Conduite à tenir devant une dilatation ventriculaire REVAUX DES gynécologie-obstétrique

Définition Ventriculomégalie : terme préféré à dilatation ventriculaire ou hydrocéphalie Seuil de normalité de la largeur des ventricules cérébraux = 10 mm Formes mineures : 10 à 12 mm Formes modérées : 12 à 15 mm Formes sévères : > 15 mm Hydrocéphalie : associés à  PC

Technique de mesure Mesurer la largeur du carrefour ventriculaire en coupe axiale Tangentiellement au plexus choroïde et perpendiculairement à la paroi ventriculaire Niveau légèrement inférieur à celui du BIP Côté mesuré le + éloigné de la sonde

Epidémiologie Prévalence très hétérogène 1,48 à 22 pour 1000 naissances selon les études et de la définition adoptée Ventriculomégalie unilatérale : 0,07 % soit 1 pour 1411 grossesses Kinzler WL et Al. Outcome of prenatally diagnosed mild unilateral cerebral ventriculomegaly. J Ultrasound Med 2001;20(3):257-62.

Etiologies Malformations du SNC * défaut fermeture tube neural, * anomalie ligne médiane * fosse cérébrale post * hémisphères cérébraux Phénomènes destructifs : infections, ischémie ou hémorragie Processus expansifs ou tumoraux Syndromes polymalformatifs Malformations chromosomiques

Conduite à tenir Adresser à un centre de diagnostic anténatal Echographie de confirmation Stratégie étiologique Facteurs pronostiques Information du couple Décision de poursuite ou d’interruption Suivi de la grossesse

Anamnèse Antécédents familiaux des parents : consanguinité, malformations, retards mentaux et pathologies neurologiques Antécédents maternels : thrombophilie, troubles de la coagulation, maladies auto-immunes, diabète

Histoire de la grossesse actuelle Sérologie de début de grossesse Evénements de grossesse : métrorragies, traumatisme chorionicité si grossesse gémellaire dépistage aneuploïdie : clarté nucale, marqueurs sériques HT21 Prises médicamenteuses ou toxiques : antiépileptique, rétinoïdes, alcool, stupéfiants

Echographie de confirmation Analyse du pôle céphalique * Biométrie * Analyse morphologique des ventricules latéraux, 3ème et 4ème ventricules : forme des ventricules et aspect des parois * Analyse du SNC : Fosse cérébrale postérieure Ligne médiane Etage sus-tentoriel, parenchyme cérébral Rachis, moelle Recherche d’une malformation associée

Bilan biologique Prélèvements maternels * sérologie toxoplasmose, rubéole, CMV * glycémie à jeun et post-charge, * bilan de coag Prélèvements de liquide amniotique * caryotype fœtal ou recherche ciblée sur un gène * recherche un agent infectieux (PCR CMV ++)

IRM cérébrale foetale Recommandée au 3ème trimestre après 32SA Recherche de malformations cérébrales associés Supériorité IRM % échographie ?

185 cas entre 10-12 mm à l’échographie Third-trimester fetal MRI in isolated 10- to 12-mm ventriculomegaly: is it worth it ? BJOG 2006 185 cas entre 10-12 mm à l’échographie IRM 43 cas : < 10 mm 106 cas : 10-12 mm dont 5 cas où d’autres anomalies découvertes 36 cas : > 12 mm dont 6 cas où d’autres anomalies découvertes Donne 5% d’informations supplémentaires

Centre pluridisciplinaire Concertation recommandée pdt la grossesse * établir stratégie des examens * tenter de préciser le diagnostic étiologique * tenter d’établir un pronostic En fin de grossesse, réévaluer * le suivi de l’enfant après naissance * l’étiologie avec examen foetopath si grossesse interrompue

Critères pronostiques Caractère isolé ou associé Mesure du périmètre crânien Taille du carrefour ventriculaire Caractère unilatéral Evolutivité Age gestationnel au diagnostic

Series   Cas (n) Taille du ventricule latéral (mm) Anomalies chromosomes (n) Anomalies structurelles à caryotype normal (n) Décès périnataux à caryotype normal (n) Nombre d’enfants avec développement psychomoteur anormal (n (%)) Durée de suivi (mois) Perdu de vue (%) Bromley et al. (1991) 27 10–12 1 5(19) 3-18 4 Achiron et al. (1993) 7 10-15 2 Inconnu Patel et al. (1994) 44 6 5 6(15) 1,5-70,3 21 Alagappan et al.(1994) 11 1,5-18 Bloom and Bloom (1998) 62 9(15) 21,6 65 Vergani et al. (1998) 48 3-72 Lipitz et al. (1998) 28 1(3) Pilu et al. (1999) 31 3 2(11) 21-72 15 Mercier et al. (2001) 26 4(15) Kinzler et al. (2001) 10-19 1,5-36 22 Signorelli et al. (2004) 18-120 Breeze ar al. (2005) 30 9 4(13) Gaglioti et al. (2005) 75 10-12 8 23 3 (4) 24 Ouahba et al. (2006) 167 10 12 (6%) 19-127

Prenatal isolated mild ventriculomegaly: outcome in 167 cases BJOG 2006 167 cas avec dilatation entre 10-15 mm 4 anomalies chromosomiques (dont 2 T21) 2 CMV 21 IMG proposées, 16 réalisées 101 enfants suivis sur 146 12 enfants avec développement psychomoteur anormal 6,2% retard psychomoteur avec dilatation < 12mm

