KYSTES MEDIASTINAUX Chez l’adulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN

GENERALITES Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales Le plus souvent, origine congénitale Toute tumeur du médiastin peut se présenter sous forme kystique ou contenir un contingent kystique

MEDIASTIN ANTERIEUR : Pleuro-péricardiques Thymiques Thyroïdiens Lymphangiomes kystiques Dermoïdes Hydatiques MEDIASTIN MOYEN : Bronchogéniques MEDIASTIN POSTERIEUR : Entériques Méningés Canal thoracique Pancréatiques

KYSTES BRONCHOGENIQUES Résultent du développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de l’arbre trachéo-bronchique FREQUENCE : Environ 10% des tumeurs du médiastin Et 60% des kystes médiastinaux

KYSTES BRONCHOGENIQUES ASPECT MACROSCOPIQUE : Tumeur arrondie de couleur gris-rosé avec une coque lisse, résistante, bien vascularisée Poche kystique unique ou multiple, nacré sur sa surface interne Mucus épais

KYSTES BRONCHOGENIQUES HISTOLOGIE : Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire +/- îlots cartilagineux, glandes bronchiques et muscles lisses

KYSTES BRONCHOGENIQUES TOPOGRAPHIE : 84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux Médiastin moyen 4 sites électifs selon MAIER (1948) : para-trachéal, carénaire, sous-carénaire (le plus fréquent) et para-oesophagien

KYSTES BRONCHOGENIQUES PRESENTATION CLINIQUE : Asymptomatique, de découverte fortuite Compression des organes de voisinage : œsophage, bronches, cœur Infection (favorisée par une communication avec l’arbre trachéo-bronchique) Hémorragie intra-kystique

KYSTES BRONCHOGENIQUES IMAGERIE : RP : masse médiastinale homogène avec NHA si communication avec l’arbre trachéo-bronchique

KYSTES BRONCHOGENIQUES TDM : masse arrondie bien limitée, uni- ou multi-loculaire, de densité hydrique (0-20 UH), sans prise de contraste

KYSTES BRONCHOGENIQUES IRM : hyposignal en T1 et hypersignal en T2 car liquidien, sans prise de contraste

KYSTES BRONCHOGENIQUES Bronchoscopie : visualisation possible d’une communication avec l’arbre trachéo-bronchique (pas de ponction-biopsie car risque de complications)

KYSTES BRONCHOGENIQUES TRAITEMENT : Exérèse complète sinon risque de récidive Proposée aussi chez patient asymptomatique : risque de complications (chirurgie plus difficile alors) et de dégénérescence (rare) Certitude diagnostique

KYSTES ENTERIQUES Font parti des duplications digestives FREQUENCE : 5 fois moins fréquents que les kystes bronchogéniques Soit 10% des kystes médiastinaux 3ème cause de tumeur bénigne de l’œsophage après les léiomyome et les polypes bénins

Généralement uniloculaire Contenu mucoïde KYSTES ENTERIQUES HISTOLOGIE : Généralement uniloculaire Contenu mucoïde 2 couches de musculaire lisse Épithélium variable, de type oesophagien ou gastrique

1/3 inférieur de l’œsophage dans 60% des cas PRESENTATION CLINIQUE : KYSTES ENTERIQUES LOCALISATION : Médiastin postérieur 1/3 inférieur de l’œsophage dans 60% des cas PRESENTATION CLINIQUE : Asymptomatique et de découverte fortuite Signes compressifs, infection ou hémorragie intra-kystique (par ulcération si épithélium gastrique)

RP : opacité arrondie du médiastin postérieur KYSTES ENTERIQUES IMAGERIE : RP : opacité arrondie du médiastin postérieur TDM et IRM : contact oesophagien

TOGD : aspect de compression extrinsèque KYSTES ENTERIQUES Echoendoscopie : étude des rapports avec la paroi oesophagienne (pas de ponction) TOGD : aspect de compression extrinsèque

KYSTES ENTERIQUES TRAITEMENT : Exérèse complète : mêmes indications que pour les kystes bronchogéniques

KYSTES PLEURO- PERICARDIQUES Résultat du cloisonnement anormal des cavités coelomiques FREQUENCE : 7% de toutes les tumeurs du médiastin Tumeur bénigne la plus fréquente du péricarde

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES HISTOLOGIE : Cavité uniloculaire à paroi fine bordée d’une couche unique de cellules mésothéliales et contenant un liquide clair Rapports variables avec le péricarde : complètement séparé ou communiquant largement avec la cavité péricardique

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES LOCALISATION : Le plus souvent au niveau de l’angle cardio-phrénique droit (75%) ou gauche (20%) CLINIQUE : Le plus souvent asymptomatique Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs thoraciques atypiques, troubles du rythme cardiaque

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES IMAGERIE : RP : masse unique ronde ou ovalaire de l’angle cardio-phrénique droit, en contact avec la silhouette cardiaque, de densité proche de celle du cœur, mobile lors des changements de position

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES ETT : caractère liquidien TDM : masse arrondie localisée dans l’angle cardio-phrénique droit, de densité comprise entre -10 et +10 UH, ne prenant pas le contraste et dont la forme varie avec la position IRM : nature liquidienne donc hypersignal en T2

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES COMPLICATIONS : Hémorragie Rupture ou torsion (rares) Pas de dégénérescence maligne :

KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES TRAITEMENT : Abstention thérapeutique si critères tomodensitométriques réunis Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques ou kystes de grande taille Risque de lésion du nerf phrénique

KYSTES DERMOIDES Tératomes matures : tumeurs germinales PRESENTATION CLINIQUE : souvent asymptomatique , de découverte fortuite COMPLICATIONS : hémorragie ou rupture

KYSTES DERMOIDES ASPECT MACROSCOPIQUE : tumeur hétérogène avec zones kystiques à contenu clair ou mucineux et renfermant parfois poils, cheveux, sébum, dents … ASPECT MICROSCOPIQUE : contingents tissulaires matures en proportion variable se disposant de façon anarchique

KYSTES DERMOIDES IMAGERIE : RP : tumeur bien limitée du médiastin antérieur ou moyen +/- calcifications

KYSTES DERMOIDES TDM : masse bien limitée à bords lisses ou lobulés avec un contenu hétérogène

Récidive possible si incomplète KYSTES DERMOIDES TRAITEMENT : Exérèse chirurgicale Lésion bénigne mais certitude histologique (absence de contingent immature ou autre avec potentiel dégénératif malin) Récidive possible si incomplète

KYSTES THYMIQUES Dus à la persistance du canal thymo-pharyngien Rares chez l’adulte 1 à 3% des lésions médiastinales CLINIQUE : Généralement asymptomatique Possible hémorragie intra-kystique

Uni- ou multi-loculaire KYSTES THYMIQUES HISTOLOGIE : Uni- ou multi-loculaire Présence de tissu thymique normal au niveau de la coque Liquide citrin fluide ou brun visqueux si hémorragie

KYSTES THYMIQUES IMAGERIE : TDM IRM T2

KYSTES THYMIQUES TRAITEMENT : Exérèse chirurgicale pour le distinguer de la variante kystique d’une tumeur thymique maligne (thymome, carcinome)

KYSTES THYROIDIENS Évolution kystique d’un goître plongeant Recherche d’une dysthyroïdie Compression (trachéale, oesophagienne, récurrentielle, vasculaire), hémorragie RP : masse médiastinale antéro-supérieure +/- calcifications +/- refoulement de la trachée TDM Traitement chirurgical

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES Hamartomes vasculaires bénins Médiastin antérieur (90%) Découverte souvent fortuite Complications : hémorragie intra-kystique, infection, chylothorax, compression

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES IMAGERIE : RP : masse polylobée, de densité hydrique, homogène, sans calcifications TDM : masse bien circonscrite, de densité homogène, liquidienne ou tissulaire basse (-50 à +30 UH) sans calcification ni prise de contraste

LYMPHANGIOMES KYSTIQUES TRAITEMENT : Exérèse chirurgicale complète car risque de dégénérescence maligne Difficultés opératoires car absence de plan de clivage Risque de récidive si incomplète

KYSTES MENINGES Hernie des méninges à travers un trou de conjugaison ou une déhiscence malformative du canal rachidien Rarissime : 0.04% des tumeurs du médiastin Découverte entre 30 et 60 ans dans 75% des cas, souvent fortuitement Diagnostic différentiel : tumeur neurogène

RP : opacité du médiastin postérieur KYSTES MENINGES IMAGERIE : RP : opacité du médiastin postérieur TDM avec myélographie : passage du produit de contraste dans le kyste IRM TRAITEMENT : abstention thérapeutique car pas de risque évolutif

KYSTES HYDATIQUES FREQUENCE : 0.1 à 0.5% des localisations hydatiques 4% des masses médiastinales TERRAIN : adulte jeune provenant d’une zone d’endémie (zones rurales du bassin méditerranéen) COMPLICATIONS : compression des organes de voisinage, infection, rupture

RP : +/- calcifications, pas de localisation préférentielle KYSTES HYDATIQUES IMAGERIE : RP : +/- calcifications, pas de localisation préférentielle

ETT : aspect kystique multi-vésiculaire KYSTES HYDATIQUES ETT : aspect kystique multi-vésiculaire

KYSTES HYDATIQUES TDM : rapports avec organes de voisinages, aspect multi-vésiculaire, +/- calcifications

KYSTES HYDATIQUES TRAITEMENT : Kystectomie sans effraction (risque de dissémination du parasite) avec protection du site opératoire par champs imprégnés de liquide hypertonique (G30%) Intérêt du traitement prophylactique des récurrences par anti-parasitaire

KYSTES DU CANAL THORACIQUE Très rare Médiastin postérieur le plus souvent Découverte fortuite ou signes compressifs Diagnostic de certitude histologique Complication post-opératoire : chylothorax

KYSTES PANCREATIQUES Extension possible à travers le diaphragme : par hiatus aortique ou oesophagien, foramen de MORGAGNI ou érosion diaphragmatique Médiastin postérieur le plus souvent Diagnostic aisé par TDM Risque de rupture : épanchement pleural avec taux d’amylase élevé Traitement chirurgical par voie abdominale

CONCLUSION Kystes souvent de découverte fortuite sur radiographie standard Orientation diagnostique selon localisation Exploration par TDM Exérèse chirurgicale la plupart du temps : certitude diagnostique, prévention des complications et potentiel dégénératif malin 2 exceptions : kystes pleuro-péricardiques et méningés Développement de la vidéo-thoracoscopie