Splénomégalie orientation diagnostique Cours du 03 février 2009 Pr J-Olivier Bay

1 -Généralités Organe du système réticulo endothélial. Contient pulpe rouge et pulpe blanche. Rôles : Défense immunitaire Stockage des plaquettes Destruction des hématies altérées ou âgées Hématopoïèse chez le foetus

1 -Généralités Les conséquences de la splénomégalie sont : un hypersplénisme: séquestration splénique et pancytopénie périphérique. une hémodilution par augmentation du volume plasmatique liée au volume splénique. une hypertension portale d’apport par création d’un shunt artério-veineux porte. complication hémorragique à type d’hématome sous-capsulaire, rupture de rate. complication ischémique à type d’infarctus.

1 -Généralités Découverte car recherche systématique ou signes fonctionnels ou hypersplénisme ou complications… Palpation au niveau hypochondre gauche en décubitus dorsal. Normalement, la rate n’est pas palpable. Echographie ou scanner : taille > 12cm

2 – Orientation diagnostique Interrogatoire : antécédents, OH, voyage, origine… Examen clinique complet avec recherche ADP, HPMG, fièvre. Biologie : NFP, réticulocytes, frottis sanguin, bilan hépatique, bilan hémolyse, bilan inflammatoire, EDP. Radiologie : radiographie thoracique face et Echographie abdominale.

3 - Diagnostic Si fièvre : recherche syndrome infectieux Si hypertension portale : Hépatopathies Si ictère : hémolyse possible Hémopathies Autres causes mais plus rare

A – SMG et fièvre ● Septicémie ● Endocardite sub aigue ● Abcès profond ● Tuberculose ● Paludisme, leishmaniose et autres parasites ● MNI et autres primo infections : HIV, CMV ● Hépatite aigue virale ● micotyque

B – Hyper tension portale Hépatopathies chroniques au stade de cirrhose : faire alors : fibroscopie oeso gastro duodénale et echodoppler Thromboses veineuses portales spléniques ou sus hépatique.

C – Hémolyse associée Soit SMG directement liée à la destruction des GR : anémie hémolytique chronique, soit à un syndrome lymphoprolifératif entraînant complications hémolytiques. Cas particulier de la drépanocytose

D - Hémopathies Leucémie aigue Syndrome lymphoprolifératif : Lymphome non hodgkinien ou Maladie de Hodgkin ou hémopathies chroniques de type LLC, leucémies à tricholeucocytes, …. Syndrome myéloprolifératif

E - Autres Maladie de surcharge : Maladies systémiques Gaucher (déficit en glucocérébrosides), Niemann-Pick (déficit en sphingomyélinase), Amylose Maladies systémiques (Syndrome de Felty) et polyarthrite rhumatoïde sarcoïdose (valeur de la RP++) LED Tumeurs primitives spléniques

F – SMG isolée ● Faire alors : - Echographie doppler abdominal - fibroscopie OGD - scanner - biopsie ostéo médullaire ● si rate homogène : surveillance ● si rate hétérogène : discuter splénectomie

4 - Conclusion Devant toute SMG : évoquer : Infections Hémolyse Hémopathies malignes Hyper tension portale