PATHOLOGIES DE LA MUQUEUSE BUCCALE ET DE LA PEAU PERI-BUCCALE Dr J. Friedel Dr L. Lévêque, Dermatologues Chalon-sur-Saône et Dijon

Les Chapitres I - Anomalies physiologiques II - Aphtose III - Lichen plan IV - Infections V - Autres pathologies des lèvres - endobuccales - péribuccales VI - Autres pathologies de la langue VII - Syndrome sec VIII - Glossodynies

I - Anomalies Physiologiques Des joues Des gencives De la langue Des lèvres

A - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES JOUES Leucoedème Voile opalescent gris-blanc, face interne des joues, souvent lié au tabac Linea alba Ligne blanche tendue en face interne des joues suivant la ligne d’occlusion des arcades dentaires

A - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES JOUES Tic de mordillement « morsicatio buccarum » éliminer une kératose pré-épithéliomateuses

A - ANOMALIE PHYSIOLOGIQUE DES JOUES White Sponge naevus Hyperkératose congénitale de couleur gris-blanc se détachant à la curette touchant le + souvent les joues et la face ventrale de la langue de transmission autosomique dominante

B - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES GENCIVES Hypertrophie gingivale Congénitale Gingivite chronique Médicaments Ciclosporine +++ inhibiteur Ca +++ Phénytoïne valproate), Divers : Grossesse déficit en vitC Leucémie BBS Crohn amylose, …

B - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES DES GENCIVES Epulis Pseudo-tumeur : nodule exophytique inflammatoire inter-dentaire Plusieurs formes cliniques pédiculée sessile ulcérée angiomateuse (femmes enceintes surtout) inflammatoire fibreuse à cellules géantes congénitale Traitements : exérèse chirurgicale AgNO3 mais risque de récidive Régression spontanée possible (post grossesse)

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue géographique Appelée aussi glossite marginée exfoliatrice  Plaque(s) rouge(s) dépapillée(s) entourée(s) d’une bordure blanche qui s’étend, se déplace, disparaît et revient +/- vite. Idiopatique (2 % de la pop) ou associée au psoriasis (10%) ou au Sd de Fiessinger-Leroy-Reiter

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue fissurée scrotale Origine génétique (5% de la population) Parfois associée trisomie 21 Sd de Melkerson-Rosenthal au psoriasis (33%) Parfois associée à la langue géographique

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue saburrale («chargée ») enduit blanc jaunâtre épais se détachant au grattage suite à une infection ORL ou digestive (appendicite, typhoïde, …) due à un mélange de squames débris alimentaires flore bactérienne saprophyte.

C - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LINGUALES Langue noire villeuse allongement coloration noire hyperkératose des papilles filiformes avec multiplication des germes saprophytes locaux (bactéries et levures). FDR : ATB, chimio, utilisation d’antiseptiques… 10 % traduisent une candidose Ttt : brosse à dents trétinoïne en solution (Locacid ®) antifongiques à discuter

D - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LABIALES Grains de Fordyce Glandes sébacées visibles sur les lèvres et les joues sous forme de petits points jaunâtres

D - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LABIALES Diapneusie pseudo-polypes fibro-épithéliaux nodules sessiles arrondis mollasses sur les lèvres ou les joues parfois attribués à l’aspiration de la muqueuse à travers un orifice de l’arcade dentaire

D - ANOMALIES PHYSIOLOGIQUES LABIALES Pseudo-kyste salivaire équivalent de pseudo-kyste mucoïde par rupture du canal excréteur d’une glande salivaire (souvent secondaire à une morsure) aspect similaire à une diapneusie

II - APHTE, GRANDE APHTOSE ET MALADIE DE BEHÇET ulcération ronde ou ovalaire par poussées facteurs déclenchants : traumatisme stress certains aliments, etc … nécrose de la muqueuse par oblitération artériolaire / vascularite 1 à 3 (banal), parfois une dizaine voire plusieurs dizaines (miliaire) 8-10 j mais parfois > 3 semaines surtout pour les formes géantes (diam > 1 cm)

