La mucormycose rhinocerebrale à propos de 9 cas N. ACHOUR(1), CH. CHAMMAKHI(1), M.C. ZAYANI(1), N. SADDOUD, H. ZRIBI(2), S. MELLITI(1), A. LAKHDIM(2), M.H.DAGHFOUS

INTRODUCTION La mucormycose rhinocerebrale est une affection fongique opportuniste rare. Forme très invasive à haut potentiel d’agressivité chez les diabétiques et les immunodéprimés. Un diagnostic précoce devant un tableau clinique et des signes TDM évocateurs permet d’entreprendre un traitement efficace dans les brefs délais.

Matériels et méthodes Neuf cas de mucormycose rhinocerebrale diagnostiqués et pris en charge à l’hopital Habib Thameur sur une période de six ans. Notre étude comporte 6 femmes et 3 hommes . L’age de nos malades varie de 24 à 72 ans avec un âge moyen de 55ans .

Matériels et méthodes Le diabète est retrouvé dans 100 ℅ des cas. Six DID et trois DNID dont un cas de coma acidocétosique. Délai de consultation varie entre 7 et 15 jours Délai de diagnostic 11 et 40 jours

Matériels et Méthodes MOTIF DE CONSULTATION Céphalée intenses( n=7). Fièvre modérée ( n=2). Rhiorrhée purulente unilatérale (n=4 ) et bilatérale (n=4). Algies fronto-orbitaire lancinantes ( n=1). Obstruction nasale unilatérale ( n=1). Tuméfaction orbitaire unilatérale (n=3). Asymétrie faciale (n=1). Baisse de l’acuité visuelle unilatérale (n=1).

Matériels et méthodes L’examen clinique: Tuméfaction jugale en regard du sinus maxillaire (n=1). Exophtalmie (n =5). Ophtalmoplegie (n=4). Ptosis( n=1). Œdème périorbitaire ( n=4). Cellulite nécrosante latéronasale et périorbitaire gauche( n=1). Paralysie faciale périphérique( n=1).

Matériels et méthodes Endoscopie nasale: Secrétions purulentes issues du méat moyen ( n=4). Hypertrophie du cornet moyen (n=4). Muqueuse nasale inflammatoire (n=7). Formation bourgeonnante du méat moyen gauche (n=1). Nombreuses croutes noirâtres avec une muqueuse inflammatoire (n=1).

Matériels et méthodes TDM : Du massif facial et cérébral réalisée en urgence sans et avec injection de produit de contraste. Coupes axiales et coronales . Etude en fenêtre parenchymateuse et osseuse

RESULTATS Dans notre série le scanner a montré : une pansinusite dans 4 cas Un comblement des cellules ethmoïdales dans 7 cas Un comblement du sinus maxillaire dans 1 cas

RESULTATS TDM CEREBRALE: Opacité de tous les sinus (n=5). Lyse unilatérale de la lame papyracée (n=2). Lyse des parois du sinus maxillaire (n=1). Effraction du mur osseux de la paroi interne de l’orbite ( n=1). Collection refoulant le muscle droit interne de l’œil droit (n=1). Abcès sous périoste orbitaire unilatéral( n=1). Thrombophlébite du sinus caverneux (n=1).

Coupe axiale : opacité hétérogène des sinus maxillaires , éthmoïdal avec lyse de la lame papyracée droite et collection sous périostée de l’orbite droit.

Coupe coronale :opacité des sinus maxillaire et ethmoïde gauches avec lyse du plancher de l’orbite.

Coupe axiale : opacité hétérogène du sinus maxillaire gauche ,lyse des parois internes, antérieure et postérieure avec extension vers la fosse ptérygomaxillaire.

Coupe coronale :opacité des cellules éthmoïdales et des sinus maxillaires.

RESULTATS Une atteinte nasosinusienne s’est compliquée dans tous les cas par une extension orbitaire: Œdème périorbitaire et facial (n=4) Cellulite orbitaire (n=4) Ptosis paralytique vrai par atteinte du III (n=1) Chémosis Ophtalmoplégie Cécité unilatérale

RESULTATS Biologie: Hyperleucocytose :14000 à 29300 Hyperglycémie:17 à 35 mmol/L Urée: 7 mmol

RESULTATS Examen direct et anapathologique: Larges filaments non septés embranchés à angles droits correspondant à des hyphes de zygomycète (n=9) Culture Négative:( n=8) Positive : (n=1 )Rhizopus orizae

RESULTATS Tête de fructification des spores de Rhizopus oryzea

RESULTATS L’association atteinte sinusienne et orbitaire chez des patients diabétiques étaient évocatrice d’atteinte fongique. La confirmation diagnostique était histologique. L’examen mycologique direct était positif chez tous les malades et a permis d’identifier un Rhizopus oryzea ( n=1).

RESULTATS Traitement: Traitement médical de 1ere intention a été instauré puis un traitement médical spécifique à base de: Fungizone (ampho B)

RESULTATS Voie paralateronasale: Ethmoidectomie complète ( n=2). Débridement des tissus nécroses (n=5). Drainage sinusien (n=5). Enucléation et exentération orbitaire (n=2).

RESULTATS EVOLUTION : favorable chez 8 patients au prix de séquelles esthétiques (n=1) Patiente décédée au 4eme jour dans un tableau de choc septique.

DISCUSSION La mucormycose est une affection opportuniste, rare ,consécutive à la prolifération dans les tissus d’un champignon de la famille des Zygomycètes, de la classe des mucorales. Habituellement ces microorganismes sont saprophytes chez l’homme, ils deviennent pathogènes chez les patients immunodéprimés en particulier les diabétiques surtout en décompensation acidocétosique.

DISCUSSION Pathogénie: Porte d’entrée: la contamination se fait par trois voies: Aérienne :+++ Cutaneomuqueuse. Sanguine.

DISCUSSION Clinique: On décrit 3 phases: Phase nasosinusienne Rhinosinusite unilatérale . Obstruction nasale . Œdème de l’hémiface. Ulcération et nécrose du nez.

DISCUSSION Phase orbitaire: douleur orbitaire Cellulite orbitaire Ptosis paralytique vrai Chémosis Ophtalmoplegie Diplopie Exophtalmie Cécité

DISCUSSION Extension cérébrale: Céphalées intenses ,non rythmés , non localisés et atypiques. Léthargie Signes de localisation : convulsions, coma hémiplégie Méningite Abcès cérébral Infarctus cérébral

Discussion La TDM cérébrale et du massif facial permet d’apprécier: l’extension rhinosinusienne de l’infection à un stade précoce L’envahissement orbitaire et endocrânien . La destruction granulaire des parois osseuses des sinus et des orbites. Des thromboses vasculaires.

Conclusion La mucormycose est une affection mycosique rare mais non exceptionnelle à laquelle il faut toujours penser chez tout diabétique déséquilibré. L’imagerie et en particulier la TDM joue un rôle très important dans le diagnostic précoce, le bilan d’extension locorégionale et le suivi sous traitement.