M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME ENCEPHALITES M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME

Définition Inflammation non purulente du parenchyme cérébral par un agent viral le plus souvent

Difficultés liées au diagnostique Triade Fièvre Troubles de la conscience Convulsions Les signes peuvent apparaître isolement à la suite les uns des autres +/- Précocement

Problèmes thérapeutique Le traitement est symptomatique et spécifique Risque de séquelles Le pronostic évolutif est conditionné par la rapidité du diagnostic et par la durée de l’intervalle pré thérapeutique

Physiopathologie Encéphalite aiguë primitive Un virus neurotrope envahit et détruit les cellules cérébrales (substance grise) Encéphalite aiguë post-infectieuse Pérennisation de la réaction inflammatoire contre un agent viral alors que ce dernier à été détruit par le système immunitaire Inflammation sans virus (substance grise et blanche, noyaux gris centraux, tronc cérébral)

Diagnostique : Paraclinique EEG : Signes non spécifiques : tracé irritatif, crises convulsives IRM : Signes d’inflammation localisée ou étendue du parenchyme cérébral

Diagnostique : Paraclinique : Biologie Mise en évidence de l’inflammation Ponction lombaire : Hypercellularité à prédominance lymphocytaire Hyperprotéinorachie Glycorachie normale

Diagnostique : Paraclinique : Biologie Recherche virale par culture Sang, LCR, gorge, selles, urines

Diagnostique : Paraclinique : Biologie Recherche d’anticorps spécifiques Sang et LCR (apparition retardée)

Diagnostique : Paraclinique : Biologie Dosage interféron a dans le LCR(<> destruction cellulaire)

Diagnostique : Paraclinique : Biologie PCR : mise en évidence du génome viral dans le LCR

ENCEPHALITES AIGUES POST INFECTIEUSES Atteintes de la substance grise Atteintes de la substance blanche Formes localisées Diagnostic différentiel

ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ATTEINTE DE LA SUBSTANCE GRISE

CLINIQUE Enfant de 5-8 ans Infection virale banale dans les jours précédents Atteinte du SNC généralisée Brutale : évolution rapide : céphalées, troubles de conscience, fièvre Convulsions : généralisées, prolongées +/- Signes neurologiques associés

PARACLINIQUE Recherche virale : EEG : Cultures : sang, selles, urines positives Cultures LCR négatives Sérologies : augmentation du taux d’AC spécifiques de l’agent viral EEG : Souffrance cérébrale généralisée : ralentissement du rythme cérébral +/- décharges irritatives

PARACLINIQUE Scanner, IRM : Imagerie normale initialement, puis secondairement (retard radio-clinique), lésions cérébrales visibles

PARACLINIQUE Ponction lombaire Réaction cellulaire (peut-être normale) Glycorachie normale Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l) Taux d’interféron a normal Taux d’AC dans le LCR toujours inférieur à celui retrouvé dans le sang

TRAITEMENT Atteinte non spécifique, œdème cérébral Traitement symptomatique : Maintien des constantes vitales Antithermiques Anticonvulsivants Attendre l’arrêt des phénomènes inflammatoires

PRONOSTIC Guérison sans séquelles dans 50% des cas Si état de mal sévère : risque de séquelles plus important Séquelles : peu spécifiques Épilepsie Retard mental Troubles du comportement

ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

CLINIQUE Atteinte de la myéline Enfant de 5 à 8 ans Évolution très lente : inflammation progressive de la myéline Parfois par poussées, atteintes multifocales, atteinte des nerfs crâniens Signes constants : Fièvre, céphalées, troubles du comportement

PARACLINIQUE Tableau biologique superposable à celui des encéphalites post-infectieuses de la substance grise IRM, scanner : atteinte inflammatoire de la substance blanche, lésions bilatérales, multiples, sous corticales EEG : moins irritatif que pour les atteintes de la substance grise

TRAITEMENT Traitement symptomatique Intérêt des corticoïdes (anti inflammatoires) en bolus avec relais per os et correction des effets secondaires Immunoglobulines, plasmaphérèse But : stopper l’inflammation et surveiller les rechutes éventuelles

ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES FORMES LOCALISEES

AU CERVELET Cérébellites Manifestation post-virale surtout après un infection par le virus de la varicelle Troubles de l’équilibre Vomissements Évolution favorable Traitement symptomatique

HEMIPLEGIE AIGUE Vascularite plutôt qu ’encéphalite Traitement par antiagrégant plaquettaires et corticoïdes

ATTEINTE DES NOYAUX GRIS CENTRAUX Après un épisode fébrile Trouble de la conscience sévères assez brutal Troubles du tonus (hypertonie des membres, hypotonie axiale) Hyperéactivité au bruit Accès hypertoniques généralisés Cri douloureux Risque de séquelles et de décès

ATTEINTES DU TRONC CEREBRAL Risque d’arrêt cardiorespiratoire Atteintes spécifique des nerfs crâniens Troubles de conscience et épilepsie rares Diagnostic différentiel : tumeur de tronc

DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL Maladies métaboliques (leucodystrophies) Intoxications : produits ménagés, médicaments, CO Syndrome de Reye : coma par insuffisance hépato-cellulaire aiguë SEP

ENCEPHALITES PRIMITIVES

GENERALITES Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++ Destruction +/- localisée du parenchyme cérébral

CLINIQUE Nouveau-né (J1-J28) Contamination lors de l’accouchement Signes non spécifiques Atteinte multiviscérale Fièvre Troubles de la conscience +/- Convulsions Parfois poussée d’herpès cutané

CLINIQUE nourrisson (6 mois à 3 ans) Primo-infection herpétique : transmission par contact Avant 1 an le plus souvent Convulsions fébriles Focales Déficit moteur Troubles de la conscience

CLINIQUE Enfants et adolescents Réactivation virale le plus souvent Séquelles moins importantes Contexte fébrile Troubles de la conscience Crises focales Confusion, troubles mnésiques…

PARACLINIQUE Ponction lombaire EEG Hypercellularité modérée Hyperprotéinorachie Interféron a très augmenté PCR positive EEG Tracé irritatif, foyers multiples bilatéraux sur souffrance cérébrale généralisée

PARACLINIQUE Scanner et IRM avec injection de produit de contraste (rupture de la barrière hémato-méningée) Hyposignaux <> lésions cérébrales Prélèvements locaux pour culture virale Cutanéo-muqueux Sérologies virales Sang et LCR augmentation des AC LCR>SG

AGENTS RESPONSABLES HERPES VIRIDAE ENTEROVIRUS OREILLON, ROUGEOLE ARBOVIRUS RAGE Les même virus peuvent donner des tableaux cliniques différents

TRAITEMENT ET PRONOSTIC Symptomatique Fièvre, œdème, convulsions Anti viraux Traitement étiologique des encéphalites herpétiques, d’autant plus efficace qu’instauré précocement Pronostic Séquelles majeures quasi systématiques chez le nourrisson, moindres chez l’adolescent

POLYOMYELITE

GENERALITES Myélite aiguë par infection virale directe : destruction des cornes antérieures Les poliovirus sont responsables de la majorité des syndromes paralytiques dans les pays tropicaux et en voie de développement Rares cas de poliomyélite après vaccination par le vaccin vivant atténué

CLINIQUE Maladie contagieuse, transmission inter-humaine par voie digestive Incubation 10 jours Début brutal précédé par des signes infectieux non spécifiques

CLINIQUE Séquelles Atrophie musculaire de distribution radiculaire Troubles de la croissance osseuse Destruction ligamentaire Déformations ostéo-articulaires / rétraction musculaires : pied pot paralytique, main en griffe Scoliose