Sclérose latérale amyotrophique Philippe CASENAVE Cours IDE 2008/2009

DEFINITION SLA = maladie de Charcot Maladie neuro-dégénerative Atteinte des motoneurones Anatomopathologie = sclérose des cordons latéraux de la ME

Physiopathologie (1)

Physiopathologie (2) Dégénérescence du MN cortico-spinal : signes centraux = sd pyramidal Dégénérescence du MN périphérique : signes périphériques = sd neurogène, atteinte des nerfs crâniens Pas de : troubles sensitifs, inflammation, démyélinisation

Physiopathologie (3) Forme sporadique 90% Forme génétique 10%

Epidémiologie Incidence = 2/100 000 par an H > F FDR = sportif , longiligne Age moyen = 65 à 74 ans Survie = 36mois, 20% à 5 ans, 10% à 10 ans

Sémiologie (1) Atteinte à prédominance MNP ou MNC Phase d’état = signes centraux et périphériques Phase initiale = asymétrique, distale, moteur, main faible, entorses à répétition, parole PROGRESSIF (+++)

Sémiologie (2) atteinte du MNP Déficit moteur : mains, pieds Amyotrophie Crampes + fasciculations

Sémiologie (3): atteinte du MNP au niveau du tronc Forme « bulbaire » V : faiblesse à la mastication VII : faiblesse des commissures labiales IX/X : dysphonie , troubles de déglutition , hypersalivation+++ XI : trapèze XII : langue

Sémiologie (4) atteinte du MNC Sd pyramidal (déficit moteur, hyperréflexie, Babinski, Hoffman, trépilation épileptoïde) Hypertonie spastique (+/- rétractions)

Gravité Atteinte respiratoire+++ Dyspnée (atteinte des nerfs mettant en jeu les muscles respiratoires) Céphalée matinale (due à l ’hypercapnie) Somnolence diurne Pneumopathies

Signes négatifs Pas de déficit sensitif Pas de sd extra pyramidal Pas de trouble vésico-sphinctériens Pas de sd cérébelleux

Examens complémentaires Diagnostic positif = EMG (dénervation à l’examen à l’aiguille dans plusieurs territoires) IRM médullaire normale (éliminer compression, myélite, tumeur…) Biologie: glycémie(diabète), TSH(dysthyroidie), Ca++(hyperparathyroidie), EPP(dysglobulinémie)

TRAITEMENT Pas de traitement curatif Pour retarder = riluzole (RILUTEK)  + 8 à 18 mois ES = nausées, cytolyse hépatique Symptomatique : tricycliques/citron, antalgiques, antispastiques, hexaquine, port de minerve Appareillage : VNI / gastrostomie

TRAITEMENT Centres de référence spécialisés Kinésithérapie (pas de renforcement) Orthophonie Ergothérapie Nutrition PEC Psychologique

Evolution Aggravation avec paralysie 4 membres, bulbaire, atteinte respiratoire Pas de facteurs pronostiques Pas de sd démentiel (+/- sd frontal) Décès

Le rôle de l ’infirmière Positionnement Prise en charge du risque respiratoire (aspirations) Alimentation (gastrostomie) Soutien psychologique Soins palliatifs

CONCLUSION Maladie rare et grave d’évolution fatale Diagnostic = sd pyramidal + sd neurogène + atteinte des NC + pas de troubles sensitifs EMG Gravité = troubles de déglutition + respiratoire Ttt = Rilutek/multidisciplinaire (psy+++), pas de ttt curatif

FIN