Signes cliniques : Ulcération douloureuse à fond déprimé nécrotique APHTE Signes cliniques : Ulcération douloureuse à fond déprimé nécrotique jaunâtre (enduit « beurre  grais ») base +/- infiltrée bords nets, halo érythémateux périphérique guérissant sans cicatrices pas d’adn palpables Forme clinique : aphte géant de Sutton : > 1 cm, durée > 3 semaines, laissant des cicatrices fibreuses Autres signes cliniques à rechercher : aphtes génitaux, signes cutanés, oculaires, digestifs, etc …

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines )

traumatisme

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++

syphilis

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …)

Érythème polymorphe ou lichen érosif

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …) Dermatose bulleuse Auto-Immune : pemphigus pemphigoïde et toxidermie bulleuse

Dermatose bulleuse AI

pemphigus

pemphigoïde toxidermie bulleuse

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …) Dermatose bulleuse Auto-Im. (pemphigoïde, pemphigus) Vascularite nécrosante (Wegener, Horton) Carcinome épidermoïde (lésion persistante)

Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : APHTE Diagnostic différentiel (autres causes d’ulcérations) : Ulcération traumatique (durée +/- < 3 semaines ) Infection virale : herpès/herpangine : lésions multiples devant/derrière le V lingual Syphilis : chancre de durée brève : attention +++ Lichen érosif Erythème polymorphe (post inf, post médicament, …) Dermatose bulleuse Auto-Im. (pemphigoïde, pemphigus) Vascularite nécrosante (Wegener, Horton) Carcinome épidermoïde (lésion persistante) Hémopathies (ulcérations nécrotiques, pétéchies, hémorragies) Agranulocytose → en cas de doute, biopsie et bilan

Agranulocytose

APHTE Bilan (si « aphtose » récidivante = > 4 poussées / an) Epines irritatives (pbm d’hygiène dentaire, prothèses irritantes, etc …) Facteurs génétiques ? Facteurs alimentaires : noix, gruyère, etc … Déficit en fer, folates, B12, Zn Neutropénie cyclique Médicaments (nicorandil, AINS, Métho, sels d’or, d-Pénicillamine, IEC, IRS, bétabloquants, Sirolimus, chimio, etc …) Pathologie systémique : Behçet, Horton, fièvres périodiques (SIgD, FPAPA : Fièvre Périodique avec Aphtose, Pharyngite, Adénite ou syndrome de Marshall) Colopathies inflammatoires : Crohn, RCH Pathologie infectieuse : Sida, syphilis, Chikungunya

Aphte génital = grande aphtose … … ou maladie de Behçet

nouure

pseudofolliculite

Uvéite = Behçet

Traitements « ponctuels » locaux APHTE Traitements « ponctuels » locaux Antiseptiques (chlorhexidine = Eludril®) Substances aromatiques (Borostyrol®) Acide hyaluronique (Bloxaphte®) Lidocaïne (en crème = Dynexan®, xylo visqueuse) Crayon au nitrate d’argent A trichloracétique (soulagement rapide mais risque de nécrose !) Antalgiques salicylés (Pansoral®, Pyralvex®) Bains de bouche d’Ulcar® (baisse durée et douleur), d’Aspégic® (3 à 4 g dilués) Corticoïdes : Buccobet® Solupred® en bains de bouche Dermoval® crème ou gel

En cas d’échec ou de récidive APHTE En cas d’échec ou de récidive Colchicine : 1 ou 2 mg / j puis on espace (1j /2, 1 x/semaine … sur plusieurs mois) Si négatif : Thalidomide Si négatif : corticoïdes PO (0,5 mg/kg durant 1 semaine) Anti TNF (etanercept, infliximab)

III INFECTIONS Mycoses Candida = saprophyte de la muqueuse buccale de 30 % de la population, passant au parasitisme si FDR Examen mycologique en cas de doute ; faux négatifs possibles C. albicans pathogène si nombreuses colonies FDR à rechercher prothèses dentaires Sd sec ATB corticoïdes (inhalés) immunosupresseurs diabète VIH Atteinte oesophagienne ? (dysphagie, gêne rétro-sternale)

