EXAMEN NEUROLOGIQUE CONDUITE A TENIR RETARD PSYCHO-MOTEUR MAZZUCA M. RICHELME Ch. Service de Neuropédiatrie CHU de NICE

OBJECTIFS Permettre à tout enfant d’exploiter au maximum ses potentiels Détecter précocement un retard de développement, un déficit sensoriel et en rechercher la cause Coordonner le traitement et la prise en charge

PLAN Aspects thérapeutiques : la prévention ++++ Le développement normal Les grandes étapes du développement du nourrisson et de l’enfant Démarche clinique en cas de trouble du développement Les facteurs de risques à rechercher Apport de l’examen clinique, corrélations BIP/PC Les caractéristiques du retard Les principales étiologies Les examens complémentaires Aspects thérapeutiques : la prévention ++++ Conclusions

DEVELOPPEMENT DE L’ENFANT Interaction hérédité / environnement Hérédité  potentiel Environnement  exploitation du potentiel

ENVIRONNEMENT Besoins Besoins physiques psychologiques Identité, respect de soi indépendance Toit, chaleur, vêtements Affection soins Activité Repos Sécurité Fonctions sensorielles Besoins physiques Besoins psychologiques Modèles, Points de repère Nourriture Bonne santé Opportunité d’apprendre jeux

LES HUIT DOMAINES DE DEVELOPPEMENT Motricité globale Motricité fine Langage-compréhension Langage-expression Comportements, affectivité Sociabilité Audition Vision

LES GRANDES ETAPES DU DEVELOPPEMENT NEURO ET PSYCHOMOTEUR

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (1) Développement moteur Il s‘effectue par des modifications du tonus au cours de la 1ère année. A la naissance : hypertonie périphérique et hypotonie axiale disparaîtront sur un mode proximo-distal et céphalo-caudal. Les réflexes archaïques (automatismes moteurs d’origine sous sous-corticale) responsables de cette hypertonie disparaissent entre 2 et 4 mois.

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (2) Motricité globale(1) Naissance : décubitus dorsal : flexion spontanée des 4 membres, en position ventrale, dégagement et rotation de la tête, Tête ballante au tiré-assis 1 mois : Attitude spontanément asymétrique des membres et du tronc, Redressement de la tête en position ventrale Contrôle de la tête au tiré-assis

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (3) Motricité globale(2) 3 mois : tenue de la tête, dos arrondi en station assise 4 mois : attitude spontanément symétrique, bonne tenue de la tête au tiré assis, redressement en décubitus ventral, pousse sur les pieds quand il est mis debout

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (4) Motricité globale(3) 5-7 mois : Station assise non équilibrée, appui antérieur, redresse le dos bassin tenu Debout supporte +/- son poids Se retourne spontanément en décubitus 8 mois : Station assise autonome (7-9 mois) Tient debout avec appui Participe au tiré-debout

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (5) Motricité globale(4) 9-10 mois : Passage assis-debout avec de l’aide 12-18 mois : Déplacements : Marche à 4 pattes Marche debout, latéralement, en avant avec aide Renseigne également sur l’éveil et le désir d’autonomisation

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (9) Motricité fine(3) 7-9 mois : Manipulation bi-manuelle Préhension par pince pouce-index latérale 9-10 mois : Pince fine pouce-index, indépendante des autres doigts (miettes, fil)

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (6) Motricité globale(5) 2 ans : Monte les escaliers en se tenant à une rampe, marche par marche Court 2 ans ½ : Alternance pas, sauts 3-4 ans : Descend les escaliers Roule sur un tricycle

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (7) Motricité fine(1) étape décisive possible par la diminution de l’hypertonie périphérique Renseigne sur la qualité du jeu de l’enfant et de son développement intellectuel Nourrisson : Poings fermés, ouverture spontanée non volontaire 2 mois : Ouverture volontaire des mains placées symétriquement en avant du tronc

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (8) Motricité fine(2) 4 mois : Préhension à distance, les mains croisent la ligne médiane et commencent à saisir les objet à pleines mains 5 mois : Porte les objets à la bouche 6 mois : Passe les objets d’une main à l’autre

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (10) Langage Reflet de la communication et du bon fonctionnement psychique du nourrisson Il ne s’apprécie qu’en tenant compte du comportement global de l’enfant

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (11) Langage 1-2 mois : Vagissements, cris doux, bruits de gorge 2-6 mois : « gazouillis », bruits de gorge, petits cris Similaire chez tout enfant indépendamment du pays d’origine 6 mois : Vocalises

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (12) Langage 7 mois : Babillage, essais d’articulation 9 mois : Bi-syllabisme, « ta-ta », « da-da » 13 mois : Pointage pour se faire comprendre Jargon Imitation gribouille

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (13) Langage 18 mois : 20 mots 2 ans : Associe 2 mots Pointe et désigne une image Fait des ronds 3 ans : Je, moi Pourquoi ?

