LES COMPLICATIONS DE LA PREMATURITE Docteur Florence MASSON

Complications respiratoires MMH DBP Apnées

Développement pulmonaire Sur une longue période Étapes successives de morphogenèse et de différenciation cellulaire 32SA - … 24 - 41 SA 16 - 26 SA → 5 - 17 SA Grands prématurés au début du stade sacculaire  l’essentiel du poumon est canaliculaire Limite absolue de viabilité = 1ères barrières alvéolocapillaires fonctionnelles  23-24 SA

Le surfactant pulmonaire Substance tensio-active bordant les alvéoles Complexe de lipides et de protéines Rôle: Stabilité mécanique de l’alvéole = effet tensio-actif (diminue la tension de surface, création de la CRF) Homéostasie hydrique et protéique Défense pré-immune contre les pathogènes Sécrété par les pneumocytes II (cellule souche de l’épithélium alvéolaire) À partir de 19 SA Accumulation progressive à partir de 24 SA, biosynthèse lente Changement de composition et apparition progressive des propriétés fonctionnelles  Surfactant fonctionnel qualitativement et quantitativement à 35-36 SA  Entre 24 et 36 SA, risque de MMH par déficit en surfactant

Maladie des Membranes Hyalines Pathologie de l’immaturité pulmonaire = déficit primitif en surfactant Insuffisance respiratoire à début immédiat = syndrome alvéolaire par collapsus avec diminution du volume pulmonaire Clinique, GDS, Radio du thorax Traitement « symptomatique » par ventilation mécanique ou VNI avec PEP Traitement étiologique = surfactant exogène Curosurf ® (surfactant naturel) Instillation intratrachéale Pas d’aspiration endotrachéale pendant 6h (au moins 2h) Efficacité +++ (morbidité et mortalité) Plus efficace quand donné tôt Ventilation et FiO2 les plus basses possibles Traitement préventif : = injection de corticoïdes à la mère

Dysplasie bronchopulmonaire Insuffisance respiratoire chronique du prématuré Oxygénodépendance à 36 SAC Facteurs étiologiques multiples = impact de divers facteurs d’agression sur un poumon très immature (stade canaliculaire/sacculaire) Incidence: fonction de la prématurité 10% < 33 SA 40% < 28 SA

Dysplasie bronchopulmonaire

Evolution De 0 à 3 ans Et après ? Oxygénothérapie LD 10% des DBP 3 à 6 mois en moyenne Encombrement décompensation respiratoire Ré-hospitalisation 1 fois sur 2 (VRS) Retards de croissance staturo-pondérale Accès cyanose ou malaises Risque de MSN Et après ? Régression des symptômes respiratoires Wheezing sporadique chez ¼ des patients à 7 ans HRB plus fréquent à l’adolescence IRC à l‘âge adulte dans les formes les plus sévères Adaptation à l’effort?

Apnées (cf fiche technique 3) Arrêt respiratoire > 20 sec +/- ralentissement FC (< 100/min) +/- désaturation (< 85 %) Gravité et CAT (cf tableau) Causes et traitements Centrale : Caféine, CPAP, Dopram, INT Obstructive : positionnement, désobstruction, CPAP, TAR Mixte

Complications hémodynamiques Hypotensions initiales PCA HTAP

Hypotensions Normes Toujours à interprété en fonction de « TAM  AG »… facile, manque parfois de pertinence littérature Toujours à interprété en fonction de La FC La diurèse L’état général, le TRC Causes : hypovolémie, sepsis sévère, PCA  Intérêt +++ de l’échographie cardiaque pour guider la thérapeutique Traitement, fonction de la cause Remplissage SSI (20 ml/kg) Amines Traitement d’un CA

Canal Artériel Avant la naissance Circulation fœtale

Modifications hémodynamiques Canal Artériel Après la naissance Normalement, fermeture fonctionnelle en 72h Conséquences de le persistance du CA Shunt gauche-droit  Modifications hémodynamiques ↑ du débit et des pressions pulmonaires Excès de précharge sur un VG peu compliant Vol sanguin diastolique systémique Complications Pulmonaires Cardiaques Cérébrales, digestives et rénales

Persistance du Canal Artériel Inversement proportionnelle à AG  50% < 29 SA, 20% > 32 SA FDR : prématurité, DR, apports hydriques ++ Effet protecteur de la corticothérapie AN Diagnostic : Clinique peu sensible (souffle, PAM basse, frémissement précordial…) ECHOCARDIOGRAPHIE ++++ Dans les 24ères h chez tous les < 29SA, A répéter si CA présent Traitement Restriction hydrique Ibuprofène ( Pédéa®IV) 10 mg/kg à J1 puis 5mg/kg J2 et J3 ! Attention aux complications rénales et digestives

HTAP Physiopathologie : Conséquence : Clinique : Traitement : Persistance de résistances vasculaires élevées dans la circulation pulmonaire et dans les cavités droites. Conséquence : Shunt droit-gauche par le CA +/- le FO Clinique : Différentielle de SaO2 sus et sous ductale = entre le MSD et les MI Labilité saturation, ++ aux stimulations Traitement : Monoxyde d’azote (NO) inhalé

Complications neurologiques HIV I à IV LMPV I à IV Porencéphalie IMOC Séquelles intellectuelles, troubles cognitifs, troubles de l’apprentissage Troubles comportementaux et psychologiques Séquelles sensorielles

