Fièvre bilieuse hémoglobinurique Boris Jung Saint-Etienne Juin 2005 DESAR, DESC 2ème année Montpellier-Nîmes

PLAN Rappels Epidémiologie Tableau clinique-biologique Traitement Prophylaxie ultérieure?

CYCLE

TRAITEMENT/ PROPHYLAXIE DU PALUDISME Amino-alcools Méfloquine (Lariam®) Halofantrine (Halfan®) Quinine Chloroquine (Nivaquine®) Sulfadoxine-Pyriméthamine (Fansidar®) Artémether Antibiotiques: doxycycline, clindamycine Atovaquone-proguanil: Malarone®

DEFINITION Hémolyse aiguë intravasculaire secondaire à la prise d’antipaludéens chez un sujet chroniquement impaludé prenant irrégulièrement la prophylaxie

EPIDEMIOLOGIE CONTEXTE: Expatrié en zone endémique Prophylaxie aléatoire Antécédents d’accès palustre autotraité ou atteint de paludisme viscéral Symptômes après la prise d’un amino-alcool ou de quinine 21 cas rapportés en France entre 1990 et 1999 Recrudescence depuis 1980

CLINIQUE HEMOLYSE INTRAVASCULAIRE AIGUE lombalgies anxiété urines porto (hémoglobinurie) Teint « vieux bronze » Nausées (2/3), splénomégalie (2/3), Fièvre inconstante Etat de choc, SDMV

BIOLOGIE Hémolyse +++ Parasitémie faible ou nulle, Sérologie+++ Hyperbilirubinémie libre et conjuguée Thrombopénie modérée Déficit G6PD +/- Coombs +/- Ac anti Amino-alcools +/- Pas d’hyperleucocytose IRA +/-

FIEVRE BILIEUSE ACCES PALUSTRE

Expatrié de longue date Touristes Chronologie   FIEVRE BILIEUSE PALUDISME GRAVE Contexte Expatrié de longue date Touristes Chronologie Hémoglobinurie après prise d'A-alcools sp Hémoglobinurie macro Constante Très rare Coma Rare, anomalies mineures Fréquent Anémie Profonde d'emblée Modérée initialement Plaquettes 80000 < 50000 Ictère Marqué Variable LDH > 4000UI/l Parasitémie <1% Elevée

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Leptospirose Fièvres hémorragiques Anémies hémolytiques auto-immunes Morsures de serpents, araignées SHU

HEMOLYSE PHYSIOPATHOLOGIE Quinine ou AAlcool P.falciparum Déficit en G6-PD? HEMOLYSE

TRAITEMENT Arrêt des drogues incriminées Réanimation SYMPTOMATIQUE LIMITER LA TRANSFUSION (hémolyse immédiate) Exsanguino-transfusion??

Mortalité faible environ 2% PRONOSTIC Mortalité faible environ 2%

Et après?? Contre-indication définitive aux AAlcools Traitements possibles Fansidar® Malarone® Artémether® Chloroquine-proguanil (Savarine®)

F.Bruneel et coll. Clinical Infectious Diseases 2001; 32:1133–40 Resurgence of Blackwater Fever in Long-Term European Expatriates in Africa: Report of 21 Cases and Review F.Bruneel et coll. Clinical Infectious Diseases 2001; 32:1133–40