Le(s) Retard(s) Mental(aux) Approche Neuropsychologique Gérald BUSSY, Psychologue - Neuropsychologue * Centre de Référence National maladies rares : Sd de l’ X-Fragile et autres RMLX Service de Neuropédiatrie, hôpital Debrousse, Lyon * Institut des Sciences Cognitives, équipe L2C2, CNRS-UMR 5230 Mail: gerald.bussy@chu-lyon.fr

Neuropsychologie ? Bilan neuropsychologique ? Postulat : les conduites et les processus mentaux sont sous-tendus par des évènements physico-chimiques ayant leur siège dans le cerveau. Définition : Compréhension des mécanismes et processus en jeu dans le cadre de la perception, du raisonnement, du langage, de la mémoire… étude des désordres cognitifs et comportementaux consécutifs aux lésions cérébrales. Diagnostics Les buts : Déterminer les fonctions cognitives altérées et préservées afin de proposer des rééducations appropriées et mettre en place des aménagements pour le quotidien

Visuo-spatial Motricité Fonctions exécutives Langage Vision Langage Audition

Bilan Neuropsychologique Un bilan neuropsychologique consiste donc à rechercher chez un patient qu’elle(s) fonction(s) cognitive(s) dysfonctionne(nt) par le biais de tests (papier-crayon, informatique…) Mémoires Fonctions executives/attention Capacités visuelles Langage oral Langage écrit Motricité

Audition Gnosies Visuelles Langage écrit Langage oral MémoireCourt Terme Facteur G Intelligence Mémoire de Travail motricité Mémoire Long Terme Fonctions executives

Définition du Retard Mental American Association of Mental Retardation (1992) : Potentiel intellectuel déficitaire : Quotient Intellectuel (QI) < 70 Déficit du fonctionnement adaptatif dans au moins 2 domaines Apparition avant l’âge de 18 ans Évaluation : test psychométrique adapté à l’âge Évaluation : échelle de comportement adaptatif type VABS

Évaluation du potentiel intellectuel Les tests de QI QI moyen = 100 avec ET = 15 moyenne = 85 - 115 Brunet Lezine R (0-30 mois) WPPSI III (2 ans 6 mois – 6 ans 11 mois) WISC IV (6 ans 3 mois – 16 ans 11 mois) WAIS III (16 ans - …)

Notes Standard WISC IV

Évaluation du fonctionnement adaptatif Vineland Adaptative Behavior Scales (VABS 1984) Communication : - compréhension - expression - écrit Autonomie Vie : - personnel Quotidienne - domestique - collectif Socialisation : - relations interpersonnelles - jeux et loisirs - capacités d’adaptation Motricité : - globale - fine * Notes standards * Ages de Développement

Neuropsychologie du Retard Mental * Retard mental de causes « environnementales-familiales »: RM léger : pas de profils neuropsychologiques spécifiques * Retard mental de causes génétiques : profils neuropsychologiques spécifiques selon l’étiologie Approche modulaire : certaines fonctions cognitives sont « normalement » efficientes et d’autres sont plus déficitaires Ex: - Sd de Down ou trisomie 21 : atteinte chromosomique - Williams-Beuren : anomalie génétique 7q11.3 - X-fragile : anomalie génétique Xq27.3

- + +/- simultané Simultané Trisomie 21 Williams Beuren X Fragile ? Langage - + +/- Visuospatial Mémoire verbale Mémoire visuo-spatiale Fonctions executives/attention Traitement simultané/séquentiel simultané Simultané Mémoire Implicite ?

Prises en charge des patients Soins: Rééducation orthophonique Rééducation psychomotricité/ergothérapie Suivi psychologique Médication Scolarité : CLIS : Classes d’Intégration Scolaire : comportement OK et capacités d’apprentissages OK UPI : Unité Pédagogique d’Intégration SEGPA : section d’enseignement général et professionnel adapté IME, IMPRO : Institut Médico-Educatif

Exemple de prise en charge des patients X-Fragile Adapter l’environnement (calme, éviter les changements…) Développer des routines, anticiper les changements d’activités (signal sonore…) Faire un planning des activités de la semaine : lui montrer quel jour il a sa rééducation Se servir de matériel visuel (dessins, images…), réduire consignes verbales S’assurer qu’il a compris la consigne Permettre de se défouler, de se lever Utiliser des crayons ergonomiques, ordinateurs…

Conclusion - Discussions Profils neuropsychologiques différents selon les syndromes La déficience intellectuelle n’est pas homogène ! Mais pourtant tous les individus présentent un Retard Mental 1 cause unique de la déficience ?? Approche modulaire de la cognition avec atteinte des processus nécessaires au raisonnement et préservation de fonctions instrumentales selon les syndromes. Nous devons déterminer les profils neuropsychologiques des différents syndromes afin de nous appuyer sur les forces pour pallier les faiblesses.