Moya-Moya : une maladie rare à l'origine inconnue Zbair S,Benmoussa R,Abdelkader F, Touil N, Kacimi O ,Chikhaoui N. Service de radiologie des urgences CHU IBN ROCHD.casablanca ,maroc
GENERALITES La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique liée à une sténose progressive des artères cérébrales situées à la base du cerveau, avec développement d'un réseau collatéral qui donne un aspect en «fumée de cigarette » (« moya-moya » en japonais(1957)). Il représente 10 à 15 % des étiologies des AVC. puffy, obscure, or hazy like a puff of smoke in the air.
GENERALITES Les syndromes de Moya-Moya peuvent être primitifs = maladie de Moya-Moya ou secondaires à des pathologies: la drépanocytose la neurofibromatose de type 1 les séquelles de radiothérapie l’homocystinurie ou en association avec la trisomie 21 et le syndrome de Williams-Beuren
Moyamoya syndrome causes
Moyamoya syndrome causes
The expression of the disease by age at the time of diagnosis
COMMENT FAIRE LE DIAGNOSTIC La symptomatologie est souvent insidieuse : céphalées, crises épileptiques, détérioration du langage et des fonctions cérébrales supérieures. Plus souvent, expression aigue: hémiplégie, parfois une hémichorée.
DIAGNOSTIC POSITIF Le scanner cérébral et l'IRM : accidents ischémiques multiples d'âges différents, d'éventuelles hémorragies et de vaisseaux anormaux de la base,l’atrophie par perte du volume. IRM : sequence sagitale T1 ES,axiale T2 ES,FLAIR,T1 3D,T2 EG L’angiographie conventionnelle qui permet d'évaluer le stade évolutif de la maladie.
Suzuki stages
Occlusion de la portion supra-clinoid de ACI , avec développement de réseau de suppléance
réseau de suppléance avec dilatation ventriculaire IRM en coupe axiale T2: réseau de suppléance avec dilatation ventriculaire IRM en coupe axiale T2: Occulion de L’ACM GAUCHE
Une atrophie chronique
ARM
Conditions that exclude moyamoya disease
Conclusion La MM est une maladie rare mais grave. L’angiographie est essentielle pour le diagnostic. Sa prise en charge est difficile en raison du risque de récidive des AVC même après la chirurgie.