Perinatal and neurodevelopmental outcome with isolated fetal ventriculomegaly: a systematic review. 577 cas retrouvés dans 29 études 207 cas avec un suivi post-natal dont 82% développement normal, 9% retards minimes, 10% retards modérés ou sévères 137 cas avec un suivi supérieur à 20 mois dont 79% développement neurologique normal, 10% retard mental minime, 11% retard mental modéré à sévère

But du suivi Confirmer le caractère isolé et évolutivité Préciser le diagnostic et le pronostic Donner toutes les informations et accompagner les futurs parents Prise de décision sur la poursuite de la grossesse Organiser le suivi postnatal Préciser le pronostic pour les futures grossesses

Modalité du suivi Surveillance échographique bimensuel initiale  IRM Suivi psychologique Consultation de neuropédiatrie Conseil génétique Examen foetopathologique si IMG

Suivi postnatal Développement de l’enfant : apprentissage lecture écriture Si retard psychomoteur, prise en charge précoce par neuropédiatre

Conclusion Découverte anténatale d’une ventriculomégalie cérébrale = signe d’appel nécessitant bilan étiologique complet mais peut rester variante de la normale. Accompagnement des futurs parents capital dans l’équipe pluridisciplinaire Information loyale, claire et appropriée à délivrer en consultation, à donner au fur et à mesure de la disponibilité des résultats des examens complémentaires et des consultations spécialisées.

Bibliographie RECOMMANDATIONS POUR LA PRATIQUE CLINIQUE Conduite à tenir lors de la découverte anténatale d’une ventriculomégalie cérébrale Janvier 2004 Service des recommandations professionnelles Patel MD, Filly AL, Hersh DR, Goldstein RB. Isolated mild fetal cerebral ventriculomegaly: clinical course and outcome. Radiology 1994;192(3):759-64. Achiron R, Schimmel M, Achiron A, Mashiach S. Fetal mild idiopathic ventriculomegaly: is there a correlation with fetal trisomy. Ultrasound Obstet Gynecol 1993; 3: 89–92. Bromley B, Frigoletto FD Jr, Benacerraf BR. Mild fetal lateral cerebral ventriculomegaly: clinical course and outcome. Am J Obstet Gynecol 1991; 164: 863–887. Bloom SL, Bloom DD. Clinical outcome of mild fetal ventriculomegaly. Am J Obstet Gynecol 1998; 179: 562–563. Mercier A, Eurin D, Mercier Y, Vespyck E, Marpeau L, Marret S. Isolated mild fetal cerebral ventriculomegaly: a retrospective analysis of 26 cases. Prenat Diagn 2001; 21: 589–595. Lipitz S, Yagel S, Malinger G, Meizner I, Zalel Y, Achiron R. Outcome of fetus with isolated borderline unilateral ventriculomegaly diagnosed at mid-gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 1998; 12: 23–26. Pilu G, Falco P, Gabrielli S, Perolo A, Sandri F, Bovicelli L. The clinical significance of fetal isolated cerebral borderline ventriculomegaly: report of 31 cases and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1999; 14: 320–326. Alagappan R, Browning PD, Laorr A, McGahan JP. Distal lateral ventricular atrium: revaluation of normal range. Radiology 1994; 193: 405–408. Vergani P, Locatelli A, Strobelt N, Cavallone M, Ceruti P, Paterlini G, Ghiaini A. Clinical outcome of mild fetal ventriculomegaly. Am J Obstet Gynecol 1998; 178: 218–222. Kinzler WL, Smulian JC, McLean DA, Guzman ER, Vintzileos AM. Outcome of prenatally diagnosed mild unilateral cerebral ventriculomegaly. J Ultrasound Med 2001; 20: 257–262. Signorelli M, Tiberti A, Valseriati D, Molin E, Cerri V, Grolli C, et al.Width of the fetal lateral ventricular atrium between 10 and 12 mm: a simple variation of the norm? Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23:14–18. Ouahba J, Luton D, Vuillard E, Garel C, Gressens P, Blanc N, Elmaleh M, Evrard P, Oury J. Prenatal isolated mild ventriculomegaly: outcome in 167 cases. BJOG 2006;113:1072–1079. Andrew C.G. Breeze1, Prakash K. Dey1, Christoph C. Lees1, Gerald A. Hackett1, Gordon C.S. Smith and Edile M. Murdoch Obstetric and neonatal outcomes in apparently isolated mild fetal ventriculomegaly J. Perinat. Med. 33 (2005) 236–240 P. GAGLIOTI, D. DANELON, S. BONTEMPO, M. MOMBRO, S. CARDAROPOLI and T. TODROS Fetal cerebral ventriculomegaly: outcome in 176 cases Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 372–377 Salomon L, Ouahba J, Delezoide A, Vuillard E, Oury J, Sebag G, Garel C. Third-trimester fetal MRI in isolated 10- to 12-mm ventriculomegaly: is it worth it? BJOG 2006; 113:942–947. Laskin MD, Kingdom J, Toi A, Chitayat D, Ohlsson A Perinatal and neurodevelopmental outcome with isolated fetal ventriculomegaly: a systematic review. J Matern Fetal Neonatal Med. 2005 Nov;18(5):289-98.