Apport de l’IRM dans l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke STR 2011 © D Houssein, N Saddoud, S Essghaier, A Baccar, CH Chammakhi-Jemli, MH Daghfous Service d’imagerie médicale, hôpital Habib-Thameur, 1008, montfleury,Tunis, Tunisie

Introduction L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW) est un trouble neurologique sévère secondaire à une carence aigue en thiamine (Vitamine B1). Nous rapportons chez une patiente une cause rare de l’EGW

Matériels et méthodes Une fille âgée de 18 ans est victime d’un traumatisme abdominal suite à un accident de la voie publique. Elle présente 3 semaines plus tard des vomissements, puis développe 6 semaines après le traumatisme une confusion, des troubles oculo-moteurs à type de nystagmus, et des convulsions. Elle est explorée par 2 examens TDM abdominales (J1 et J20), une IRM abdominale (J20) et une IRM cérébrale (J43)

Résultats A B Coupes axiales scannographiques (A) et IRM en pondération T2 (B), montrant un volumineux kyste intra-peritonéal rétro-gastrique comprimant l’estomac.

Résultats IRM A B Coupes axiales T2 montrant un hypersignal périaqueducal (A) et de la partie postéro-médiale des thalamie (B et C) C

Résultats IRM A B Coupes axiales Flair montrant un hypersignal périaqueducal (A), de part et d’autre du V3 (A,B) et de la partie postéro-médiale des thalamie C

Discussion Épidémiologie Survient entre 30 ans et 70 ans Touche le plus souvent les hommes que les femme Survient entre 30 ans et 70 ans Plus fréquente chez les éthyliques (Lenz et al., 2001)

Discussion Clinique: Triade (Lenz al., 2001) Troubles psychiques: - Syndrome confusionnel - Apathie - Bradypsychie - Hypersomnie - Coma Troubles oculomoteur: - Nystagmus horizontal ou multiple - paralysie oculo-motrice par atteinte du III et du VI Troubles de l’équilibre: - Syndrome vestibulaire central - Syndrome cérébelleux Triade complète que dans 30% des cas (Lenz al., 2001)

Discussion Physiopatologie EGW est secondaire à une carence aigue et massive en thiamine (Vit B1) par diminution de son apport, diminution de son absorption ou de sa mauvaise utilisation. La thiamine est indispensable au neurones sérotoniergiques comme en témoigne la régression rapide de la confusion. La vit B1 est un cofacteur de la transcétolase. Sa diminution, entraine une réduction de l’activité de cette enzyme. incapacité de maintien du gradient osmotique œdème extracellulaire et intracellulaire.

Discussion Etiologie Alcoolisme Alimentation parentérale Anorexie mentale Malnutrition Jeûne prolongé ( grève de la faim) Vomissements chroniques (grossesse, chimio etc…)

Discussion Siège des lésions anatomiques Région périventriculaires autour du 3ème et 4ème ventricule Autour de l’aqueduc de sylvius Au niveau des tubercules mammaires Au niveau des versants postéro-médians des noyaux thalamiques

Discussion Histologie Macroscopie: hémorragies ptéchiales Microscopie: phase initiale: œdème, nécrose, démyélinisation, perte neuronale, dilatations artério-capillaires prédominant au niveau des corps mamillaires phase ultérieure: présence de macrophage chargés de lipides ou d’hémosiderine en périvasculaire phase séquellaire: atrophie et gliose témoignant de la perte neuronale atrophie des corps mamillaire et vermienne souvent

Discussion Imagerie Rôle: confirmer le diagnostic quand la triade est incomplète: selon les séries autopsiques, (Harper et al.,1986), le diagnostique clinique n’est évoqué que dans 20% des cas. TDM: sensibilité très faible (13%) IRM: examen de choix sensibilité = 53% (Antunes et al.,1998) spécificité: 93%

Discussion IRM Localisations typiques: Localisations atypiques: hypersignaux T2, Flair et Diffusion symétriques des thalami postéro-médiaux de part et d’autre du V3 de la substance grise périaqueducale des corps mamillaires Localisations atypiques: tête du noyaux caudé noyaux lenticulaire noyaux rouge et noyaux du nerf facial noyau du IV noyaux vestibulaire cortex central et précentral Prise de contraste ou pas de ces lésions après injection de Gadolinium

Discussion IRM A B Coupes axiales Flair: hypersignal intense périaqueducal(A), de part et d’autre du 3ème ventricule, des corps mamillaires(B) et des noyaux médiaux des thalami (C) C Gabaudan C et al. Rev Neurol 2008

Discussion IRM A B Coupes axiale et coronale T1 après injection de Gadolinium: prise de contraste des tubercules mammaires Lenz et al.J Neuroradiol 2002

