Une heureuse mauvaise chute Angoulême

Antécédents Tabagisme actif à 20PA. Éthylisme chronique avec plusieurs épisodes d’alcoolisation aigue. Pas de suivi médical par ailleurs. Aucun traitement habituel.

Mode de vie Retraité, ancien facteur. Divorcé, 3 enfants. Vit seul à son domicile.

Histoire de la maladie (1) Admis aux Urgences pour une chute à domicile Interrogatoire: notion d’alcoolisation aigue 48h auparavant. Clinique: TA 140/60, FC 110, SpO2 95% en AA, apyrexie. GCS 15, ralentissement idéomoteur. Ronchi diffus, qqs sibilants bilatéraux. Splénomégalie (SMG) importante isolée. Plaie de l’arcade sourcilière suturable.

Histoire de la maladie (2) Biologie Sd inflammatoire : CRP 394 mg/L. Pancytopénie 650 GB / 312 PNN et 332 lymphocytes, Hb 11.4 g/dl, plq 48000/mm3. Rhabdomyolyse : CPK 1292 UI/l (7N) ; cytolyse hépatique (ASAT 10N, ALAT 2N), sans cholestase; pancréatite biologique (lipase 3N). Insuffisance rénale : créat 235µmol/l, urée 19,3mmol/l. Imagerie RP et ASP sans anomalies particulières. Échographie abdo : splénomégalie homogène.

Histoire de la maladie (3) 24 heures plus tard, aggravation clinique et biologique motivant le transfert en réanimation Clinique : sepsis sévère avec détresse respiratoire Hyperthermie à 40°C. GCS 15, ralentissement idéomoteur, sd confusionnel. Hypotension 80/50, tachycardie persistante 100bpm. Signes de déshydratation : pli cutané, sécheresse buccale, soif. SpO2 97% AA, polypnée 32/min ; toux grasse ; quelques ronchi auscultatoires, sans foyer de crépitants.

Histoire de la maladie (4) Biologie : persistance des anomalies Insuffisance rénale : créat 302µmol/l , urée 22.4mmol/l ; pas de troubles hydro élecrolytiques ; CPK 1682 UI/l. Pancytopénie : GB 460 , Hb 10.4g/dl, plq 35000 /mm3. Acidose métabolique compensée : pH = 7.47, PaCO2 24mmHg, EB = -5, lactates normaux. Hypoxémie modérée en AA PaO2 84mmHg.

Diagnostics retenus Déshydratation et rhabdomyolyse post chute, compliquées d’une insuffisance rénale. Pancréatite alcoolique aigue ? Pancytopénie et splénomégalie : origine? Sepsis d’origine indéterminée ?

PEC en réa Oxygénothérapie, Expansion volémique et alcalinisation, Prévention du délirium tremens, Prévention de l’ulcère de stress, Pas d’antibiothérapie devant l’absence de point d’appel évident.

Évolution (1) Stabilité hémodynamique après remplissage. Aggravation respiratoire modérée secondaire à un œdème pulmonaire et une décompensation respiratoire chez un tabagique chronique, stabilisée sous oxygénothérapie aux lunettes. Régression progressive de la rhabdomyolyse et de l’insuffisance rénale après réhydratation. Pas d’aspect de pancréatite au scanner abdominal ; normalisation progressive de la lipase.

Evolution (2) Hyperthermie majeure persistante sans retentissement hémodynamique. Hémoc x 3, ECBU, ECBC, LCR stériles. VDRL/TPHA nég, sérologie VHB VHC nég TDM cérébral : pas d’anomalie particulière TDM TAP

TDM thoracique : condensation pulmonaire basale G avec épanchement bilatéral de faible abondance.

TDM abdomino-pelvien: Pas de pancréatite, pas d’abcès intra abdominal. Splénomégalie majeure.

En pratique Pas d’antibiothérapie initiale ; Mise en route d’un antibiothérapie à visée anti-staphylococcique à J9 devant l’apparition d’une veinite avec abcès cutané.

Évolution (3) Pancytopénie et SMG persistantes TDM abdo pelvien : formations ganglionnaires médiastino hilaires et coelio mésentériques ; SMG homogène. Anémie arégénérative ; dosages vitamines B1, B9, B12 normaux ; haptoglobine normale ; schizocytes positifs mais non significatifs. Apparition progressive d’un sd mononucléosique. Myélogramme non contributif à 2 reprises. Majoration des déficits motivant une transfusion de CG et de plaquettes.

