LA MALADIE DE legg-perthes-calvé: actualisation Pr Ag M. JENZRI Service d’Orthopédie Infantile Institut MT KASSAB XXVIIème Congrès de la SOTCOT Hammamet-Sud du 30 juin au 2 juillet 2011 

Ostéochondrite Primitive de la Hanche « OPH » INTRODUCTION Ostéochondrite Primitive de la Hanche « OPH » Legg-Calvé-Perthes’disease ou Legg-Perthes-Calvé disease Février 1910: Arthur Legg (Boston Journal) Juillet 1910: Jacques Calvé (Journal de chirurgie) Octobre 1910: Georg Perthes (Zeitschrift für Orthopädie)

EPIDEMIOLOGIE Incidence: 5.1 – 29/100000 3.4 fois plus de garçon Age moyen: 6.5 ans 90% Forme unilatérale Bilatérale  Etiologie

EPIDEMIOLOGIE ►178 LPC / 9 (dysplasie de Meyer) Meyer's dysplasia : delayed ossification of the femoral head as a differential diagnosis in perthes' disease. Muzaffar N, Song HR, Devmurari K, Modi H. Acta Orthop Belg. 2010 Oct;76(5):608-12. ►178 LPC / 9 (dysplasie de Meyer) ► Aspect granulé de la tête fémorale ► Bilatérale ► Garçon ► Évolution favorable

EPIDEMIOLOGIE ► ♀ 4.5 ans, LPC bilatérale ► Guérison après 1.5 ans Recurrent Legg-Perthes-Calvé disease. Henner J, Chotel F, Cunin V, Bérard J. Orthop Traumatol Surg Res. 2010 Jun;96(4):480-4. Epub 2010 May 24. ► ♀ 4.5 ans, LPC bilatérale ► Guérison après 1.5 ans ► A 8 ans récidive à droite. ► Littérature: 10 cas similaires (2 ♀ et 9♂) ► Age: 4 ans (2.5-6 ans) ► 5/11 bilatérale ► Récidive à l’âge 9.4 ans (6-12 ans) ► Récidive plus grave mais les résultats sont bons.

PHYSIOPATHOLOGIE Ischémie du noyau fémoral proximal Ischémie artérielle/Thrombose veineuse Reconstruction osseuse Plasticité de la matrice ostéo-cartilagineuse Déformation de la tête

ETIOPATHOGENIE Facteurs génétiques? Troubles de la coagulation Facteurs environnementaux : Tabagisme passif (x5) Hyperactivité

ETIOPATHOGENIE ► Prolidase (métabolisme du collagène) ► 39 LPC/ 40 hanche normale ► LPC: augmentation de l’activité de la Prolidase

ETIOPATHOGENIE

ETIOPATHOGENIE Microtraumatismes répétés + Garçon turbulent Fragilité de la chondro-épiphyse (retard de maturité) Ischémie vasculaire

CLINIQUE Boiterie douloureuse, isolée, chronique ou récidivante Garçon entre 4 et 12 ans Eliminer une cause infectieuse Limitation de l’abduction et des rotations (RI) « Hinge Abduction »

RADIOGRAPHIE ↓Hauteur du noyau céphalique Elargissement interligne Irrégularité du noyau Liséré clair sous-chondral

SCINTIGRAPHIE OSSEUSE Trou de fixation

IRM Etendue de la nécrose Importance de l’excentration latérale Implication du CC Importance de l’atteinte métaphysaire

IRM En T1, la nécrose se visualise en noir

IRM ► 36 IRM (suspicion de LPC, RX normale) ► 22 (61%) → Normale Unexpected MRI findings in clinically suspected Legg-Calvé-Perthes disease. Lobert PF, Dillman JR, Strouse PJ, Hernandez RJ. Pediatr Radiol. 2011 Mar;41(3):369-73. Epub 2010 Sep 24. ► 36 IRM (suspicion de LPC, RX normale) ► 22 (61%) → Normale ► 4 (11%) → Images LPC ► 10 (28%) → Autres affections

IRM Perfusion vasculaire → dégât tissulaire → Pronostic Diffusion-weighted MRI Reveals Epiphyseal and Metaphyseal Abnormalities in Legg-Calvé-Perthes Disease: A Pilot Study. Yoo WJ, Kim YJ, Menezes NM, Cheon JE, Jaramillo D. Department of Orthopaedic Surgery, Seoul National University Children's Hospital, Seoul, Korea. Clin Orthop Relat Res. 2011 Jun 10. Perfusion vasculaire → dégât tissulaire → Pronostic

