Comparaison des troubles du langage dans le syndrome de Down et le syndrome du X-fragile. Bernadette PIERART, Université Catholique de Louvain (Belgique) Annick COMBLAIN, Université de Liège (Belgique) 25ième Congrès de l’IALP, Montréal, 9 Août 2001.

Etiologie des syndromes Syndrome de Down Cause génétique de retard mental la plus fréquente. Incidence 1/700 à 1/1000 selon les pays et les régions. Retard mental modéré à sévère. Triplication du chromosome 21 :  95% = trisomie standard  toutes les cellules sont atteintes  2% = trisomie mosaïque  atteinte d’un %age variable de cellules  3% = translocation  21/14 Syndrome du X-fragile Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire Allongement pathologique du bras long du ch X le rendant fragile (mutation). Confondu avec l’autisme jusqu’il y a peu de temps. Incidence : chez les garçons (1/2000)  retard mental modéré à sévère Moins fréquent chez les filles (1/4000)  retard mental léger voire intelligence normale inférieure.

La dimension phonologique Syndrome de Down Retard de  6 mois par rapport aux EN pour la réduplication syllabique et moins stable. Développement phonologique structurellement similaire à celui des EN  version retardée Il existe peu d’études sur : Nature des erreurs articulatoires compartivement aux EN et RM d’autres étiologies. Relations entre capacités mnésiques et phonologiques. Syndrome du X-fragile Mauvaise qualité articulation  probl. coordination mouvements oro-faciaux, latéraux de la langue et bavage. Dysfluence Dysprododie Voix hypernasale Intelligibilité du discours < à celle des mots isolés. Présence de processus de simplification phonologique. Etudes développementales et longitudinales nécessaires

Données contradictoires : On ne possède aucune information sur : La dimension lexicale Syndrome de Down Production des premiers mots vers 2-3 ans. Productions verbales timides jusqu’à 4-5 ans. Liées à la fois à l’AC et l’AM. Pattern général de développe-ment identique à celui des EN. Il existe peu d’études sur : Les champs lexicaux particuliers. Le développement des catégories lexico-grammaticales Syndrome du X-fragile Données contradictoires : Déficit lexical important Lexiques réceptif et productif relativement bien préservés. On ne possède aucune information sur : Les stratégies utilisées pour apprendre de nouveaux mots. Les catégories lexico-grammaticales les mieux maîtrisées. Les champs sémantiques les plus familiers.

La dimension morpho-syntaxique Syndrome de Down Productions qualitativement < à celles de RM non-trisomiques. LMPV moyens  E: 1.84, adolescents: 5.31, adultes: 4.49 Difficultés d’acquisition des morphèmes grammaticaux (< à ce qui est attendu sur base AM) Plateau dans le développement syntaxique vers 12-14 ans. Il existe peu d’études sur : Le type d’erreurs commises comparativement aux EN Relation mémoire-syntaxe Syndrome du X-fragile Compréhension en accord avec le niveau d’AM non-verbal Agrammatisme, incapacité à produire des phrases complétes. Production de 2-3 mots max. Phrases stéréotypées. Retard d’acquisition de certains contrastes  pluriels réguliers:  80%, pluriels irréguliers :  20% Il n’existe aucune info sur : Les stratégies de production et de compréhension morpho-syntaxiques.

La dimension pragmatique Syndrome de Down Bonnes performances Problèmes de communication référentielle et de gestion du terrain commun. Utilisation actes de parole < à ce qui est attendu sur base AM Peu de requêtes en clarification pour interpréter un message dans un contexte ambigu. Il existe peu d’études sur : L’organisation conversation autour d’un sujet d’intérêt mutuel. Syndrome du X-fragile Aspect langagier le plus problématique. Persévérations et stéréotypies. Présence d’écholalie. Il n’existe aucune info sur : Les causes des persévérations  difficultés motrices ou réelles déviances pragmatiques ? La gestion du terrain commun et la manipulation de l’information nouvelle et de l’information ancienne.