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (14) Sociabilité Naissance : Vie rythmée par les repas et le sommeil 1mois ½ - 3mois : Sourire-réponse à tout visage humain 3-6 mois : Sourire sélectif

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (14) Sociabilité 7 mois : Répond à l’appel de son prénom 8 mois : « peur de l’étranger » Notion permanente d’objet 9 mois : Joue, échange Jette les objets volontairement

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (15) Sociabilité 15-18 mois : Jeux symboliques 18 mois- 2ans : Imitation 2-3 ans : Contrôle sphinctérien

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (16) Vision S’assurer de son intégrité au début de l’examen, par l’observation, l’interrogatoire et l’examen clinique Fixation et poursuite oculaire dès la naissance S’aider d’objets colorés sans stimuli auditifs Dès les premières semaines, le nourrisson sélectionne des formes géométriques, préfère les courbes plutôt que les droites, le nombre plutôt que la taille, le désordre plutôt que l’ordre dans la disposition des formes, les formes nouvelles plutôt que les formes connues.

LE DÉVELOPPEMENT NORMAL Les grandes étapes du développement (17) Audition Plus difficile, jeux sonores derrière l’enfant qui tourne la tête vers l’origine du son (3 mois) Réflexe cochléo-palpébral peut-être absent chez un nourrisson normal S’apprécie avec le développement du langage mais les nourrissons sourds gazouillent…

Dates à retenir dans l’évaluation du développement (1) 0-3 mois : sourire-réponse, suivi des objets dans les deux directions de l’espace; 3-6 mois : intérêt pour les objets, rire, gazouillis; 6-9 mois : porte les objets ou un gâteau à ma bouche, manipule les cubes d’une main dans l’autre, dit des dysyllabiques, est timide avec les inconnus, tient assis; 9-12 mois : évolution de la pince pour saisir les pastilles, notion de permanence d’objet, tient debout contre appui

Dates à retenir dans l’évaluation du développement (2) 12-18 mois : acquisition de mots séparés puis de mots groupés deux à deux, développement de l’autonomie dans certains gestes (boire, cuillère), acquisition de la marche; 18 mois-2 ans : poursuite de l’acquisition de l’autonomie ; suit les ordres simples ; habilité accrue dans la réalisation de tour de cubes ; comprend comment sortir la pastille d’une bouteille ; 2-3 ans : autonomie dans les déplacements, commence à s’habiller et se déshabille, utilise le crayon, langage s’enrichit, utilisation du « je ».

DEVELOPPEMENT NON LINEAIRE Reptation Marche debout Marche À 4 pattes Immobilité Déplacement assis

VITESSE DE DEVELOPPEMENT ET « NORMALITE » LIMITE D’AGE Ex : Marche sans appuis 25% à 11 mois 50% à 12 mois 75% à 13 mois 90% à 14 mois Limite d’âge = 18 mois

EVALUATION OBJECTIVE DU DEVELOPPEMENT PSYCHO-MOTEUR DE L’ENFANT (Gesell et coll.)

LE GRAND PREMATURE Les réflexes archaïques permettent l’évaluation du niveau de maturation de l’enfant L’évaluation du grand prématuré se fait en fonction de l’âge corrigé (âge de l’enfant à partir du début de la grossesse) Le « rattrapage » de développement se fait entre 3 et 6 mois de vie A la fin du deuxième semestre de vie, l’enfant prématuré doit accomplir les mêmes performances, aux mêmes dates que l’enfant né à terme

APPORT DE L’EXAMEN CLINIQUE SUR LE PLAN NEUROLOGIQUE : Étude du tonus axial et segmentaire Étude du mouvement volontaire et de l’équilibre Recherche d’un syndrome neurologique ou d’un déficit systématisé, d’une douleur localisée, étude des réflexes. Examen des paires crâniennes (atteintes sensorielles) Examen de la forme du crane et évolution de la courbe du périmètre crânien (intérêt de disposer de l’évolution du BIP) SUR LE PLAN MORPHOLOGIQUE Existence d’une dysmorphie faciale Présence de malformations, douleur ou raideur rachidienne SUR LE PLAN SOMATIQUE Croissance staturo-pondérale Examen de la peau et des Organes génitaux externes Présence d’une splanchnomégalie (Foie, Rate, Cœur, …)

