Congrès Maghrébin, Avril 2007 Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans les aplasies médullaires (AM): résultats du CNGMO de Tunis Congrès Maghrébin, Avril 2007

Introduction Allogreffe de CSH: traitement de choix des AMS et AMTS du sujet jeune 120 allogreffes: février 1998 à décembre 2006 - 95 allogreffes pour AM acquises (AMA) - 25 allogreffes pour AM constitutionnelles (24 Fanconi et 1 dyskératose congénitale)

Patients et méthodes (1) Age médian: - AMA : 19 ans (extrêmes: 2- 39 ans) - Fanconi: 10 ans (extrêmes: 3- 22 ans) Sévérité de l’AMA:

Patients et méthodes (2) Enquête étiologique (AMA) Post-hépatitique Toxique Infection à EBV HPN Maladie auto immune Idiopathique N (%) 10 7 3 1 73 (77%)

Patients et méthodes (3) Conditionnements: - AMA : Atgam 90mg/kg – CY200mg/kg - Fanconi: Bu 6mg/kg – CY 40mg/kg (n=17) Fludarabine 120mg/m² - CY 40mg/kg (n=7) - Dyskératose congénitale: Fludara- Atgam - CY Prophylaxie de la GVH: CsA+ MTX « court » Greffon MO: 2.65x108 CMN/kg (extrêmes; 0.67-5.55x108)

Résultats de l’allogreffe pour AMA Prise de greffe: 85/89 patients (95,5%) - PNN>500/mm3: 16 jours (extrêmes; 10-29 jours). - Pq>20 000/mm3: 20 jours (extrêmes; 11-45 jours). Rejets: - Rejet primaire: 4.5% - Rejet secondaire: 7% Décès précoces (<J21) : 6%

Complications (1) complications infectieuses (92%) Type d’épisode fébrile Sites et Germes Fièvre d’origine Indéterminée (62%) - Fièvre cliniquement documentée (14%) Poumon 7%, sinus, cellulite de la face et TD. Fièvre microbiologiquement documentée (29%) - Bactériémies à GN : 34% - Bactériémies à GP : 36% - Infection urinaire à GN : 4% -Aspergillose Probable : 19% -Fungémie : 6% Infections virales (31%) Infection à CMV: 17% Maladie à CMV : 14%

Complications (2)

Mortalité liée à la procédure

Survie Globale des patients avec AMA (février 98/07) 76,8% 73/95 vivants Suivi moyen : 43 mois (extrêmes; 2 -110 mois)

Facteurs pronostiques (analyse univariée)

Facteurs pronostiques (analyse multivariée)

Impact de l’âge sur la survie (âge <ou  30ans) Log-Rangs P=.003 n=77; SG =82% n=18; SG=43%

Résultats de l’allogreffe pour AF Prise de greffe: 24/24 - PNN>500/mm3: 12 jours (extrêmes; 10-16) - Pq>20.000/mm3: 16 jours (extrêmes; 10-42) Rejet secondaire: 5/17 Décès précoce:1/7

Principales complications Bu-CY ( n=17) Fludara-CY (n=7) GVH aiguë 17% 0% GVH chronique 9% Rejet secondaire 29% Mortalité G. 23% (3GVH; 1DC toxique) 1/7 (DC précoce)

Survie Globale des patients avec AF 79% 19/24 vivants Suivi médian: 44 mois (extrêmes;3-93 mois)

Conclusion Allogreffe pour AMA: - Curative : sujets jeunes – AMS/ AMTS - Toxique : sujets > 30 ans – AMM Allogreffe pour AF: - Toxicité / Rejet - S’assurer du diagnostic (culture des fibroblastes..) - Conditionnement / Fludarabine: prise de greffe sans toxicité majeur