Maladie d’Alzheimer et autres démences O. Moreaud CMRR CHU Grenoble

Démence: définition Syndrome clinique Suppose un changement par rapport à un fonctionnement antérieur normal Affaiblissement intellectuel global Touchant la mémoire et au moins une autre fonction cognitive Retentissant dans la vie quotidienne Habituellement chronique (> 6 mois) En rapport avec une maladie organique Les causes en sont très nombreuses; chez le sujet âgé: maladie d’Alzheimer ++

Démence: diagnostics différentiels (1) Confusion mentale Altération cérébrale globale et aiguë Causes toxiques et métaboliques ++ Potentiellement grave Favorisée par: âge, polypathologie, polymédication, démence pré-existante Troubles de l’attention et de la vigilance au premier plan, avec onirisme, obnubilation, et souvent agitation Le traitement est surtout celui de la cause

Démence: diagnostics différentiels (2) Dépression (caractérisée ou majeure) Tristesse, douleur morale, rumination, incurabilité, idées suicidaires, signes somatiques Parfois (surtout sujets âgés) troubles cognitifs avec perte d’autonomie, pouvant faire évoquer une démence («dépression pseudo-démentielle ») Un patient atteint de démence peut aussi être dépressif

La maladie d’Alzheimer (MA): définition Première pathologie dégénérative du système nerveux Définie par l’association: D’un syndrome démentiel d’évolution progressive (troubles mnésiques ++) Et de lésions cérébrales caractéristiques

MA normal

Plaques séniles = accumulation de substance amyloîde autour des neurones Dégénérescences neurofibrillaires = neurones en cours de destruction

La progression des lésions se fait en sens inverse de la myélinisation corticale (Braak et Braak) Explique la progression des signes cliniques Stades I et II: transentorhinaux Stades III et IV: limbiques Stades V et VI: néocorticaux

Épidémiologie Environ 600 000 malades en France Maladie non familiale (sporadique) dans plus de 90% des cas Mais avoir un autre cas dans sa famille augmente le risque Il existe des formes familales Autosomiques dominantes Début précoce (40 ans)

Épidémiologie Favorisée par l’âge: Prévalence proche de 0 avant 60 ans Prévalence 4% après 65 ans Prévalence estimée à 30 % après 85 ans Favorisée par les maladies vasculaires (HTA, diabète, AVC)

Forme typique Cette forme évolue schématiquement en 3 phases: Troubles mnésiques isolés (« phase pré-démentielle ») qqs mois à plus de 5 ans Phase d’état (démence légère, modérée et modérément sévère) 5 à 7 ans Phase terminale (démence sévère) 2 ans

Phase « pré-démentielle » Troubles de mémoire relativement isolés, dont le patient se plaint le plus souvent Conscience des troubles variable Plainte souvent banale Début insidieux et aggravation progressive Aboutit plus ou moins rapidement (qqs mois à plusieurs années) à un véritable syndrome amnésique

Amnésie antérograde Amnésie rétrograde Incapacité à apprendre de nouvelles informations Font répéter Ne retrouvent plus les objets si ils les ont mis à des endroits inhabituels Se perdent dans les lieux non familiers Ne connaissent plus la date Examen neuropsychologique Amnésie rétrograde Limitée dans le temps avec préservation des souvenirs les plus anciens Touche surtout les souvenirs personnels ou événements Atteinte plus tardive de la sémantique personnelle et des connaissances générales

Phase « pré-démentielle » L’autonomie est déjà diminuée Activités instrumentales de la vie quotidienne Gérer son traitement médicamenteux, gérer l’argent, prendre les transports en commun, téléphoner (4 IADL) Il existe souvent des manifestations dépressives et/ou anxieuses associées  diagnostic différentiel Apathie fréquente dès ce stade

Phase démentielle Le trouble de mémoire devient très global: Syndrome amnésique franc, avec oubli à mesure et désorientation temporo-spatiale Amnésie rétrograde qui touche de plus en plus les faits lointains et s’étend à la sémantique personnelle

Phase démentielle Les troubles des autres fonctions sont nets: Troubles du langage (aphasie): manque du mot dans le discours spontané (circonlocutions, périphrases), puis dans les épreuves de dénomination Fautes d’orthographe Troubles de compréhension Discours de plus en plus vide et jargonné Troubles du calcul

Phase démentielle Les troubles des autres fonctions sont nets: Troubles d’identification (agnosie): Déficit d’identification des personnes, puis des objets; les personnes proches finissent par ne plus être reconnues, et le patient peut même ne pas se reconnaître dans un miroir

Phase démentielle Les troubles des autres fonctions sont nets: Troubles gestuels (apraxie): Apraxie constructive (difficulté à reproduire des figures complexes) Apraxie des membres: Difficultés à réaliser des gestes symboliques (ex: signe de croix) Difficultés à mimer l’utilisation d’objets, puis à utiliser réellement ces objets Apraxie d’habillage

Phase démentielle Il y a des troubles notables du jugement et du raisonnement L’autonomie est diminuée  ADL (activités de vie quotidienne): S’habiller, faire sa toilette, se raser, participer aux activités domestiques... La conscience des déficits s’estompe Mais peut parfois être très présente dans l’instant

