CAS CLINIQUES N°1 Mr X, 35 ans consulte aux urgences pour apparition rapide d’un purpura diffus et d’une épistaxis spontanée. antécédents exérèse des dents de sagesse sous anesthésie générale sans problème durant l’adolescence, sinusites à répétitions, 2 épisodes de pneumopathie franche lobaire aigue et plusieurs bronchites depuis l’enfance. Pas d’antécédents familiaux notables ni d’allergie. Comptable, non fumeur, aucun traitement ni automédication. HDM: apparition de taches purpuriques monomorphes aux jambes depuis hier se généralisant le lendemain avec apparition spontanée d’hématomes et d’une épistaxis bilatérale. Pas d’épisode « viral » évident dans les jours précédents.

CAS CLINIQUES N°1 Examen clinique: purpura diffus non infiltré du tégument, 3 tâches purpuriques faces internes des joues, traces de sang au niveau des 2 narines, quelques hématomes au niveau des jambes. Apyrétique, TA 12/8, pouls 100, saturation 94%. Auscultation pulmonaire: sous crépitants des 2 bases. Quels signes cliniques recherchez vous en particulier ? gravité du syndrome hémorragique: céphalée, syndrome méningé, troubles visuels douleur abdominale, saignement digestif syndrome anémique syndrome tumoral lymphoïde: rate++++, foie, adp, amygdale argument pour connectivite

CAS CLINIQUES N°1 Examen clinique: pas d’autres anomalies en dehors d’un hippocratisme digital et d’une symptomatologie de bronchite chronique. Quelles sont vos orientations diagnostiques principales concernant le problème hémorragique? Thrombopénies périphériques : PTI, CIVD, microangiopathie thrombotique Thrombopénie centrale : hémopathie malignes lymphoïdes ou myéloïdes, aplasie médullaire idiopathique ou secondaire Trouble de l’hémostase primaire acquis : Willebrand, anti VIII.

CAS CLINIQUES N°1 Quels examens complémentaires demandez-vous en urgence et pourquoi? groupe, rhésus RAI. (risque hémorragique) NFS plaquettes avec frottis (réticulocytes schizocytes) MAT, cellules anormales, Evans, autre cytopénie associée TP TCA fibrinogène DDimères (CIVD, Willebrand, antiVIII) Iono urée créatinine bilan hépatique bilirubine LDH (lyse cellulaire, hémolyse) RP F et P: gros médiastin (gg, thymome), DDB vu ATCD

CAS CLINIQUES N°1 Examens complémentaires disponibles en urgence: thrombopénie confirmée sur lame à 5000 plaquettes. Reste des examens hématologiques et biochimique normal. RP: médiastin normal par contre il existe un syndrome bronchique des bases.

CAS CLINIQUES N°1 Quelles autres examens demandez-vous aux vues de cette thrombopénie isolée? Electrophorèse des protides: hypogamma+++ (DICV, lymphome) Pic monoclonal (lymphome) Hypergamma (lymphome, connectivite, virus) Sérologie HIV+++, HBV, HCV, (EBV, CMV) FAN (connectivite), coombs si argument (Evans), antiphospholipides, béta2 et ACC (SAPL, connectivite)

CAS CLINIQUES N°1 Vous suspectez fortement un Purpura Thrombopénique Immunologique. Sur quels arguments et comment le confirmez-vous ? Thrombopénie isolée et profonde sans anomalie des autres lignées, sans argument pour une MAT ou une CIVD, syndrome hémorragique franc, début brutal, sujet jeune, argument de fréquence, absence de syndrome tumoral, probable DICV associé. Myélogramme (richesse en mégacaryocytes, pas de cellules anormales).

CAS CLINIQUES N°1 Diagnostic confirmé. Quelle est votre prise en charge (avec la surveillance) ? Hospitalisation VVP avec hydratation par sérum physiologique Corticothérapie per os 1 mg/kg de prednisone pendant 3 semaines Immunoglobulines polyvalentes intraveineuse (atteinte muqueuse, syndrome hémorragique+++) : 1 gramme Kg J1 +/- J3 selon réponse Régime diabétique (et sans sel) Apport de potassium selon le ionogramme Surveillance des constantes, symptômes hémorragiques, diurèse. Biologiques avec NFS, ionogramme tous les jours Contre indication anti aggrégant, AINS, rasage mécanique....