Présentation de la recherche en cours Echantillons 9 enfants trisomiques 21 de 9 – 12 ans. 9 enfants X-fragiles de 9 – 12 ans. appariés sur base de l’âge mental et de l’âge chronologique (1 pour 1). Méthodologie Tâches de l’ISADYLE (Piérart, Comblain, Grégoire, Mousty, & Noël, en préparation). Matériel constitué de photos et de jouets (personnages et ustensiles « playmobils »). Administration de 12 épreuves : 11 de langage et 1 de mémoire à court terme.

Présentation de la recherche en cours (suite) Méthodologie (suite) - Epreuves administrées : Production et compréhension de phrases simples « S+V » et « S+V+C » Production et compréhension de phrases passives Production et compréhension de pronoms personnels 3ième personne Production et compréhension de flexions temporelles verbales Compréhension de propositions relatives Compréhension de propositions subordonnées Compréhension de phrases négatives « ne … pas » Compréhension de phrases interrogatives Compréhension des articles définis et indéfinis. Closure grammaticale (complètement de phrases) Répétition de phrases Mémoire à court terme (empan de chiffres et répétition de non-mots)

Résultats Morpho-syntaxe : Comparaison inter-groupes  Compréhension : aucune différence significative entre les groupes pour aucune des épreuves proposées.  Production : aucune différence significative entre les groupes pour aucune des épreuves proposées.  Répétition : aucune différence significative entre les groupes pour aucune des épreuves proposées.

Résultats (suite) Mémoire : Comparaison inter-groupes  Empan de chiffres : aucune différence significative entre les groupes  T21 : 2.67 (DS: 1.58) – XF : 1.87 (DS: .83).  Non-mots de type « consonne-voyelle » : aucune différence significative entre les groupes  T21 : 2.67 (DS: 1.50) – XF : 3.12 (DS: 1.12).  Non-mots de type « consonne-consonne-voyelle » : aucune différence significative entre les groupes  T21 : 1.55 (DS: 1.33) – XF : 2.12 (DS: 1.12).

Résultats (suite) T21 : Corrélations entre épreuves morpho-syntaxiques et mnésiques  Production  Répétition

Résultats (suite) XF: Corrélations entre épreuves morpho-syntaxiques et mnésiques  Compréhension  Production

Résultats (suite)  Répétition

Conclusions Au niveau morpho-syntaxique : Les difficultés rencontrées par les sujets DS et XF sont similaires et correspondent à celles rencontrées par les EN appariés sur base de l’AM. Ces résultats confirment ceux obtenus précédemment par Comblain (1996) et Comblain, Fayasse & Rondal (1993a,b,c) avec des sujets retardés mentaux légers et modérés de diverses étiologies. Les données plaident en faveur de l’hypothèse de continuité dans le développement et le fonctionnement grammatical entre les EN et les personnes retardées mentales de même qu’entre les personnes retardées mentales elles-mêmes.

Conclusions (suite) Au niveau mnésique : Les performances dans les 2 groupes sont inférieures à ce que l’on pourrait attendre sur la base de l’AM. L’empan de chiffres est rarement supérieur à 2 et les sujets ne répètent pas de non-mots dont la longueur est supérieure à 3 syllabes. Comme attendu, les performances se dégradent une fois qu’ils doivent répéter des non-mots de structure CCV. Les deux groupes de sujets retardés mentaux semblent partager le même profil de déficit mnésique.

Conclusions (suite) Au niveau des relations mémoire - langage : Dans les 2 groupes la compréhension et la production morpho-syntaxiques ne sont que peu liées aux performances mnésiques. Les faibles capacités mnésiques des sujets ne semblent donc pas être une variable explicative suffisante des déficits langagiers et plus particulièrement grammaticaux. Ces données confirment celles obtenues par Comblain (1996) sur un échantillon plus important de sujets trisomiques 21 âgés de 3 à 43 ans.

Perspectives … Compléter et affiner ce tableau, au moins pour le langage, et y ajouter un grand nombre d’autres syndromes et ce dans la perspective d’une meilleure efficacité de l’intervention dans le domaine du retard mental. : très bon pour ce critère; : bon; : très mauvais; : mauvais; ?: pas de données disponibles