Evaluation neurologique du nouveau-né Dr Valérie BIRAN Service de Réanimation et pédiatrie néonatale Hôpital Robert Debré, Paris Novembre 2011

Grille d’examen d’Amiel-Tison Examen neurologique basique mais évolutif Instrument unique pour l’évaluation neurologique de la naissance à l’âge scolaire Répond à la demande des : Cliniciens: progrès techniques à court et long terme Chercheurs: corrélation entre FDR, lésions et séquelles; comparaison épidémiologique Admnistrateurs: efficacité de la politique de santé

Grille d’evaluation neurologique 3 volets âge-dépendants : 1er volet : 3 examens entre 0 et 9 mois 2eme volet 3eme volet : examen annuel entre 2 et 6 ans Volet: croissance staturo-pondérale, PC, région cranio-faciale, éveil, attention, excitabilité, acquisitions neuromotrices Grille de synthèse

Système moteur Systeme sous-cortico-spinal (extra-pyramidal) : maintien de la posture, du tonus des muscles extenseurs des membres inferieurs et de l’axe corporel Systeme cortico-spinal (pyramidal) : contrôle de la motricité, tonus axial, motricité fine

Maturation du système moteur central Dans le système sous-corticospinal (A), issu du tronc cérébral, la maturation est précoce (24 à 34 SA) et suit une direction ascendante vers les noyaux d’origine. Dans le système corticospinal (B), issu du cortex hémisphérique, la maturation est plus tardive (32 SA), plus prolongée à la période postnatale, et suit une direction descendante

Comment évaluer l’examen neurologique du nouveau-né? Ecouter Regarder Toucher et palper Mesurer Utilisation de la grille d’évaluation de la naissance à 6 ans (C Amiel-Tison)

Écouter Les parents : Antécédents familiaux Antécédents personnels Histoire du développement psychomoteur Comportement de l’enfant Courbe de poids, taille, périmètre crânien

Palpation du crâne - Fontanelle antérieure - Fontanelle postérieure - Bourrelet squameux - Mobilité et chevauchement des sutures

Courbe de périmètre crânien                                                          

Regarder Position de repos spontanée Gesticulation spontanée Mimique

Toucher Examen clinique Permet de vérifier les hypothèses faites pendant l’interrogatoire Est difficile Peut être trompeur Doit être réalisé dans de bonnes conditions chez un enfant éveillé, ni trop près, ni trop loin des repas, par un examinateur patient.

EXAMEN NÉONATAL - Comportement spontané du bébé : Gesticulation spontanée mouvements non adaptés bilatéraux et anarchiques sauf succion déglutition - Orientation vers la lumière douce - Réaction aux stimuli sonores . sursaut . grimace . réflexe cochléopalpébral . pleure s’il était calme ou arrête de pleurer . modification du rythme de succion déglutition - Ecouter le cri du nouveau né.

Tonus axial : Tiré assis La manœuvre du tiré-assis teste la contraction active des fléchisseurs de la tête. La manœuvre inverse de retour en arrière teste la contraction des extenseurs de la tête. L'égalisation des 2 groupes musculaires est atteinte à terme, avec maintien dans l'axe quelques secondes.

Tonus axial : manœuvres de suspension suspension ventrale

Tonus passif des membres Hypertonie périphérique Mesures d’angles d’ouverture et de fermeture de différentes articulations

MATURATION NEUROLOGIQUE TONUS A terme : Tonus en flexion des 4 membres Retour en flexion + Foulard : ligne médiane Poplité : 90° Talon oreille impossible

FOULARD:LIGNE MEDIANE

Tonus passif des membres La manœuvre du foulard le coude n'atteint pas la ligne médiane chez le nouveau-né à terme.

ANGLE POPLITE:90°

Tonus passif des membres Angle poplité  cuisses fléchies cet angle est de 90° chez un nouveau-né à terme

Tonus des adducteurs Angle des adducteurs jambes tenues en extension, on écarte doucement les jambes. On mesure l’angle formé par les 2 jambes Cet angle est de 30° à la naissance.

