Le Phénomène de RAYNAUD N. KHALFALLAH

Définition Expression clinique d’un arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau des extrémités Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le plus fréquent

Diagnostic : Interrogatoire Problème Etiologique Fréquence : ( 5 – 10 % ) Elevée dans les pays froids (15 % ) Rare dans notre pratique Femmes > Hommes Diagnostic : Interrogatoire Problème Etiologique

Accès Phase syncopale Phase asphyxique Phase d’hyperhémie réactionnelle

Facteurs déclenchants : Froid Émotion Siège : Doigts +++ Orteils Lobules des oreilles Nez

Formes atypiques Test de provocation Syncopale pure Asphyxique pure Forme pie Test de provocation

Diagnostic positif 1 Phase syncopale 2 Phase asphyxique 3 Phase d’hyperhémie réactionnelle Phase syncopale Phase asphyxique Phase asphyxique Phase syncopale Phase d’hyperhémie Phase d’hyperhémie La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines dilatée).

Phénomène de Raynaud

physiopathologie ↓ de la pression ↑de la viscosité sanguine ↓ de la pression de perfusion ↓du calibre de l’artère digitale ↓ du flux artériel digital

Phénomène de Raynaud Primitif Secondaire

MALADIE DE RAYNAUD Prédominance féminine Age jeune +++ Bilatéral Pouces épargnés Notion de cas familiaux Absence de signes associés Évolution > 2 ans Augmentation isolée du tonus vasomoteur

MALADIE DE RAYNAUD Critères Diagnostiques Pouls périphériques normaux Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrènes Capillaroscopie normale Absence d’AAN VS normale

RAYNAUD SECONDAIRE Début tardif Troubles trophiques ou gangrènes digitales Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RX Bilatéral ou unilatéral Capillaroscopie anormale

Sensibilité de l’examen clinique et des examens paracliniques simples au cours de PR secondaires ou suspects d’être secondaires Examens anormaux p.100 Clinique Capillaroscopie AAN Radio mains Radio poumons Clinique + AAN Clinique + Capillaroscopie Clinique + Capillaroscopie + AAN + Radio 76 64 59 15 19 88,5 89,6 98,8

ETIOLOGIES IATROGÈNES PROFESSIONNELLE CONNECTIVITES VASCULARITES HÉMATOLOGIQUES PARANÉOPLASIQUES ATHÉROME COMPRESSION EMBOLIE DISTALE DIVERS INDÉTERMINÉES

Causes médicamenteuses β-bloquants Dérivés de l’ergot de seigle Les antimitotiques (bléomycine, vinblastine, méthotrexate, cisplatine) cyclosporine, bromocriptine, interféron, amphétamines…

Causes professionnelles et toxiques Vibrations (marteaux-piqueurs, scie tronçonneuse, dentistes, violonistes, guitariste…) Microtraumatismes mécaniques (marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…) Toxique (PVC, solvants…)

CONNECTIVITES Sclérodermie systémique 90% L.E.S-SAPL 10 - 45 % Sharp 30% Sjögren 33% Polymyosite 20%

Sclérodermie S C E T R CREST

Acro-ostéolyse

Calcinose et Acro-ostéolyse

Vascularites La maladie de Takayasu La maladie de Horton La maladie de Buerger La périartérite noueuse La maladie de Wegener Les cryoglobulinémies Les vascularites post-infectieuses (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)

Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)

Causes hématologiques Dysglobulinémies Maladies des agglutinines froides Syndromes myéloprolifératifs… CIVD, syndrome de Moschowitz… Thrombophilie

PR paranéoplasiques Cancer poumon, colon, foie, rein, sein, ovaires, testicules, utérus… LMNH, LH

Syndrome du défilé cervicothoracique Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral. Causes multiples. Côte cervicale moins de 1% de la population, 9/10 asymptomatique

Syndrome du défilé cervicothoracique Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort, une phlébite d'un membre supérieur, une embolie distale, un syndrome de Raynaud.

AUTRES Myxoedème Hashimoto Acromégalie Fibromyalgie Tumeur glomique Infections : parvovirus B19 SD canal carpien

Etude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS NB des Malades Pourcentage PH Raynaud secondaire 107 86,2% PH Raynaud Primitif 17 13,8%

Etude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS NB de malades Pourcentage Connectivites 77 62,1% Vascularites 11 10,4% C.Hématologique 9 7,2% C.Loco régionale 3 2,8% Divers 5 4,8%

Bilan minimal d’un PR Hémogramme avec plaquettes Bilan inflammatoire: VS, CRP, EPP Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti-centromères, anti-Scl70 …) Capillaroscopie Radio thorax Radio des mains

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

ERYTHERMALGIE C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique Vasodilatation artériolaire Facteur déclenchant: la chaleur, l’orthostatisme l’exercice Primitif: 40% Secondaire: *SD myéloprolifératif *Médicaments: IC *Autres: HTA, Diabète

ACROCYANOSE *C ’est un acrosyndrome permanent primaire, bénin et indolore *Touche 15 % des jeunes femmes *dilatation majeure du secteur veinulaire *Cyanose,froideur et hyperhidrose palmo-plantaire

ACRORIGHOSE -C’est une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids. -Primitive -Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls.

ACROCHOLOSE -C’est une sensation permanente d’extremités désagréablement chaudes. -Primaire -Peut être aggravé par une insuffisance veineuse chronique ou la prise d’IC

LE LIVEDO vasodilatation au niveau des plexus veinulaires sous papillaires; on a donc un aspect bleuté en mailles de filet.

Livedo

Maladie des paumes rouges de Lane Érythème palmaire : pas chaud pas douloureux

Autres pathologies vasculaires assimilées Engelures Hyperhidrose Acroïodèse Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )

Engelures Favorisées par terrain familial Uniquement en hiver Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (pfs bulles, ulcérations…) Disparition en 3-4 semaines

CONCLUSION Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités Fréquence: Variable Diagnostic: clinique Enquête étiologique Capillaroscopie Traitement adapté