Formes cliniques Mycoses Pseudo-membraneuse = muguet ; enduit blanchâtre se détachant à la curette (à la différence des kératoses) laissant un érythème rouge-vif Glossite losangique médiane : érythème médian de la langue avec hypertrophie des papilles Atrophique avec érythème, aplasie des papilles et sécheresse Kératosique (dg différentiel : leucoplasie = plaques blanches adhérentes) Perlèche (pas forcément candidosique) Langue noire villeuse

Mycoses Traitement Bains de bouche « bdb » Fungizone Mycostatine® Daktarin gel buccal® 1/3 fungizone, 1/3 Eludril®, 1/3 Bicar 14/1000 pastille gengivale mucoadhésive Loramyc ® Ttt PO si « bdb » négatifs, si récidive, si pb observance (bdb difficiles chez sujets âgés, pb de goût) Triflucan® 50 mg/j durant 1 à 2 semaines (attention interaction méd) Sporanox® 200 mg/j durant 1 semaine Ttt de la cause / xérostomie, nettoyage dentiers, etc … régulateurs salivaires Sulfarlem S25®  / pilocarpine (Salagen®) mais attention aux effets secondaires

Gingivo-stomatite herpétique Due à HSV 1 et le + svt enfant < 3 ans Chez l’adulte HSV1 70% HSV2 30% Prodromes : algies, dysphagie, hypersialorrhée, AEG avec température Gencives tuméfiées, saignantes, érosions grisâtres avec liséré rouge recouvertes d’un enduit, vésicules péri-buccales, haleine fétide, alimentation impossible, adn cervicales Guérison en 10-15 jours Dg différentiel : Stevens-Johnson Sd main-pied-bouche Herpangine Traitement : (val)acyclovir Zelitrex®

AUTRES INFECTIONS Syphilis Chancre Plaques fauchées (dépapillation en aire de la langue) Syphilides végétantes Fausse perlèche

VIH Leucoplasie orale chevelue lésions blanchâtres filiformes des bords latéraux de la langue ; due à EBV ; quasi pathognomonique du VIH

HPV Papillomes

IV - LICHEN PLAN Dermatose inflammatoire bénigne et souvent chronique pouvant toucher la peau, les phanères et les muqueuses Le LP buccal est 6 X plus fréquent que le LP cutané 25 % des LP buccaux ont des signes cutanés 50 % des LP cutanés ont des signes buccaux + fréquent chez la femme Age de début entre 40 et 60 ans Rarissime chez les sujets noirs et asiatiques

Formes cliniques - forme papuleuse - hyperkératosique - pigmentée LICHEN PLAN Formes cliniques - forme réticulée : la + fréquente, svt asymptomatique - forme papuleuse - hyperkératosique - pigmentée - bulleuse - forme érosive (ulcérations douloureuses) - forme atrophique → pour ces 2 dernières formes, attention au risque de cancérisation

Lichen plan

Evolution Lichen plan Chronique durant plusieurs années Disparition spontanée ou sous traitement + fréquente dans les formes réticulées Attention au risque de cancérisation : stt vu dans les formes érosives et atrophiques. Survient en général dans les 10 ans Biopsie à faire si ulcération persistante (à faire sur le bord de l’ulcération ou sur zone rouge) Risque entre 0,1 et 5 % ? (co-facteurs / tabac dans les études) Suivi X 2 / an

Diagnostic différentiel (« des lésions blanches) Lichen plan Diagnostic différentiel (« des lésions blanches) - Leucoplasies et kératoses - Linéa alba - Tics de mordillement - Candidose - Lupus - Dermatose bulleuse auto-immune Etiologie, pathologies associées - Forme familiale - Hépatopathie (VHC, CBP) - Thymome - DBAI, dermatomyosite, LED - Rôle des traumatismes, du stress, des amalgames dentaires (lésion à proximité), etc …