Tonus passif des membres Pied-Jambe Angle de dorsi-flexion du pied  à terme, un nouveau-né doit avoir un angle Jambe-pied à 0°

Tonus passif des membres Angle talon-oreille : angle (espace parcouru) de 90° chez un nouveau-né à terme.

Réflexes archaïques Sont présents chez le nouveau-né à terme Leur absence en dehors de toute imprégnation médicamenteuse est pathologique Ils doivent disparaître entre 2 et 6 mois. (Grasping pathologique après 6 mois)

Acquisition des réflexes archaïques Acquisition de haut en bas A l ’inverse du tonus : Succion Points cardinaux Grasping (MS) Moro : extension, retour en flexion, (cris) Allongement croisé Marche automatique

Réflexe de grasping ou de préhension des doigts et des orteils

Réflexe de succion

Marche automatique et enjambement

Réflexe de Moro 1) élicité en créant une angulation nuque-tronc 2) réponse des membres supérieurs en extension, abduction avec ouverture des mains.

Allongement croisé

! Chez un nouveau né Poings fermés en permanence pouces dans les paumes Gesticulation nettement asymétrique ou très pauvre Microcéphalie congénitale Absence de réaction au bruit Mauvais contact oculaire Hypotonie axiale ou opisthotonos Pleurs incessants

Synthèse clinique à terme Signes pathologioques : Fixation oculaire médiocre Déficit des muscles fléchisseurs du cou Déséquilibre du tonus passif de l’axe Difficulté alimentaire Troubles du sommeil Dysrégulation du système nerveux autonome …

Encéphalopathie néonatale Degré sévère : état de mal convulsif, troubles de conscience, Pas d’autonomie alimentaire, durée de la dépendance respiratoire Degré modéré : reflexes primaires, 1 ou 2 convulsions, hypoactivité, hypotonie passive Degré mineur : hyperexcitabilité Profil évolutif au cours des 1ères semaines de vie: Dynamique : détérioration puis récupération complète ou incomplète (lésion récente) Statique : pas de modification clinique d’un jour a l’autre (lésion anténatale)

Prevalence de la « cerebral palsy » Hagberg et al., Acta Paediatr. 1996

Types de lésions cérébrales Hémorragies intracraniennes (Papile): HIV 1 sous épendymaire HIV2-3 intraventriculaire HIV intraparenchymateuse Leucomalacies périventriculaires Cavitaire Diffuse AVC Ischémie focale Hématomes intracraniens extra-cérébraux

Lésions anténatales 3 signes : Pouce fixe inactif en ADDUCTION Développement des sutures Palais ogival

Tests de développements Brunet Lezine Bailey WISC III Denver Weischler …

Conclusion de l’évaluation neurologique Développement par étapes Evaluer chacune des étapes Evaluer chacun des domaines d’acquisition Dépister des retards précocement Prise en charge adaptée en structures spécialisées : kiné précoce (« rééducation globale du tronc et des membres »), bilan psychomoteur

Le suivi des nouveau-nés vulnérables PMI, Hôpital, CAMSP, Pédiatres, Médecins généralistes… On le fait tous, Pourquoi ne pas le faire ensemble ?

Nouveau-nés vulnérables ? Grands prématurés (nés avant 33 SA ou 7 mois de grossesse) Retard de croissance <5ème percentile <2000gr à terme Anoxie périnatale Autres… Syndrome génétique Méningite néonatale La « petite prématurité » n’est pas abordée aujourd’hui, non pas à cause de son manque d’importance mais au contraire: son fréquent oubli et sa grande importance est un trop grand sujet pour tout traiter ce soir

Un réseau de suivi… Souvent à l’initiative des services de réanimation néonatale Nous avons considérablement augmenté la survie des grands prématurés en 10 ans Nous sommes confrontés tous les jours à des décisions difficiles. Faut-il réanimer, poursuivre…? Pour quel « confort de vie » ? Les enfants sont transférés dans des centres de proximité Que deviennent ces grands prématurés et qui les suit ?