EVOLUTION RADIOLOGIQUE Waldenstrom Noyau hyperdense Fragmentation Reconstruction Tête sphérique Tête irrégulière Tête déformée Coxa plana Coxa magna Troubles de croissance

EVOLUTION RADIOLOGIQUE Stulberg (Long terme) Classe I : hanche complètement normale Classe II: Tête fémorale sphérique et congruente mais avec anomalie au niveau de la tête, du col ou de l’acéta-bulum ; Classe III: Tête non sphérique mais pas aplatie; concentrique, Classe IV: Tête aplatie mais congruente Classe V: avec tête aplatie et incongruente Classes I et II: pas de signes d’arthrose à long terme, Classes III et IV : arthrose légère à modérée Classe V: arthrose sévère à moins de 50 ans.

GRAVITE Le Signe de Gage La calcification latérale épiphysaire « tête à risque » Le Signe de Gage La calcification latérale épiphysaire L’excentration latérale selon Green L’horizontalisation de la physe L’atteinte métaphysaire diffuse

acetabulum head index

Radiographie de recentrage Hing abduction

Arthrographie

CLASSIFICATION CATTERALL I III II IV

CLASSIFICATION CATTERALL II III IV

CLASSIFICATION SALTER et THOMPSON (1984)

CLASSIFICATION HERING (1992) HERING  Stulberg A Pas d’atteinte du plier latéral B > 50% conservée C < 50% conservée B/C Pilier latéral fin peu ossifié Perte de 50% de hauteur HERING  Stulberg

CLASSIFICATION La classification de Hering (lateral pillar) est la plus fiable

BASES DU TRAITEMENT Irritabilité de la hanche. Extrusion latérale et effondrement de la tête. But : obtenir une tête sphérique « contaimment » Maintenir la tête dans le moule cotyloïdien

MÉTHODES THÉRAPEUTIQUES Abstention. Repos et traction. Décharge (béquillage ou fauteuil roulant) Appareillage orthopédique (Atlanta) Chirurgie

♂3ans ♂3ans et demi ♂4ans et demi ♂14ans

♂3ans 6 ans

♂8ans + 6 mois + 2 ans + 1 an

APPAREILLAGE Chicago Atlanta Peu de publication récente. Efficacité ?!.

APPAREILLAGE Atlanta

Signes de gravité & Excentration++ CHIRURGIE Signes de gravité & Excentration++ Hanche souple Ostéotomie de varisation. Ostéotomie du bassin. Butée de hanche. Autres techniques rares.

Ostéotomie de Varisation 40/43 hanches

Ostéotomie de Varisation Recul 33 ans (23-47 ans). Age : 40 ans (26-58 ans) Age de chirurgie : 7.7 ans (3-13 ans)

Ostéotomie de Varisation 24 patients opérés après 6 ans. 18 excellents 6 bon 8 moyen 7 mauvais 1 patient: arthroplastie bilatérale Résultat statistiquement significatif en fonction de l’âge

Ostéotomie de Varisation 2 ♀ >5 ans 1 ♂= 11 ans 1 ♂= 5 ans 1 ♂= 11 ans 1 ♂= 5 ans

Ostéotomie de Varisation

Ostéotomie de Varisation Translation interne du fragment distal, pour éviter un genu valgum, une surcharge de la partie externe du genou et une ILMI

Ostéotomie de Varisation How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease? Kim HK, da Cunha AM, Browne R, Kim HT, Herring JA. J Bone Joint Surg Am. 2011 Feb 16;93(4):341-7. ► 52 patients (étude prospective multicentrique) ► ACD (Pré, post, recul) ► Varus ↔ Stulberg 6 ans (≈ 8 ± 1.4 ans) Recul 16.5 ± 2 ans) ACD: 138 ± 7 → 115 ± 11 (varisation de 23° ± 10°) 115 ± 11 → 124 ± 8 (maturité) Recommande 10 à 15° de varus.