Évolution (4) Patient toujours fébrile malgré le ttt anti staph ; pas de réel point d’appel infectieux clinique ou biologique. A J11, doute sur une hémoculture + à Brucella… Réalisation de sérologies brucellose, yersiniose, tularémie. Introduction d’un ttt probabiliste par fluoroquinolone. Devant l’absence de défaillance, transfert en médecine interne…

En médecine interne Régression progressive de la fièvre et des signes de staphylococcie cutanée, normalisation partielle de l’hémogramme. Poursuite du bilan : Myélogramme : infiltrat plasmocytaire dystrophique, blocage partiel de maturation granocytaire, faible représentation mégacaryocytaire, pas de blastose, pas de SAM. BOM : Localisation médullaire d’un lymphome à petites cellules B, Probable lymphome de la zone marginale splénique. Poursuite du ttt par fluoroquinolone…

Au final… 1 mois ½ + tard…! Hémoc + : francisella tularensis holartica Sérologies tularémie +, Sérologie yersinia et brucella nég, PCR yersinia, brucella et francisella nég, Porte d’entrée évoquée : présence de rats au domicile du patient (conditions de vie très précaires).

Au final… 1 mois ½ + tard…! Diagnostic de tularémie, forme bactériémique avec possible pleuro pneumopathie par dissémination! Et encore 1 mois après…

leucémie à tricholeucocytes !! Diagnostic de leucémie à tricholeucocytes !! Les ttt ont été adaptés, le patient est actuellement en rémission complète…

La tularémie Francisella tularensis : petit cocco bacille gram nég, aérobie, intra et extra cellulaire. Exclusivement dans l’hémisphère nord. Pic en hiver. Réservoir principal : lagomorphes et rongeur mais aussi ovins, bovins, tiques. En moyenne 30 cas/an en France, surtout chez les chasseurs, agriculteurs et personnel de labo. Transmission cutanéo muqueuse ++, digestive, par inhalation, vectorielle, jamais interhumaine. Plusieurs formes : biovar tularensis (le + virulent, aux USA surtout), biovar holarctica (en Asie, Europe et Amérique).

Tularémie (2) Incubation : 3-5j (extrêmes 1 à 20 jours). Fièvre brutale, élevée, ondulante, avec frissons, sueurs, céphalées, asthénie, myalgie, nausées. Durée : 3-4 sem sans traitement. Formes cliniques : Ulcéro ganglionnaire ++ avec, en général, adp axillaire sur lésion ulcéreuse suintante et douloureuse de la main. Angineuse de Lavergne, surtout chez l’enfant. Oculo ganglionnaire de Parinaud : conjonctivite purulente unilatérale et très douloureuse. Septicémique avec localisation pulmonaire secondaire. Respiratoire (maladie des trieurs de laine, rare en France).

Tularémie (3) Diagnostic : Importance de la notion « sujet à risque ». Sérologie : + à J10, attention quelques réactions croisées avec brucella et yersinia. Isolement du germe sur sang, exsudat, suppurations, expectoration : difficile car exigence de milieu spécifique. PCR. IDR à la tularine.

Tularémie (4) Thérapeutique : Prévention : Fluoroquinolone 14j, PO ou IV. Doxycycline 21j en curatif, 14j en prophylactique post exposition. Association aminosides si très sévère. Prévention : Déclaration obligatoire des cas avérés. Précaution lors de manipulation d’animaux, lors des soins aux malades. Mesure de prévention des morsures de tiques. Pas de vaccin efficace à ce jour.

Leucémie à tricholeucocytes LLC à cellules B matures de morphologie particulière. Clinique : Terrain : homme de 40 à 60 ans. Le + svt, pancytopénie + splénomégalie. HMG, infections répétées, asthénie. Biologie Pancytopénie avec monocytopénie. Présence de tricholeucocytes après leucoconcentration : leucocytes chevelus. Myélogramme difficile car svt très pauvre. BOM : myélofibrose réticulinique. Traitement Analogues des purines : cladribine ou pentostatine. 1 semaine à 3 mois.