Les nouveau-nés vulnérables sont suivis ! Les services de néonatologie suivent … leurs « usagers », mais pas tous, pendant combien de temps, beaucoup de perdus de vue, accès difficile Les PMI suivent … entre 0 et 3 (6) ans, mais qui fait l’évaluation neuromotrice et développementale, comment se transmet l’information médicale sur le parcours néonatal ? Les CAMSP suivent… les enfants porteurs de handicaps ou à très fort risque. La mission de dépistage est difficile à mettre en pratique. Les pédiatres suivent… pas le temps, pas toujours formés, et le partage d’information ? Les médecins généralistes suivent… les femmes, les familles et leurs enfants vulnérables, c’est un repère à long terme. Mais problème de formation, consultations courtes… Je caricature

Suivi et handicap (dépistage et prise en charge) Naissance Sortie 1ers mois 1 an 2 ans 3 ans 4 ans 5 ans 6 ans 7 ans Réanimation et néonatologie Maternité Pédiatre PMI Conseils Croissance Vaccins Urgences Dépistage Proximité Cons° H Conseils Croissance Vaccins Urgences Suivi spécialisé et dépistage du handicap Conseils Croissance Vaccins Prévention Dépistage Tous les 3 mois /6mois / ans Dépistage et prise en charge du handicap CAMSP Médecin Généraliste

Les objectifs du réseau de suivi Améliorer la qualité du suivi Formation des professionnels concernés Evaluation des pratiques Permettre un suivi médical ADAPTE pour TOUS les nouveau-nés vulnérables Recentrer le suivi sur l’enfant Dossier informatique partagé qui appartient à l’enfant Communication des différents professionnels de santé Améliorer l’ACCOMPAGNEMENT des familles

Pour un suivi il faut Proximité …. 7 ans Spécialisé … examens complexes Multidisciplinarité … Hôpitaux CMPP CAMSP PMI Libéraux … Pédiatres Médecins généralistes Kinésithérapeutes Psychomotriciens …

Les fondements des réseaux périnataux Proximité Notion de « bassin de vie » et non d’usagers Interdisciplinarité - Transversalité Médical/Paramédical Mode d’exercice Spécialités médicales

Que propose-t-on? Suivi médical et dépistage… Calendrier de suivi Visite d’Inclusion Visite des 3-4 mois (+/-examen de l’audition) Visite à 1 an AC (examen ophtalmologique complet) Visite à 18 mois AC Visite à 2 ans AC Visite à 3 ans (examen ophtalmologique complet) +/- évaluation psychomotrice standardisée Puis visite annuelle jusqu’à 7 ans  Inclusion du nouveau-né lors de la sortie d’hospitalisation (ou plus tard…) Médecin Pilote + Médecin traitant (+ Référent hospitalier) Attribution d’un dossier informatique Accessible sur internet Aux professionnels de santé adhérents, agrées par médecin pilote et patient Suivi médical « standardisé » Calendrier de suivi Fiches de visites Suivi médical et dépistage…

Mais aussi… Un accompagnement des familles Plaquettes d’information Site internet Une prise en charge spécialisées et rapide Partenariat avec les institutions spécialisées, associations Financement de certains « soins » : psychomotricité, psychologue

Ce qui se fait déjà RP Pays Briard NEF RPSOF RPPN En cours de mise en place Dossier informatique commun Début des inclusions Formation des médecins pilotes Mis en place depuis 5 ans 13 centres hospitaliers 159 médecins pilotes dont 63 libéraux 3100 enfants inclus

Le RPPN 355 adhérents 4 centres d’inclusion 15 Médecins pilotes … 210 libéraux … 30 médecins généralistes … 28 pédiatres 4 centres d’inclusion 15 Médecins pilotes … 2 pédiatres libéraux Formations Examen neurologique Evaluation motrice H Beaujon

CONCLUSION Examen clinique de C Amiel-Tison Le suivi des nouveau-nés vulnérables, On le fait tous… un peu Pourquoi ne pas le faire ensemble… et mieux

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