Ostéotomie de Varisation Inconvénients OFV Limitation mobilité. Raccourcissement. Ablation du matériel ↑ coxa vara (évolution naturelle) Ascension GT Ostéonécrose/Pseudarthrose Difficulté de la PTH (Symposium SOFCOT 1000 PTH)

Ostéotomie de Varisation/Butée Inconvénients OFV

Ostéotomie de Varisation/Butée Inconvénients OFV

SALTER

SALTER

Salter Inconvénients Salter Découvre plus qu’elle couvre. Modifie l’architecture du bassin. Réalisation délicate > 6 ans.

Mobilisation meilleure du fragment Eviter la RE de l’acétabulum (rétroversion)

BUTEE (Shelf acetabuloplasty) Incongruence. Congruence asphérique. Aplatissement. Excentration. Villet : minimum stade IIB + Tête à risque

BUTEE (Shelf acetabuloplasty) ♂6ans 7ans + 18 mois 8 ans et ½

BUTEE (Shelf acetabuloplasty) Butée utile: Greffon intégré et de bonne densité Hanches Stulberg 1 ou 2 Butée Inutile: Greffon non intégré Lysées (mécaniquement non sollicité) Hanches Stulberg 3, 4 ou 5

BUTEE (Shelf acetabuloplasty) 13 utiles 21 Butées 8 inutiles Formes sévères (Hering C) Mauvais résultats Tardives(> 8 ans et ½ ) Mauvais résultats: Mauvais positionnement butée Absence de sélection de l’indication

Chiari Inconvénients Chiari Complication neurologique.

Chiari

INDICATIONS Trop de disparité entre les séries. Classification multiples Manque de reproductibilité inter-observateur Recul insuffisant

INDICATIONS Hering :Etude multicentrique en 2004 Grade A (Excellent PC) Grade B ou B/C Grade C 6-8 ans AO<6 ans >8 ans AO>6 ans Pas de traitement Bon résultat Aucun bénéfice de CH Salter/OFV Résultats meilleurs Mauvais PC

> 2 FACTEURS → CHIRURGIE DE CONTAINEMENT ► 425/212 enfants (physiothérapie uniquement) ► Radiographie : Dg, 1, 3 , 5 ans ► 4 facteurs: - Age > 6 ans - Nécrose totale - Hauteur latérale de l’épiphyse <50% de la normale - Couverture épiphysaire < 80% > 2 FACTEURS → CHIRURGIE DE CONTAINEMENT

9 ans Catterall 4 Pillar C 7 ans Catterall 3 Pillar B

► 103 patients (≈7.5 ans), 151 IRM dynamiques (neutre, Abd, Abd RI, Abd RIF, Add) ► Paramètres : EEI, HC, MGR ► Formes modérées (pillar B) → TT conservateur → Stulberg I-II ► Formes sévères (pillar C) → chirurgie → Stulberg III ► Hing abduction: ostéotomie de valgisation

Autres gestes chirurgicaux Ascension du grand trochanter Transfert distal du GT et allongement du col.

Autres gestes chirurgicaux Ascension du grand trochanter Epiphysiodèse GT. 60% : Bon 30%: Non efficace 10%: Hypercorrection

Arthroscopie

LONG-TERM Recul de 48 ans (32 patients) 40% → arthroplastie 10% → douleur

LONG-TERM ► 32 hanches (27 patients) âge moyen: 37.8 ans Long-term results of total hip replacement in patients with Legg-Calvé-Perthes disease. Traina F, De Fine M, Sudanese A, Calderoni PP, Tassinari E, Toni A. J Bone Joint Surg Am. 2011 Apr 6;93(7):e25. ► 32 hanches (27 patients) âge moyen: 37.8 ans ► Complication: 12.5% (2 paralysies sciatiques) ► Echec (cimenté) ► Recul moyen de 124 mois (58-248 mois): ► Harris Hip score de 50.1 (25-75)--- 87.5 (73-96) ► Paralysie : hyper allongement, libération insuffisante ► Planning pré op: ESF anormale, acétabulum anormal

CONCLUSION Etiologie reste inconnue. IRM: apport dg et thérapeutique. Le traitement orthopédique perd de la place. Surveillance/ chirurgie

CONCLUSION Le chirurgien orthopédiste: ménagère qui surveille la cuisson de son gâteau. Si la cuisson va trop vite, la pâte déborde et le gâteau n’aura pas la forme du moule. Il faut baisser le feu. Si l’excentration se produit, il faut opérer. Le meilleur moment est le stade de condensation ou au début de la fragmentation

MERCI