Un bon cas pour l’interne de neurologie… Service de réanimation polyvalente CHU de LIMOGES

Franck P. âgé de 28 ans Mode de vie : technicien dans l’agro-alimentaire, vit en concubinage, 1 fils de 11 mois ATCD : appendicectomie fracture du coude gauche tabagisme actif estimé à 8 P.A Histoire de la maladie :le 22/11/2008 au réveil monsieur P. présente brutalement une monoparésie du membre supérieur droit motivant son admission aux urgences du CHU de Limoges

Aux urgences : l’examen clinique retrouve un patient conscient, aphasique, et apyrétique. Les pupilles sont isocores et réactives, et l’examen neurologique révèle une hémiparésie droite à prédominance brachio-faciale, un signe de Hoffmann au niveau du MSD, des ROT vifs à droite avec élargissement de la zone réflexogène et un signe de Babinski à droite. Le reste de l’examen est sans particularité.

À l’interrogatoire de l’entourage, on retrouve la notion d’une rhinopharyngite aigüe il y a quelques jours. En revanche il n’y a pas de notion de crise comitiale BIOLOGIE : Na=137, K=4.5, créatinémie=102µmol/l, TGO=25, TGP=17, Ck=152, troponine -, CRP=2, GB=15700, Hb=15.3g/dl, VGM=94, Pq=256000, TP=104%

Quels examens complémentaires demandez vous?

IRM cérébrale avec séquence de diffusion réalisée en urgence pour éliminer une cause ischémique

IRM en séquence T2

Résultats IRM cérébrale plage en hypersignal T2, sous corticale, fronto-pariétale G, se réhaussant de façon hétérogène après injection de gadolinium, pas de prise de contraste lepto-méningée pas d’argument pour un ramollissement ischémique Diagnostic retenu = lésion infiltrante fronto-pariétale G évoquant en premier lieu une tumeur intra-cérébrale+++ Pas de PL réalisée compte tenu des résultats de l’IRM et de la très probable étiologie néoplasique

Patient hospitalisé en neurologie avec traitement symptomatique associant osmothérapie par MANNITOL et traitement anti-comitial préventif ( pas de traitement par corticoïdes) Puis le lendemain de son admission, vers 4h du matin, aggravation brutale de l’état de conscience avec glasgow=9 motivant la réalisation d’un scanner cérébral de contrôle en urgence

Hypodensité fronto-pariétale G avec effet de masse sur le ventricule latéral G et engagement sous-falcique +++, pas d’hémorragie par ailleurs TDM cérébral sans IV

Patient transféré en réanimation polyvalente : à l’admission : patient fébrile à 39°C, glasgow = 7 ( Y2, V1, M4 ), anisocorie avec semi-mydriase gauche, hémiparésie droite, signe de Babinski bilatéral, ventilation spontanée efficace avec SAT=95% en AA, hémodynamique conservée, et reste de l’examen sans particularité Patient intubé puis placé sous ventilation mécanique sur des critères neurologiques, puis réalisation d’une IRM cérébrale de contrôle

IRM en séquence T2

ETIOLOGIE TUMORALE très improbable+++ Résultats IRM: aggravation et extension des lésions avec atteinte du tronc cérébral ( notamment de la région pontique et pédonculaire essentiellement à gauche) compression et déviation du ventricule latéral G et du 3ème ventricule AU TOTAL : évolution clinique et radiologique rapidement extensive avec atteinte du tronc cérébral apparue en moins de 24h ETIOLOGIE TUMORALE très improbable+++

Ponction lombaire réalisée devant l’absence de diagnostic formel : LCR clair, protéinorachie = 1.67g/l, glycorachie =3.8mmol/l, GR=70/mm3, éléments = 260/mm3 dont 94% polynucléaires, chlorurachie=125, examen direct négatif++ Méningite bactérienne exclue devant l’association d’un examen direct négatif et d’un tableau clinique très bruyant +++

Instauration d’un traitement par ZOVIRAX Instauration d’un traitement par ZOVIRAX* devant une possible méningo-encéphalite d’origine virale et d’une corticothérapie probabiliste devant une possible pathologie purement inflammatoire le 25/11/2008 : aggravation supplémentaire du tableau clinique avec diminution réactivité de l’hémicorps gauche, anisocorie avec mydriase G aréactive, aggravation des signes hémodynamiques d’hypertension intra-crânienne avec bradycardie et HTA

QUE FAIRE ?

