Les surdités unilatérales ou asymétriques: comment ne pas méconnaître un neurinome de l’acoustique ? Olivier Sterkers, Alexis Bozorg Grayeli, Isabelle Mosnier, Didier Bouccara, Michel Kalamarides, Eric Rondini-Gilli* Services d’ORL et de Neurochirurgie Hôpital Beaujon, AP-HP, Clichy, Université Paris 7 * Pôle de sante du golfe de Saint-tropez

Epidémiologie des schwannomes vestibulaires 6 à 8 % de toutes les tumeurs intracrâniennes 80 à 90% des tumeurs de l’APC Sporadique, et solitaires dans 95 % des cas Associés à un NF2 dans 5 % des cas Incidence estimée aux Etats-Unis et en Europe occidentale : 2 à 3 pour 100,000 individus par an (Kurlan et al., J neurosurg, 1958 ; Nestor JJ et al., Arch Otlaryngol Head Neck Surg, 1988)

Du symptôme au diagnostic Symptômes d’appel: Symptôme otologique: surdité de perception unilatérale ou asymétrique, acouphènes, vertiges Symptôme otoneurologique: Atteinte du V, du VII, des nerfs mixtes, HTIC, syndrome cérébelleux Autres symptômes: Céphalées Bilan adapté aux données cliniques prenant en compte les résultats du bilan audio-vestibulaire

Bilan Oto Neurologique et examens audio-vestibulaires Examen clinique: Atteinte du facial, du trijumeau, des nerfs mixtes? Syndrome cérébelleux? HTIC au fond d’œil? Examens audio-vestibulaires: Audiométrie tonale, vocale et impédancemétrie Potentiels Évoqués Auditifs Précoces du tronc cérébral (PEA) Vidéonystagmographie (VNG)

Symptômes révélateurs et âge (n = 1007) age *** Surdité progressive : 84 % Acouphènes : 39 % Vertiges : 45 % Surdité brusque : 12 % Divers : Céphalées : 5 % Otalgie : 1 % Parésie faciale : 2 % Hypoesthésie faciale : 3 % Découverte fortuite : 0,5 % ** Vertige Acouphène ** P< 0.01 vs vertiges *** P < 0.001 vs acouphènes, surdités progressive et brusque Surdité progres. Surdité brusque

Symptômes révélateurs et stades % tumeurs (n=1007) ** II < 15 mm III : 15-30 mm IV > 30 mm I ** P< 0.01 vs acouphènes, surdités progressive et brusque

Cas clinique: surdité peu évolutive

1991 Mme. CJ 65 ans Gêne auditive bilatérale depuis 1991 Absence d’évolutivité entre 91 et 98 1998

Perte de vue entre 1998 et 2005 Majoration de la perte auditive gauche en 2006

Cas clinique: surdité brusque

Patient âgé de 50 ans, Absence d’antécédent notable, Surdité brusque gauche, Récupération quasi- complète sous traitement médical

Signe cochléo-vesibulaire unilatéral ou asymétrique : surdité, troubles de l’équilibre, acouphène Bilan clinique oto-neurologique Audiométrie+PEA+VNG PEA et VNG normaux Bilan anormal IRM + Gadolinium Age Sujet jeune Sujet âgé (> 60 ans) IRM + Gadolinium Surveillance Bilan audio-vestibulaire 6 à 9 mois