L’ EXAMEN NEURO-MOTEUR DOIT ETRE COMPLETE PAR : Appréciation des réactions motrices à : L’effleurement tactile Le retournement Droit/Gauche par la tête et les Mbs Infs Les situations de déséquilibre lent Les manœuvres de suspension Le tiré assis et le maintien en position assise Le tiré debout et la marche

SIGNES D’APPEL D’UN RETARD MENTAL et diagnostics différentiels chez le NOURRISSON Hypotonie / retard postural Maladies neuromusculaires Affections extra-neurologiques graves Cardiaque, digestive, rénale, viscérale,… Retard d’éveil (regard, sourire) Troubles sensoriels Surdité, malvoyance Troubles envahissant du développement Autismes

SIGNES D’APPEL D’UN RETARD MENTAL et diagnostics différentiels chez L’ENFANT Troubles du comportement (hyperkinésie, agressivité…) Retard de langage Echec scolaire Troubles cognitifs et d’apprentissage spécifiques Déficit attentionnel, trouble de mémoire, dysphasie/dyslexie, dysgraphie/dyspraxie/dyscalculie, trouble visuo-spatial Troubles psycho-affectifs sévères Autismes, dysharmonies

Localisation Symptômes majeurs Signes d’examen Cortex Substance blanche Noyaux gris Cervelet Tronc cérébral Retard mental, comitialité Atteinte motrice, visuelle Pathologie du mouvement Ataxie Troubles déglutition, anomalie mouvements oculaires Atteinte motrice, raideur, anomalie des mouvements Syndrome pyramidal Athétose, ataxie Syndrome cérébelleux Syndrome cérébelleux, paires crâniennes

Localisation Symptômes majeurs Signes d’examen Atteinte médullaire Paralysie symétrique des membres Atteinte des sphincter Globe vésical Atonie des sphincters, niveau sensitif/moteur Atteinte des nerfs et du muscle Atteinte motrice pure Atteinte sensitivo-motrice Abolition des réflexes trophicité musculaire Signe de Gowers, pieds creux

DEMARCHE CLINIQUE EN CAS DE TROUBLE DU DEVELOPPEMENT

DEVANT UN NOURRISSON OU UN NOUVEAU–NE SUSPECT DE RETARD PSYCHO-MOTEUR QUELQUES CONNAISSANCES INDISPENSABLES Sur le développement psychomoteur normal Les principales causes de retard psychomoteur La valeur et les limites de l’examen clinique chez le nouveau-né et le jeune nourrisson Les indications et les limites des examens complémentaires

DEVANT UN NOURRISSON OU UN NOUVEAU–NE SUSPECT DE RETARD PSYCHO-MOTEUR QUELLES QUESTIONS ? Existe-t-il des facteurs de risques ? L’examen clinique est-il anormal ? Doit-on envisager des examens complémentaires ? Comment les interpréter et quelle est leur valeur pronostique ? Peut-on avoir une action thérapeutique ?

LES FACTEURS DE RISQUES À RECHERCHER ANTECEDENTS FAMILIAUX ET OBSTETRICAUX : consanguinité, fausses couches à répétition, décès dans la fratrie, maladie chronique familiale,…. IMPORTANCE D’ETABLIR UN ARBRE GENEALOGIQUE DEROULEMENT de la GROSSESSE et de L’ACCOUCHEMENT: prise de toxiques, de médicaments, infection, score d’APGAR, … PARAMETRES MORPHOMETRIQUES DU NOUVEAU-NE à la NAISSANCE (Poids, Taille, Périmètre crânien ++++) SYNDROME MALFORMATIF ou DYSMORPHIQUE du NOUVEAU-NE DEROULEMENT DE LA PERIODE PERINATALE NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE du MILIEU FAMILIAL

CORRELATIONS BIP/PC INTERET DIAGNOSTIQUE

LES CARACTÉRISTIQUES DU RETARD Au terme de cette évaluation on pourra : Affirmer l’existence d’un retard Préciser son caractère homogène ou hétérogène Avoir une idée de son évolutivité La synthèse des antécédents, de l’anamnèse et de l’examen clinique permettra : De préciser les hypothèses étiologiques D’envisager les explorations complémentaires nécessaires