Discussion IRM de diffusion Hypersignal élevé au niveau des mêmes sites en hyperT2 et Flair Sensibilité supérieure que les séquences T2 et Flair (Chung et al., 2003; Halavaara et al., 2003) ADC VARIABLE peut être: - élevé en rapport avec un œdème vasogénique ( extracellulaire) - bas en rapport avec un œdème cytotoxique (intracellulaire) Un ADC élevé serait corrélé à un meilleur pronostic (Yo-Tsen et al., 2006)

Discussion IRM de diffusion A B C Coupes axiales diffusion: hypersignal périaqueducal et des noyaux postéro-médiaux des thalami. ADC élevé Gabaudan C et al. Rev Neurol 2008

Discussion Traitement Doit être impérativement instauré en urgence pour éviter les complications Thiamine par voie parentérale à la dose de 500 mg/24h en 3 prise pendant 7 jours (Sechi et serra., 2007). Relai per os à une dose de 250mg/ 24h jusqu’à la guérison 100 à 150mg/j de thiamine en prévention dans les vomissements Itératifs (chirurgie bariatrique, vomissements gravidiques, ou tout autre mécanisme analogue comme dans notre cas) (Jiang et al., 2006)

Discussion Evolution Après un traitement rapide et bien conduit, l’IRM de contrôle montre une disparition des lésions alors qu’il existe presque toujours des séquelles cliniques. Il n’existe donc aucune corrélation entre la disparition des lésions sur l’imagerie et l’évolution clinique ( White et al.,2005)

Discussion Complications Syndrome de Korsakoff (80% des cas): serait due à la réduction de la perfusion des lobes frontaux causé par un diaschisis thalamo-cortical secondaire à l’atteinte des thalami. Amnésie souvent antérograde mais pouvant être également rétrograde Désorientation temporo-spatiale Confabulations Anosognosie polynévrite Polynévrite isolé

Discussion DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Maladie de Behçet Maladie démyélinisante infectieuse ou inflammatoire Maladie de Behçet Myélinolyse centro ou extrapontine Infractus bitalamique Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob Syndrome de Miller-Fisher Lymphome cérébral

Conclusion L’EGW est une complication neurologique grave nécessitant un traitement médical en urgence. Cette complication doit systématiquement être recherchée devant tout vomissement s’associant à des troubles neurologiques par la réalisation d’une IRM cérébrale.

Bibliographie (1,2) 1- Antunez E, Estruch R, Cardinal C, Nicolas JM, Fernandez-Sola J, UrbanoMarquez A. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wermicke’s encephalopathy. Am J Roentgenol 1998; 171:1131-7 2- Chung TI, Kim JS, Park JS, Yang DW. Diffusion weighted MR imaging of acute Wernicke’s encephalopathy. Eur J Radiol 2003;45:256-8. 3- Doherty MJ, Waston NF, Uchino K, Hallan DK, Cramer SC. Diffusion abnormalities in patients with Wernicke encephalopathy. Neurology 2002;58:655-7 4- Gabaudan C, La-Folie T, Sagui T, Soulier B, Dion A.-M, Richez P, Brosset C. Encephalopathie de Gayet-Wernicke après gastrectomie partiellepour obesité morbide. Rev Neurol 2008 ; 164 (5) 463-467 5- Halavaara J, Brander A, Lytinen J, Setala K, Kallela M. Wernicke’s encephalopathy is diffusion –weighted MRI useful ? Neuroradiology 2003;45:519-23.

Bibliographie (2,2) 6- Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: a Retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy. Jneurol neurosurg psychiatry 1986;49:341-5. 7-Jiang W, Gagliardi JP, Raj YP, et al. Acute pschotic disorder after beriatric bypass Surgery. Am J Psychiatry 2006;163:15-9. 8- Lenz V, Vargas MI, Bin JF, Bogorin A, Grebici-Guessoum M, Jacques C MARIN H, Zöllner G, Dietemann J.-L, . Aspect IRM de l’encephalopathie de Gayet-Wernicke J Neuroradiology 2002;29:153-3 9- Sechi GP, Serra A. Wernicke ‘s encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol 2007;6:442-55. 10- White LM, Zhang Y, Andrew LG, Hadley WL, MR imaging with diffusion weighted imagingin acute and chronic Wernicke encephalopathy. Am J Neuroradiol 2005;26:2306-10. 11- Yo-Tsen L, Jong-Ling F, Jiing-Feng L, Anna Fen YL, Donald Ming TH, Shuu-Jiun W. Correlation of magnetic resonance images with neuropathology in acute Wernicke’s Encephalopathy. Clin Neurosurg 2006;108:682-7