Développement cérébral Production neuronale (2ème et 4ème mois) : = zone germinative (sous-épendymaire) se termine entre 18 et 23SA Migration neuronale De la Z. germinative vers le néocortex (6 couches) en rayon de roue De 10 à 26 SA (capital neuronal fixé à 26 mais organisation définitive 35 sa) Le long des fibres radiaires (1 cellule radiaire guide 130 neurones) Cellules gliales : Z.germinative 21 à 28 SA ou transformation à partir des fibres radiaires Neuritogénèse (axones et dendrites) de 23 SA jusqu’à 2 ans Synaptogénèse Myélinisation: de 24 SA à 2 ans. TC et voie sous-cortico-spinale : 24 à 34 SA, myélinisation ascendante : = maintien posture, fonction antigravitaire (extenseurs MI, tonus axe +++) Hémisphère et voie corticospinale: 32 SA à 2 ans, myélinisation descendante: = modulation tonus postural, motricité fine, volontaire, précision

Leucomalacie périventriculaire Altération de la SB (axone + oligodendrocytes) Mécanisme : vasculaire, inflammatoire FDR : choriamniotite, RPM, prématurité, hypoxie, acidose, hypoTA, PCA, hypocapnie… Clinique, EEG, ETF, IRM Pronostic: Fonction de la localisation (frontal, pariétal, temporal) Non proportionnelle à l’étendue Corrélation anatomoclinique pas toujours vraie Atteinte motrice, coordination, apprentissage, langage, praxies, audition, vision, déficit cognitifs..

Normal LPV

Hémorragie Intra Ventriculaire Survenue < J3-J5 Mécanismes Fragilité matrice germinale Autorégulation cérébrale Infarctus veineux Facteurs de risques Prématurité ++ Difficultés d’extraction Toute augmentation du débit cérébral (HTA, stress, hypothermie, expansion volémique rapide…) Modification métabolique : hypercapnie, hypoxémie, acidose

Hémorragie Intra Ventriculaire HIV I = sous épendymaires Fréquentes 50 à 70% < 35SA < rupture vaisseaux de la zone germinative Pas de retentissement clinique HIV II = intra ventriculaires Effraction de sang dans les ventricules à partir ZG Pas ou faible retentissement Diagnostic ETF Bon pronostic < 5% de séquelles

Normal HIV IIb

Hémorragie Intra Ventriculaire HIV III = HIV + dilatation Degré de la dilatation → risque d’HTIC Caractère uni ou bilatéral HIV IV = HIV + parenchyme Uni ou bilatéral Étendue des lésions parenchymateuses Possible dégradation clinique à la phase aigue (déglobulisation, hypoTA, BC, aréactivité, fontanelle tendue) Diagnostic ETF Pronostic réservé 80% paralysies cérébrales Lésions haut risque ADV 2002-2004 = LPV–HIV 3 et 4 - 10% 29-32 SA - 20 % < 28 SA

Normal HIV III

Normal HIV IV

Complications sensorielles Déficience auditive 6% 2% majeures Rétinopathie grade 1 à 4 Déficience visuelle Strabisme, apraxie visuomotrice, troubles réfraction : 28 %

Séquelles de la prématurité (Fréquence estimée chez le grand prématuré) Infirmité motrice cérébrale 5 à 10 % Déficience mentale globale 5 à 15 % Troubles cognitifs (apprentissages) 25 à 50 % Troubles du comportement 25 à 50 % Surdité 1 à 4 % Otite chronique 10 à 20 % Anomalies ophtalmo 25 à 50 % Épilepsie 4 %

Études aux Pays Bas, Rijken 2003, Stoelhorst 2003, Walther 2000 suivi à 2 ans 22-24 SA : Dt normal 3%, séquelles mineures (22%), majeures (75%) 25-26 SA : Dt normal 40%, séquelles mineures (30%), majeures (30%) à 27 SA le pronostic rejoint celui des enfants nés après 28 SA.

Langage et comportement social Motricité fine Motricité globale

Complications digestives RGO, constipation Troubles du comportement alimentaire ECUN Sténoses digestives Difficultés alimentaires

Complications métaboliques A court terme Insuffisance rénale Hyponatrémie Hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie A long terme Séquelles neurologiques de l’hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie Déficit immunitaire

Complications hématologiques Anémie Prévention: limiter les prélèvements, EPO, fer Clinique : pâleur, tachycardie, hypoTA, malaises, augmentation besoin en O2, Diagnostic : NFS NB: - réticulocytes pour évaluer la régénération - RAI si forte probabilité transfusion Traitement : transfusion CGR Phénotypé, CMV-, irradié, déplasmatisé Suivi post transfusionnel Thrombopénie Troubles de la coagulation Ictère

Complications infectieuses IMF Tardive = nosocomiale +++ si KT centraux

Complications liées aux KT Infection : quel que soit le type de KT → prévention : Asepsie Chamgements tubulures Réfection pansement Épanchements (péricarde, plèvre, péritoine) +++ micronouille Thromboses : +++ KTVO sous hépatique (obstruction porte, cavernome, infarctus hépatique) Déplacements : +++ KTEC Autres : section et migration, embolies, ponction artérielle, trajet aberrant

Complications socio-familiales Intégration du prématuré dans la fratrie Réorganisation de la vie familiale Impact du vécu chez les parents Problèmes financiers…

Complications (ADV 2000-2004) < 28 SA 29-32 SA Hypothermie 38% 13% Hypoglycémie 19% 24% O2 82% 41% PCA 44% 6% ECUN 10% 4% Infection acquise 56% 14% Alimentation parentérale 31j 10j

PRONOSTIC LE PRONOSTIC de l’enfant dépendra : de l’ âge gestationnel, du poids de naissance, de la présence d’un RCIU du sexe de la cause de la prématurité, du lieu de naissance (« inborn/outborn »), de l’existence ou non d’une corticothérapie anténatale

Conclusion Risques non négligeables Pronostic difficile a établir Surveillance long terme indispensable