PRINCIPALES ETIOLOGIES DES RETARDS PSYCHO-MOTEURS

ETIOLOGIES DES RETARD MOTEURS PURS Maladies neuromusculaires Infirmité motrice cérébrale Retard simple du tonus

ETIOLOGIES DES RETARDS MENTAUX (QI < 70) Classification chronologique

PERIODE ANTENATALE ETIOLOGIES GENETIQUES Aberrations chromosomiques (nombre / structure) Syndromes cliniques bien définis Avec substratum moléculaire connu (microdélétion, mutation génique…) Sans substratum moléculaire connu Maladies métaboliques « EVOLUTIVES »

PERIODE ANTENATALE ETIOLOGIES DES RETARDS MENTAUX AQCUIS Infections (virus / bactérie / parasite) Toxiques (endogènes / exogène) Vasculaire (ischémique / hémorragique)

PERIODE ANTENATALE ETIOLOGIES DE NATURES INDETERMINEES Malformations cérébrales Polymalformations / dysmorphies non syndromiques Atteintes neuromotrices (spasticité, dystonie, ataxie) Epilepsies cryptogéniques sévères

PERIODE PERINATALE [début du travail à J28 post natal] ETIOLOGIES Prématurité Anoxo-ischémie à terme Infection materno-foetale

PERIODE POSTNATALE [ > 1 mois post natal] ETIOLOGIES Méningite, encéphalite Accident : TC / noyade / toxique Tumeurs Accident vasculaire Contexte carentiel grave

LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Toujours guidés par l’anamnèse et l’examen clinique Examens Neuroradiologiques Échographie trans-fontanellaire Tomodensitométrie cérébrale Imagerie en résonance magnétique Radiographies du squelette (crâne, rachis, autres) Bilan Génétique (caryotype standard, haute résolution, examen en biologie moléculaire devant un syndrome évocateur) Bilan biologique simple : Sang, urine, LCR Bilan sensoriel (audition, vision) Electro Encéphalographie Autres : Selon l’orientation diagnostique METABOLISME

DIAGNOSTIQUE Le retard des acquisitions psychomotrices est un des handicaps le moins bien reconnu Le dépistage d’anomalies du développement cérébral tôt dans la vie de l’enfant permet une prise en charge précoce de l’enfant et de sa famille Le diagnostique est d’autant plus difficile que l’enfant et jeune Le suivi régulier de l’enfant prend ici toute son importance (carnet de santé)

ANNONCE DU DIAGNOSTIQUE Pour certaines pathologies, incertitude quand à leur évolution Savoir ne pas répondre à certaines questions Ne pas répondre aux questions non posées Le milieu hospitalier permet d’améliorer la prise en charge au sein d’équipes pluridisciplinaires Proposer à la famille un projet thérapeutique et/ou d’accompagnement

LA PRISE EN CHARGE Buts Intégrer l’enfant dans la société Privilégier le maintien en famille Informer les parents sur les aides sociales (AES, 100%, invalidité) Prévenir et traiter les problèmes associés : Épilepsie Troubles respiratoires Dénutrition RGO Lutte contre la spasticité

LA PRISE EN CHARGE LES STRUCTURES Médicales Consultations CAMSP (Centre d’action médico-sociale précoce SSESD (soins à domicile) Établissements spécialisés (CMP) Non médicales Crèches, écoles maternelles CLISS (classes d’intégration)

ASPECTS THERAPEUTIQUES TRAITEMENT PREVENTIF Diagnostic prénatal (biologie, génétique, échographie, IRM fœtale …) Prévention des accidents obstétricaux (monitorage de la grossesse et du travail, lutte contre la prématurité, collaboration entre obstétriciens et néonatologues …) Responsabilisation des futurs parents (prise de toxiques, fatigue…)

ASPECTS THERAPEUTIQUES TRAITEMENTS CURATIFS Lutte contre les facteurs aggravants Infections respiratoires, dénutrition, épilepsie, déformations orthopédiques… Rééducation Kinésithérapeutes Psychomotriciens Orthophonistes

CONCLUSION Ne pas méconnaître le problème Dissocier Recherche du diagnostique étiologique Organisation de la prise en charge Favoriser l’intégration de l’enfant handicapé Protéger le milieu familial Coordonner l’approche pluridisciplinaire

MERCI DE VOTRE ATTENTION