APPORT DE L’ANGIOSCANNER DANS LE DIAGNOSTIC DU SYNDROME DE NUTCRACKER Fourati A., El Ouni F., Souri A., Ben Abdallah A., Mallat F., Gaha M., Naija S., Tlili K. Service d’imagerie médicale, CHU Sahloul Sousse

INTRODUCTION Le syndrome du Nutcracker(NCS), appelé aussi syndrome de casse-noisette, se réfère à la compression de la veine rénale gauche (VRG), le plus souvent entre l'aorte abdominale (AA) et l'artère mésentérique supérieure (AMS), entraînant des troubles de drainage sanguin. L’imagerie joue un rôle essentiel dans le diagnostic du NCS et elle est essentielle dans l'intervention thérapeutique. L’angioscanner multidétecteurs est une des techniques les plus contributive, offrant une technique non-invasive pour l'étude des différentes anomalies en rapport avec le NCS.

PLAN Bases anatomiques Physiopathologie Clinique Imagerie: Apport de l’angioscanner: NCS antérieur NCS postérieur NCS mixte Anomalies associées Autres techniques EchoDoppler Phlébographie Diagnostics différentiels Conclusion

BASES ANATOMIQUES La VRG passe typiquement entre l’AMS et l’AA. La veine gonadique, la veine diaphragmatique inferieure, et généralement la veine surrénale gauches, se drainent dans la VRG. À l’état normal: l’angle aorte-AMS est compris entre 19,4° et 70,7°. la distance entre l’AMS et l’AA est comprise entre 0,6 et 2,6 cm l’origine de l’AMS et la VRG sont séparées par une distance de 2 à 4 mm

PHYSIOPATHOLOGIE Le NCS comporte une anatomie caractéristique associant: Un rétrécissement pré aortique de la VRG, provoqué par une compression extrinsèque au niveau de la pince aorto-mésenterique Une dilatation hilaire de la VRG.

PHYSIOPATHOLOGIE On décrit trois type de NCS: Le NCS antérieur se définit par l’occlusion d’une VRG unique dans la pince aorto-mésenterique. Le NCS postérieur se produit quand la VRG a un trajet retro-aortique , comprimée entre l’AA et le rachis. Le NCS mixte (appelé aussi circum-aortique) correspond à une variante anatomique de la normale avec 2 veines rénales gauches l’une en avant et l’autre en arrière de l‘AA, réalisant un anneau.

PHYSIOPATHOLOGIE Indépendamment du mécanisme impliqué dans la compression de la VRG, il en résulte une hyperpression dans la VRG avec élévation du gradient de pression réno-cave (mesurable par la phlébographie), qui est à l’état normal inférieur à 1 mm Hg. Conséquences: formation de varices et de collatérales sans valves  formation de sinus veineux qui communiquent avec les calices rénaux voisins  hématurie.

CLINIQUE Dans les différentes séries, les plaintes les plus rapportées sont des douleurs du flanc gauche avec ou sans hématurie macroscopique. Moins fréquemment il s’agit d’une hématurie microscopique ou une protéinurie orthostatique. Chez les hommes, une varicocèle, presque toujours gauche, peut être en rapport avec un NCS. Chez les femmes, la congestion veineuse pelvienne peut entrainer une dysménorrhée, une dysurie, une dyspareunie et/ou des douleurs pelviennes secondaires à un reflux gonadique.

CLINIQUE Dans notre série, les motifs de consultation qui ont été rapportés sont: -Varicocèle gauche chez 8 patients -Hématurie chez 3 patients -Lombalgie gauche chez 3 patients -Douleur testiculaires chez 3 patients.

IMAGERIE: Technique de l’angioscanner Le patient est allongé sur le dos, les bras placés derrière la tête. Cet examen requiert l’injection intraveineuse de produit de contraste iodé. Plusieurs séries d'acquisitions d'images sur l'abdomen doivent être effectuées: artérielle, veineuse (+/-tardive). Ces séries sont agencées selon le temps écoulé depuis l'injection intraveineuse de produit de contraste iodé à un débit de 3 à 5 ml/s : 25 sec après l'injection pour la phase artérielle; 70 sec pour la phase veineuse Chacune de ces séries dure moins de 30 secondes. Reconstructions dan différents plans: sagittal, coronal et oblique différents mode de reconstructions angio, particulièrement de type MIP

IMAGERIE : NCS antérieur Un NCS antérieur a été trouvé chez 8 patients. L’angioscanner a montré: Une réduction de l’angle aorto-mésentérique. Une VRG unique, comprimée entre l’AA et l’AMS, de calibre réduit (entre 60 % et 80 %), dilatée en amont.