CAS CLINIQUES N°1 J3, 70000 plaquettes. Syndrome hémorragique en voie de guérison. Reste des examens effectués aux urgence: hypogammaglobulinémie 2 g/l (normal >7g/l). Quelle pathologie pulmonaire suspectez-vous et pourquoi? dilatations des bronches car sd bronchique, symptômes, nombreux épisodes infectieux, hippocratisme digital, déficit immunitaire

CAS CLINIQUES N°1 Quels examens complémentaires demandés vous de manière générale devant la découverte d’une hypogammaglobulinémie (justifier)? Protéinurie des 24 heures (perte urinaire) Clairance de l’α1-AT (perte digestive) Phénotypage lymphocytaire circulant (T, B, NK, CD27), complément (déficit immunitaire, lymphoprolifération). Dosage pondéral des immunoglobulines immunofixation sang et urine Cryo (de principe) TDM TAP (thymus, système lymphoïde) BOM (lymphoprolifération)

CAS CLINIQUES N°2 Patiente 20 ans amenée aux urgences par pompiers pour troubles de la vigilance Interrogatoire de son ami  : absence d’antécédent particulier personnel ou familial. Contraception progestative rigoureuse. Date des dernières règles il y a 15 jours. Pas d’allergie. Etudiante en médecine, pas de voyage à l’étranger récent ni de consommation de toxique. HDM: ralentissement psychique depuis quelques jours associé à épisodes de troubles visuels transitoires et céphalées. Depuis ce matin, somnolente mais réveillable et son ami a remarqué des « taches rouges » sur le corps depuis ce matin.

CAS CLINIQUES N°2 T°39, TA 18/10, pouls 120, Saturation 98%, FR 28, glasgow 12 (E3, V4, M5). L’Hemocue à 8g/dl, dextro à 1 gramme. Pas de signe de bas débit ni de frisson. Examen neurologique: pas de syndrome méningé, réflexes vifs aux 4 membres, signe de babinski bilatéral, pas d’anomalie des nerfs crâniens. Obnubilation et désorientation temporo-spatiale. Souffle systolique éjectionnel aortique sans irradiation ni modification du B2, galop gauche. Pas de signe d’insuffisance cardiaque autre. Examen abdominal et TR sans particularité. Plusieurs taches purpuriques non infiltrées et hématomes sur l’ensemble du corps et pâleur conjonctivale. Ictère muqueux. Examen endobuccal est normal. ECG tachycardie sinusale 130 et ondes T négatives diffuses. BU: densité urinaire à 1000, 2 croix de protides et de leuco, pas de sang ni de nitrites

CAS CLINIQUES N°2 Quels sont les points majeurs du tableau clinique que présente la patiente (5 points maximum) ? Encéphalopathie fébrile Hypertension Syndrome anémique avec ictère Syndrome hémorragique Début progressif

CAS CLINIQUES N°2 Infirmière est paniquée et prélève un « gros bilan » avant vos prescriptions : Hb 7.5 g/dl, VGM 110, réticulocytes 400000, plaquettes 15000, leucocytes 16000, PNN 12000, PNE 0, PNB 0, lymphocytes 2500, monocytes 1500. TP 80%, TCA 34/32, fibrinogène 6 grammes, DDimères 1000 (nl<500) Na 140, K 4.5, Cl 102, HCO3 15, protides 75, calcémie 2.3, glycémie 5.5, urée 10, créatinine 150, LDH 1200 (nl <450), bilirubine totale 50 (nl <22), ASAT 70 (nl<50), ALAT 30 (nl<40), Gamma GT 30 (nl<60), Phosphatase alcaline 80 (nl<110), CPK 60 (nl<110) CRP 120 (nl<8) Troponine 6 (nl<0.01), BNP 2000 (nl<100) Gaz du sang artériel : pH 7.41, PO2 90, PCO2 25, réserve 15, Saturation 98%. lactates 5 (nl<1)

CAS CLINIQUES N°2 Interprétez les anomalies biologiques observées : Anémie macrocytaire régénérative avec des signes d’hémolyses francs Thrombopénie Hyperleucocytose à PNN avec monocytose Pas de trouble de l’hémostase (pas de CIVD) Syndrome inflammatoire Insuffisance rénale d’allure organique avec augmentation du trou anionique et acidose métabolique compensée par une hyperventilation Augmentation des lactates sur IRA et souffrance ischémique diffuse Tableau de myocardite

CAS CLINIQUES N°2 Heureusement, vous êtes de garde avec un sénior de Médecine Interne…. Il demande 1 complément d’examen qui confirme le diagnostic et un autre dont le résultat doit être négatif. Quels sont ces 2 examens ? recherche de schyzocytes sur le frottis. Test de Coombs négatif.

CAS CLINIQUES N°2 Diagnostic de microangiopathie thrombotique confirmé. Citez 4 pathologies appartenant à cette entité et un agent infectieux responsable : Syndrome Hémolytique et Urémique à E Coli O157: H7 Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (Moschcowitz). Eclampsie et HELLP syndrome. HTA maligne. Crise rénale sclérodermique.....

