Tumeurs primaires du SNC Unité III – Neurologie 2015

Objectifs 4787 Discuter de l’épidémiologie et des théories de la pathogénèse des tumeurs primaires du SNC. 4788 Décrire les principes de la classification des tumeurs du système nerveux de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). 4789 Discuter des principaux types de tumeurs primaires du système nerveux. 4790 Décrire le processus de transformation maligne des tumeurs gliales.

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TUMEURS CÉRÉBRALES: INCIDENCE 8 A 10% DE TOUTES LES TUMEURS HUMAINES 1 A 2 % DES DÉCÈS CHEZ LES ENFANTS: SECOND RANG APRÈS LES LEUCÉMIES-LYMPHOMES

TUMEURS CÉRÉBRALES: ÉTIOLOGIE INCONNUE DANS LA PLUPART DES CAS ASSOCIATION DU LYMPHOME ET VIRUS EPSTEIN-BARR CHEZ LES IMMUNOSUPPRIMÉS SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES HÉRÉDITAIRES DANS LESQUELS LES TUMEURS SONT FRÉQUENTES p53 ET LE FACTEUR DE CROISSANCE ÉPIDERMIQUE: IMPORTANT DANS LES TUMEURS ASTROCYTAIRES

Marumoto et al., Nature Medicine 2009;15(1):110-116

SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES Neurofibromatose 1 ( Von Recklinghausen) Neurofibromatose 2 Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) Maladie de Von-Hippel-Lindau Mélanose neurocutanée Syndrome de Cowden Syndrome de Li-Fraumeni Syndrome du carcinome basocellulaire névoide

MANIFESTATIONS CLINIQUES TRÈS VARIABLES EN RAISON DES LOCALISATIONS MULTIPLES POSSIBLES, D’UN TAUX DE CROISSANCE ET DE CARACTÉRISTIQUES BIOLOGIQUES VARIABLES MASSE OCCUPANT DE L’ESPACE OEDÈME PEUT AUSSI JOUER AUSSI UN ROLE

EFFETS GÉNÉRAUX HYPERTENSION INTRACRANIENNE ALTÉRATIONS DES FONCTIONS MENTALES

EFFETS LOCAUX CONVULSION: PREMIER SYMPTÔME DANS ENVIRON 1/3 DES TUMEURS CÉRÉBRALES HÉMIPARÉSIE ATAXIE FAIBLESSE HYDROCÉPHALIE: SURTOUT AVEC LES TUMEURS DU IIIe VENTRICULE ET DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

PROPRIÉTÉS BIOLOGIQUES MALIGNITÉ BIOLOGIQUE (MALIGNE PAR LOCALISATION) VERSUS MALIGNITÉ HISTOLOGIQUE

MODE DE DISSÉMINATION ESSAIMAGE VIA LE LCR MÉTASTASES SYSTÉMIQUES SONT RARES

CLASSIFICATION DES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX OMS Illustre la complexité des composants cellulaires et du développement du SN Diagnostic différentiel clinique et histologique étendu From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.): WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007

From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.): WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

NOUS ALLONS REVOIR Les tumeurs cérébrales les plus fréquentes Chez l’adulte: Astrocytome (grade 2-4) Oligodendrogliome Méningiome Chez l’enfant: Astrocytome pilocytaire Médulloblastome

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV

ASTROCYTOMES DIFFUS: GRADATION 1) Polymorphisme nucléaire 2) Figures mitotiques 3) Prolifération microvasculaire 4) Nécrose

ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV Polymorphisme nucléaire + Figures mitotiques + Prolifération microvasculaire ou nécrose

Densité cellulaire: substance blanche normale

Densité cellulaire: substance grise normale

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

Oligodendrogliome: signature génétique Perte de l’hétérogozité 1p/19q

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires: médulloblastomes

TUMEURS DES MÉNINGES Tumeurs des cellules méningothéliales (méningiomes) Tumeurs mésenchymateuses non-méningothéliales Lésions mélanocytaires primaires Tumeur d’histogénèse incertaine (hémangioblastome)

MÉNINGIOME: SOUS-TYPE GRADE I Méningothélial Fibreux Transitionel Psammomateux Angiomateux Microkystique Sécrétoire Riche en lymphoplasmocytes Métaplasique

MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE II À cellules claires Chordoide Atypique

MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE III Papillaire Rhabdoide Anaplasique

Livres de base recommandés Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 8th edition Vinay Kumar, Nelso Fausto & Abul Abbas.  Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2010  Rubin’s Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine, 5th edition Raphael Rubin, David Strayer & Emanuel Rubin (eds). Philadelphia:  Lippincott Williams & Wilkins, c. 2008