NCS de type antérieur -L’angle aorto mésentérique mesure 12.75° -VRG comprimée Angioscanner, en temps artériel, reconstructions sagittales , mode MIP

NCS de type antérieur Angioscanner, en temps veineux Dilatation de la VRG en amont de la pince aorto-mésentérique Angioscanner, en temps veineux

IMAGERIE : NCS postérieur Un NCS postérieur a été trouvé chez 1 de nos patients. L’angioscanner a montré: Une VRG unique, présentant un trajet rétro aortique comprimée entre la face postérieure de l’AO et la face antérieure du rachis avec une réduction de calibre.

NCS de type Postérieur AA VRG de trajet retro-aortique Dilatation de la VRG en amont Coupe axiale AA VRG de trajet retro-aortique Coupe axiale Angioscanner, en temps veineux Reconstruction sagittale

IMAGERIE : NCS mixte: Un NCS mixte a été trouvé chez 2 patients. L’angioscanner a montré: Aspect effilé de la VRG au niveau de la pince aorto-mésentérique associé à une dilatation en amont. Présence d’une deuxième veine rénale rétro-aortique de calibre réduit

NCS de type mixte VRG antérieure VRG retro-aortique Angioscanner, coupe axiale en temps artériel

IMAGERIE : Anomalies associées L’angioscanner a permis également de montrer : une dilatation des veines gonadique (7 cas), Lombaire (6 cas) diaphragmatique (2cas). des varices pelviennes gauches dans 4 cas.

Anomalies associées Veine spermatique dilatée Angioscanner, temps artériel avec reconstructions coronales

Anomalies associées Veine diaphragmatique dilatée Veine lombaire dilatée Angioscanner, temps artériel avec reconstructions sagittales

Anomalies associées Varices pelviennes gauches Angioscanner, coupe axiale en temps veineux

Autres techniques Echographie doppler L'échographie couplée au doppler est l’examen de première intention en raison de son caractère non invasif. Peut s’avérer très utile pour conforter le diagnostic si on arrive à montrer que le rapport entre les vitesses maximales de la VRG, au niveau de la sténose, et de la distension maximale d’amont est >=5.

Autres techniques Phlébographie La phlébographie, associée à la mesure des gradients de pression de part et d’autre de l’obstacle, représente la seule exploration permettant la confirmation du diagnostic de NCS. En effet, la phlébographie sélective rénale gauche permet de confirmer la présence d’une compression extrinsèque de la VRG, d’évaluer les répercussions intra- et extra-rénales de cet obstacle de vidange, et surtout de mesurer le gradient de pression entre la VRG et la veine cave inférieure.

Diagnostics différentiels En fait le premier rôle de l’imagerie est d’éliminer d’autres diagnostics expliquant la symptomatologie tels que: Une tumeur Lithiases rénales Endométriose

CONCLUSION L’imagerie représente une étape essentielle devant toute suspicion d’un NCS et l’angioscanner est actuellement l’examen de choix qui permet d’avoir des renseignements morphologiques nécessaires pour le diagnostic positif et l’orientation de la prise en charge de ce syndrome.

Bibliographie Nutcracker Syndrome—How Well Do We Know It? Yangyan He, Ziheng Wu, Shanwen Chen, Lu Tian, Donglin Li, Ming Li, Wei Jin, and Hongkun Zhang Nutcracker syndrome Ingrid Jolley* Sandringham Hospital, Alfred Health, 193 Bluff Road, Sandringham, Victoria 3191, Australia Donnees de la litterature pour la pratique clinique en therapie endovasculaire :Le syndrome du casse-noix Sridhar Venkatachalam,1 Kelly Bumpus,2 Samir R. Kapadia,3 Bruce Gray,4 Sean Lyden,5 Mehdi H. Shishehbor,3 Cleveland et Independence, Ohio, et Greenville, Caroline du Sud, USA The Clinical Application of One-Stop Examination with 640-Slice Volume CT for Nutcracker Syndrome Jianguo Zhong1, Jianhua Yuan1, Vincent Chong2, Zhen Wang1, Jian Xu1, Zhongxiang Ding1* Hématurie causée par un “nutcracker syndrome” ou “syndrome du casse-noisettes” : confirmation peropératoire de sa réalité Robert ANDRIANNE(1), Raymond LIMET (2), David WALTREGNY (1), Jean de LEVAL (1) (1) Service d’Urologie, (2) Service de Chirurgie cardio-vasculaire, CHU Sart Tilman, Liège, Belgique