Traitement des formes symptomatiques et actives cliniquement Lichen plan Traitement des formes symptomatiques et actives cliniquement hygiène dentaire, détartrage, arrêt du tabagisme Traitement local en N°1 - corticoïdes locaux aucun protocole clair dans les études à privilégier / aux ttt PO car pathologie chronique de niveau II (forme peu sévère) ou I (formes sévères évolutives) à faire après le repas, sans rincer . Dermoval (crème ou gel) +/- mélangé à Orabase . cortico + ATB (Oropivalone) 4 à 10 cp/j . glossettes de bétaméthasone (Buccobet) 3 à 5 / j . cortico inhalés (Bécotide, Sérétide) . bdb de prednisolone 20-40 mg dans 1 verre d’eau X 2-3/j sans avaler . associations (bicar + Eludril + Mycostatine + Solupred) ∆ surveillance candidose et Kc

- Vit A acide dans formes kératosiques Lichen plan - Vit A acide dans formes kératosiques Isotrétinoïne, tazarotène gel 0,1 %, trétinoïne Sensations de brûlure Efficacité < aux cortico locaux - Tacrolimus En crème 0,1 % 2 à 4 X /j ou bdb de cp de Prograf dissous Amélioration en 2 semaines Guérison au moins partielle des ulcérations chez des patients R aux cortico loc ou à des ttt systémiques - Ciclosporine En bdb, mélangée à un topique (Orabase par ex) ou extraite des gélules - efficace que les cortico en aigu, récidive – rapide ? attention passage systémique + cher que les cortico loc

seuls ou en association aux traitements locaux Lichen plan Traitements PO en N°2 : seuls ou en association aux traitements locaux - Cortico à 1 mg/kg 15 j puis baisse sur 2 mois et relais ttt local dans 1 étude efficacité = en poussée entre Dermoval et Solupred 50 mg - Soriatane stt dans formes érosives mais poso variable, pbm des effets IIndaires - Plaquénil 9/10 patients améliorés dont 5 « guéris » dans 1 étude - Imurel 7/9 patients améliorés dans 1 étude - Autres traitements : antiTNF, Méthotrexate, Thalidomide, Disulone, …

V – AUTRES PATHOLOGIES DES LEVRES CHEILITES - Allergique Eczéma aigu se traduisant par une chéilite érythémateuse, oedémateuse, prurigineuse, vésiculeuse devenant suintante puis croûteuse Eczéma chronique essentiellement squameux parfois fissuré Etio : allergie de contact (rouge à lèvre, dentifrice, stick labial, médicaments, instruments de musique, bonbons, etc …) - Atopique

CHEILITES - Actinique Suite à une expo chronique au soleil (pêcheurs, alpinistes, agriculteurs, …) Stt la lèvre inférieure avec formes aigues douloureuses, vésiculeuses, érosives, croûteuses et chroniques avec atrophie et hyperkératose Ttt : azote liquide vermillonectomie pour éviter risque de cancer

- Factice Souvent vue chez adolecent(e)s CHEILITES avec tics de pourléchage, de mordillements entraînant œdème, fissures, squames, etc …

PATHOLOGIES DES LEVRES CHEILITES (suite) - Chéilite médicamenteuse (isotrétinoïne) - Chéilite oedémateuse (macrochéilite) . angio-œdème (allergique, déficit en C1 INH, IEC, …) . avec granulome épithélioïde et giganto-cellulaire en histo Macrochéilite de Miescher Sd de Melkerson-Rosenthal (Miescher + langue scrotale + PF périp) BBS, lèpre, syphilis, leishmaniose - Chéilite infectieuse Candida, herpès, syphilis - Chéilite carentielles Vit B2 (atteinte oculo-orogénitale)

PATHOLOGIES DES LEVRES DIVERS Lésions vasculaires Angiomes éruptifs tardifs : lac veineux sénile Rendu-Osler Sclérodermie Maladie de Kaposi Lésions pigmentaires naevus, lentigo, mélanome maladie de Laugier (macules pigmentées lèvres + BNU) lentiginoses (attention sd avec patho digestive ou cardiaque) patho de surcharge (hémochromatose, Wilson, ochronose, argyrisme, saturnisme, …) ISR, Cushing, médicaments, etc … Kératoses actiniques, leucoplasies, cancers

