire Diagnostic par exclusion des autres complications neuromusculaires des SI INCIDENCE : fréquent (?) DONNES CLINIQUES : atrophie et faiblesse musculaire DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : normal CK : normal BIOPSIE MUSCULAIRE : normal ou atrophie des fibres de type II PRONOSTIC : bon

NEUROMYOPATHIE DE REANIMATION INCIDENCE : fréquent DONNES CLINIQUES : plégie/parésie flasque des membres faiblesse respiratoire DONNEES ELECTROPHYSIOLOGIQUES : PNP axonale + myopathie CK : variable BIOPSIE MUSCULAIRE : atrophie de dénervation + myopathie PRONOSTIC : variable

NBA MOF STEROIDES PATHOPHYSIOLOGIE obstruction du flux capillaire par microagrégats (neutrophiles, fibrine …) augmentation de la perméabilité capillaire par lésions endothéliales thrombose par diminution du taux de protéine C dilatation artériolaire par activation du NO Réponses CELLULAIRE et HUMORALE du SIRS Cellules épithéliales et endothéliales, macrophages, neutrophiles IL1,2,6, TNF, acide arachidonique, facteur de coagulation, radicaux libres, protéases HYPERGLYCEMIE HYPOALBUMINEMIE dysfonction MITOCHONDRIALE OEDEME TISSULAIRE LOCAL RALENTISSEMENT DU FLUX CAPILLAIRE DETTE D’OXYGENE INSUFFISANCE BIOENERGETIQUE NBA MOF MYOPATHIE AVEC DEFICIT EN MYOSINE DEGENERESCENCE AXONALE STEROIDES DENERVATION FONCTIONNELLE AMYOTROPHIE DE DENERVATION

PATHOPHYSIOLOGIE DE LA MYOPATHIE DE REANIMATION AVEC REDUCTION DE L’EXCITABILITE MUSCULAIRE Peut être considérée comme une canalopathie musculaire acquise. Modèle animal (rat) Réduction des courants sodiques voltage dépendant Augmentation de l’inactivation rapide des canaux sodiques musculaires Dépolarisation du potentiel membranaire de repos

TRAITEMENT Éviter le SIRS - techniques scrupuleusement aseptiques - surveillance constante d’un risque infectieux - éviter, si possible, les gestes chirurgicaux - éviter les stéroïdes et NBA (ou dose la plus faible pendant le moins longtemps) Traitement du sepsis - antibiotiques - drainage chirurgical des foyers septiques Traitement du MOF - assurer une circulation optimale - assurer la fonction respiratoire - traiter toute dysfonction rénale, intestinale etc … Gérer les difficultés de sevrage du ventilateur mécanique Traitement étiologique de la PNP de réanimation (?) : IVIG Physiothérapie et réhabilitation - initialement : maintenir la mobilité articulaire et éviter les contractures - lorsque le patient s’améliore : mobilisation active, contre résistance, marche, équilibre, proprioception etc …

MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI En fonction du tableau clinique, il peut s’avérer utile de réaliser un ou plusieurs des examens suivants : IRM médullaire cervicale CK Biopsie musculaire ENMG - conduction nerveuse motrice et sensitive (au moins 4 nerfs) - EMG des muscles proximaux et distaux des M.Sup. et des M.Inf. (au moins 4 muscles) - conduction nerveuse du nerf phrénique et EMG du diaphragme - SNR - stimulation musculaire directe (DMS) comparée à la stimulation nerveuse percutanée (MNS)

MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI MONITORING ENMG : Amplitude et durée de la réponse motrice évoquée Muscles thénariens innervés par le nerf médian J0, J5, J10, J15 Par un Médecin de Médecine physique ou une Kiné Une salle test ENMG complet si suspicion de Neuromyopathie

MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI SUIVI ENMG : Étude des tracés musculaires volontaires et des PUMs dès que le niveau de force le permet Contrôle systématique après 6 mois > de la sortie des SI Demande d’examen : Transmise par un intermédiaire : Kiné, infirmière, … Internet : fc.wang@chu.ulg.ac.be DMI

MANIFESTATIONS NEUROMUSCULAIRES DES SI Formulaire : Motif de l’admission aux SI Date d’entrée Date de la mise au ventilateur ATCD neurologique ? Critères de SIRS : oui/non Sepsis : oui/non Taux maximum des CK NBA : oui/non, si oui durée d’exposition Corticoïdes : oui/non, si oui durée d’exposition Antibiotiques : type et durée d’exposition Sédation : oui/non, si oui de quel type ?