IRM cérébrale séquence T2 Extension des lésions avec notamment bilatéralisation au niveau du tronc cérébral

Après avis neurochirurgical, prise en charge en urgence au bloc opératoire pour craniectomie décompressive et réalisation d’une biopsie cérébrale à visée diagnostique+++ Renforcement du traitement anti-oedémateux

Bilan étiologique : Ensemble des prélèvements bactériologiques, virologiques ( HIV, EBV,CMV, HSV, adénovirus, JC virus, entérovirus… ) et parasitologiques NEGATIFS+++ que ce soit au niveau sanguin, au niveau du LCR ou au niveau de la biopsie cérébrale

Biopsie cérébrale : infiltration inflammatoire à prédominance macrophagique préférentiellement localisée au niveau de la substance blanche témoignant d’une pathologie démyélinisante+++ Pas de bilan immunologique réalisé devant l’absence d’argument en faveur d’une vascularite sous jacente

= ADEM ou EncéphaloMyélite Aigüe Disséminée DIAGNOSTIC d’élimination et devant biopsie cérébrale compatible = ADEM ou EncéphaloMyélite Aigüe Disséminée

ADEM : quelques rappels… Affection inflammatoire, démyélinisante, rare Atteint préférentiellement l’enfant et l’adulte jeune Sexe ratio équilibré Évolution monophasique Typiquement précédée par une maladie infectieuse ( le plus souvent virale ) ou par une vaccination

Clinique : début aigü, aggravation en quelques jours, signes multifocaux ( névrite optique bilatérale, déficit sensitivo-moteur, aphasie, mouvements anormaux, altération champ visuel, ataxie ), et signes méningo-encéphalitiques ( syndrome méningé, altération conscience, confusion mentale, crises comitiales )

Physiopathologie : hypothétique car mal connue, ressemble à l’encéphalomyélite aigüe allergique expérimentale ( =EAE ) Lymphocytes T auto-réactifs +/-spécifiques du SNC et notamment de la myéline Rôle des agents infectieux par mécanisme de mimétisme moléculaire

ANATOMO- PATHOLOGIE inflammation péri-vasculaire, lésions de démyélinisation avec respect des axones, disparition de l’architecture normale de la SB, mise en évidence de macrophages avec gliose astrocytaire, mise en évidence de lymphocytes T (immunomarquage)

IMAGERIE : lésions multifocales en hypersignal T2 prenant le contraste après injection de gadolinium, avec parfois œdème péri-lésionnel étendu, atteinte prédominante de la SB mais aussi des noyaux gris, du thalamus et du tronc cérébral ( parfois topographie restreinte ou lésions pseudo-tumorales ) LCR : pléïocytose, très rarement sécrétion intra-thécale d’immunoglobulines, anomalies régressives au cours de l’évolution ( sert surtout au diagnostic différentiel)

Diagnostic différentiel : méningo-encéphalite infectieuse, vascularites du SNC isolées ou non, syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant, première poussée de SEP

Traitement : pathologie rare, pas d’études contrôlées ++ CORTICOÏDES : IV, à fortes posologies ( plusieurs grammes ) On peut aussi utiliser des immunoglobulines IV, des échanges plasmatiques voire des immunosuppresseurs

Évolution à court terme : amélioration rapide le plus souvent ( parfois plus lente ), rares rechutes ( forme « multiphasique » = MDEM), moratlité faible évaluée à 5%, séquelles neurologiques dans 15 à 30% cas A plus long terme : risque de rechutes mal connu NB : en cas de 2ème événement, EAD à rechutes? Ou SEP ? car ces patients remplissent alors les critères diagnostics de sclérose en plaques +++

Quelques mots de suivi pour finir… Actuellement le patient est dans le service de rééducation fonctionnelle et va bien !! Ne persiste qu’une discrète monoparésie du membre supérieur droit régression complète de l’aphasie ++, aucun trouble de la compréhension, réintervention prévue pour repositionnement du volet crânien

MERCI