Lentiginoses sytémiques isolées Syndrome LEOPARD ou syndrome des lentigines multiples Complexe de Carney (syndrome NAME, syndrome LAMB) Syndrome lentiginose-dissection artérielle Syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine Syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba Xeroderma pigmentosum Lentiginose centro-faciale neurodysraphique de Touraine Syndrome de Tay isolées Lentiginose généralisée idiopathique Lentiginose héréditaire du noir Lentiginoses segmentaires ou localisées – unilatérale partielle – acrale – génitale – sur cicatrice Lentigines induites par les ultraviolets – solaires – « PUVA-lentigines » – des lampes UVA à bronzer

PATHOLOGIES LINGUALES Masses linguales — sur les bords ++  — aspect grenu de la face dorsale  — aspect violacé  — masse pédiculée ± bourgeonnante,  rouge — masse adhérente rouge ±  fibrineuse — nodules mal limités, enchâssés  sur la face dorsale, ± ulcérés Amylose (voir plus haut) Lymphangiome Angiome Maladie de Kaposi Bourgeon charnu ou botryomycome Caillot exhubérant (syndrome hémorragique, hémophilie) Gommes (tuberculose)

Nodules isolés : — nodule pédiculé rose  — nodule sous-muqueux (vitropression)  — nodule translucide, bleuté  — nodules fermes au bord latéral supérieur  postérieur — nodule blanc, sessile  — végétations blanches ou rosées  — tumeur ulcérée  Fibrome : Nodule d’Abrikossof Kyste mucoïde Papilles foliées et amygdales linguales hypertrophiées Kyste épidermoïde (nouveau-né) Papillomes, condylomes, verrues Carcinome

PATHOLOGIES LINGUALES Macroglossie Congénitale : trisomie 21, pathologie de surcharge (glycogénose, MPSaccharidose), lymphangiome, hypothyroïdie Acquise : amylose, hypothyroïdie, BBS, Horton, Melkerson-Rosenthal Langue lisse, atrophique, dépapillée Déficit en fer, en Zn, en Vit B2-6-12, vit C, vit H (biotine) sulfamides, barbituriques Glossite de Hunter des anémies mégaloblastiques (langue lisse, atrophique, érythémateuse, sèche et parfois douloureuse) Déficit en vit C entraîne glossite et gingivite hypertrophique et hémorragique

SYNDROME SEC Signes cliniques Etiologies : Sécheresse buccale +/- oculaire +/- génitale Risque de polycaries, de candidose Parfois responsable de glossodynies Etiologies : Traitements psychotropes, antipark., b. bloquants, anti-cholinergiques Involution sénile Gougerot-Sjögren Sarcoïdose Carence en vit C Amylose Infection VIH, VHC

Syndrome de Gougerot-Sjögren 90 % de femmes ; âge moyen de début = 45 ans CDD : Sd sec (oculaire, buccal, génital), arthralgies, thyroïdite, purpura Autres signes cliniques : - signes filière respiratoire : sécheresse VAS, épistaxis, enrouement, dl pharyngées, bronchite, fibrose pulmonaire - signes neuro : AVC, POM, PNV, dépression, démence - signes rhumato (arthralgies infl), rénaux (NTI), etc … Biologie : VS élevée par hypergammaglobulinémie polyclonale (CRP Nale) ACAN + avec anti SSA et anti SSB, FR Diagnostic positif : signes cliniques, bio, Biopsie GSA, bilan ophtalmo Associations : PR, LED, scléroD, hépatoP AI Attention au risque de lymphome Traitement : pilocarpine (Salagen), APS, corticoïdes

} GLOSSODYNIES au niveau de la langue qui se Douleur ou gène au niveau de la langue qui se situe le plus souvent sur la pointe ou les bords de la langue Étiologies diverses : glossite trouble psychosomatique idiopathique

Glossodynie psychogène Expression soit d’un état névrotique accessible à l’explication et à la correction soit d’un état psychotique nécessitant un traitement psychotrope

REMERCIEMENTS ! dermatologue à Dijon au Dr Laurent LEVEQUE ancien interne du service de Chalon-sur-Saône dermatologue à Dijon au Dr Françoise BEER dermatologue (en retraite) libérale et attachée en pédiatrie au CHU et à internet