CAS CLINIQUES N°2 Dans quel service hospitalisé vous la patiente ? en réanimation+++++++++++++ risque de mort subite, nécessité d’échanges plasmatiques en urgence. Si un patient présenté le même tableau au retour d’Afrique, quelle maladie évoqueriez vous avant tout ? Un accès pernicieux palustre

CAS CLINIQUES N°3 Un patient de 45 ans est hospitalisé en médecine interne pour diplopie fébrile. Antécédents : appendicite, dyslipidémie de type IIb, diabète de type 2 traité par ADO, HTA bien contrôlée, obésité (BMI 31), artériopathie des membres inférieures stade 2, bronchite chronique. Pas d’allergie. Mode de vie : Marié, agriculteur. Tabac 30 paquets années. Pas d’éxogénose ni d’autre toxique. Pas de transfusion, 1 tatouage. Un chien. Pas de voyage à l’étranger. Traitement habituel : Crestor 5 1/j (Statine), Amlor 5 :1/j (inhibiteur calcique), Plavix (antiaggrégant) 1/j introduit depuis 2 mois, Glucophage 850  2/j

CAS CLINIQUES N°3 Depuis 1 mois asthénie, anorexie, perte de 8 kg, myalgies diffuses et fièvre intermittente 38/38.5. médecin traitant note: paresthésies du pied droit qu’il rattache à son diabète, TA 17/12 Bilan: RP et ECBU normaux. NFS: hémoglobine 10 g/dl, VGM 80, TCMH 26, leucocytes 18000 [14000 PNN, 500 PNE, 0 PNB, 1000 lymphocytes 1500 monocytes] 500000 plaquettes. créatinine 180 mol (90 il y a 6 mois). Traitement Augmentin (3 grammes/j) pendant 5 jours sans effet sur les symptômes. 2 jours avant hospitalisation, aggravation des paresthésies du membre inférieur droit qui remontent sur la face latérale de la jambe et « pied qui traîne ». Remarque des tâches rouges sur les orteils et des « marbrures » sur les jambes qu’il rattache au climat auvergnat et à sa mauvaise circulation. Le matin de son hospitalisation, céphalées associées à une diplopie horyzontale.

CAS CLINIQUES N°3 TA 20/12, pouls 90, saturation 96%, FR 22, GW 15. T° 38.2 souffle systolique éjectionel foyer aortique B2 normal. Pas de signe d’insuffisance cardiaque. pouls y compris temporaux perçus. Pas de souffle cervical. Examen pulmonaire et ORL normaux. Abdomen souple, indolore dépressible, flèche hépatique 15 cm, pas de splénomégalie. Déficit du releveur du pied droit, hypoesthésie du dos du pied. Pas de syndrome méningé en dehors de céphalées en casque. Paralysie du 6 gauche et paralysie faciale centrale gauche. Myalgies diffuses. « marbrures » des cuisses et des mollets (photo 1), acrocyanose des extrémités et purpura polymorphe vasculaire des membres inférieurs et des stries noires sous les ongles (photo 2).

CAS CLINIQUES N°3 Comment définiriez-vous les troubles neurologiques du membre inférieur droit (structure nerveuse, type d’atteinte, muscles et territoire sensitif théoriquement concernés) ? Mononévrite du sciatique poplité externe droit. Trouble sensitif du dos du pied, de la face antéro-externe et postéro-externe de la jambe. Paralysie de l’extenseur commun des orteils et propre de l’hallux, du jambier antérieur et des péroniers latéraux. Comment définiriez-vous les « marbrures » de la photo 1, les anomalies unguéales de la photo 2 ? Donnez les caractéristiques d’un purpura vasculaire Livedo racemosa. Hémorragies en flammèches Infiltré, polymorphe, douloureux, nécrotique

CAS CLINIQUES N°3 Quelles sont vos principales hypothèses diagnostiques (4 maximum) en les justifiant ? Endocardite bactérienne. Périartérite noueuse. Embolies de cholestérol Cryoglobuline Myxome de l’oreillette…..

CAS CLINIQUES N°3 Quel examens complémentaires demandés vous ? Groupe rhésus RAI Bandelette urinaire ECG NFS plaquettes TP TCA fibrinogène Iono uré créatinine calcémie CPK LDH Bilan hépatique CRP ferritine HbA1c Hémocultures (3 paires), ECBU (avec recherche d’éosinophiles). Sérologie HIV, HBV, HCV, parvoB19 HLM, protéinurie des 24 heures Electrophorèse des protides FO, RP, Echographie cardiaque et abdominale, angioTDM et/ou angioIRM cérébral ANCA, cryoglobuline, complément, facteur rhumatoïde. Biopsie nodule cutané

CAS CLINIQUES N°3 Vous retenez finalement le diagnostic de périartérite noueuse. Comment sont les ANCA dans cette vascularite ? négatifs Citez 3 vascularites associées aux ANCA : Wegener Polyangéite microscopique Syndrome de Churg-Strauss