Phase démentielle Des troubles du comportement peuvent apparaître souvent favorisés par un environnement physique et/ou humain inadapté des pathologies intercurrentes des besoins physiologiques de la dépression ou de l’anxiété des idées délirantes avec ou sans hallucinations agitation, agressivité, insomnie, déambulation.... Possible: crises d’épilepsie, myoclonies, amaigrissement

Phase terminale « Désert cognitif » Mais restent encore « sensibles » Troubles moteurs  perte de la marche Difficultés d’alimentation Troubles sphinctériens Décès par complications liées à la dénutrition et à l’alitement

La MA: examens complémentaires Aucun examen de certitude Scanner/IRM cerveau: atrophie cortico- sous corticale Élargissement des sillons corticaux Dilatation des ventricules

Atrophie hippocampique

La MA: aspects thérapeutiques et prise en charge Aucun traitement curatif Ne pas nuire Favoriser: Qualité de vie Communication et capacités à interagir Maintien de l’intégrité physique et morale Une prise en charge double Sanitaire Médico-sociale ANTICIPER

Aspects médico-sociaux Aides au maintien à domicile Aide-ménagère Auxiliaire de vie Accueil de jour Entrée en institution Financement par le Conseil Général (APA) Soumis à condition de ressources Dépend de l’autonomie GIR (groupe isoressource)

Aspects sanitaires Consultations médicales Médicaments IDE Kiné Orthophoniste (Hospitalisations) Financement par les caisses d’assurance maladie ALD

La majeure partie des dépenses est à la charge des familles

Prise en charge des déficits cognitifs Prise en charge non médicamenteuse: Cognitive (stades légers et très légers) Empirique (stades modérés et sévères) Prise en charge médicamenteuse: effet modeste mais certain: Inhibiteurs centraux des cholinestérases (stades légers et modérés): AriceptR, ExelonR, ReminylR EbixaR (stades modérés et sévères) Traitement des FRCV (HTA ++)

Quelques grandes règles Intervenants nombreux Prise en charge coordonnée Maladie évolutive avec handicap croissant Réévaluations régulières Prévention des troubles psychocomportementaux Education et soutien aux aidants (notion de « fardeau ») Environnement adapté Tenir compte des attentes du patient Attention aux médicaments psychotropes Effets secondaires ++ Peu d’effets bénéfiques Prévention Chutes, accidents domestiques, accidents de la route Dénutrition

Rôle de l’infirmière (1) Repérage des patients non diagnostiqués À domicile À l’hôpital En institution Informer famille et patients Consultations spécialisées CLIC, APA/MDPA, futures MAIA CPA Associations

Rôle de l’infirmière (2) Aide à la prise en charge des patients diagnostiqués Au stade léger Médicaments Ensuite Aide à la toilette et à l’habillage À l’hôpital: patients fragiles ++ Locaux pas toujours adaptés Expriment mal leurs besoins et comprennent moins bien Attention à la iatrogénie Confusion, déambulation, agitation, anxiété

Rôle de l’infirmière (3) Aide à la prise en charge des patients diagnostiqués À la maison: repérer les situations de crise Aidant principal épuisé Patient plus perdu, plus agité, dormant mal Ne jamais vouloir gérer seul une situation Médecin traitant Aidant Services sociaux Autres aides à domicile Médecin spécialiste LE TIERS APAISER

Les autres démences du sujet âgé Dégénératives: Démences frontales Maladie à corps de Lewy diffus et autres démences avec signes parkinsoniens Non dégénératives: Vasculaires Autres

Les démences frontales (1) Une présentation clinique très psychiatrique: Modifications comportementales insidieuses: Apathie, repli sur soi, désintérêt Négligence vestimentaire et physique Tristesse, plaintes somatiques multiples Comportements répétitifs plus ou moins ritualisés (obsession de l’heure, grignotage) Parfois phases d’agressivité et de violence pouvant conduire à l’hospitalisation en milieu spécialisé

Les démences frontales (2) On doit être alerté par: L’âge de début (40 à 60 ans) L’aggravation progressive, avec résistance aux traitements antidépresseurs ou thymorégulateurs La perte d’autonomie Les troubles cognitifs: Syndrome frontal au premier plan Troubles du langage: réduction, manque du mot, puis mutisme Peu de troubles de mémoire

Les démences frontales (4) Évolution inéluctable vers l’aggravation Traitement symptomatique Possible association avec une sclérose latérale amyotrophique Formes familiales fréquentes La maladie de Pick

Démence à corps de Lewy (1) Démence d’évolution rapide, avec prédominance des troubles attentionnels, frontaux et visuospatiaux Hallucinations visuelles élaborées Fluctuations Signes parkinsoniens

Démence à corps de Lewy (2) Traitement: Efficacité des anticholinestérasiques centraux Risque ++ des antipsychotiques/neuroleptiques

Démences vasculaires (1) Démence en rapport avec des lésions vasculaires cérébrales: Terrain : FRCV ++ Antécédents d’AVC avec séquelles éventuelles Début de la démence dans les 3 mois qui suivent un AVC Aggravation par à-coups et fluctuations

Démences vasculaires (2) Démence en rapport avec des lésions vasculaires cérébrales: Aspect sous-cortico-frontal au premier plan; troubles de la marche; incontinence urinaire; dysarthrie; labilité émotionnelle syndrome pseudo-bulbaire Imagerie: lésions de la substance blanche + infarctus multiples