SPASMES DIFFUS DE L’OESOPHAGE Pr Boucekkine Dr zeghache Dr layaida Séminaire atelier de gastro enterologie Alger 19- 20 mai 2010 SPASMES DIFFUS DE L’OESOPHAGE Dr zeghache Dr layaida Pr Boucekkine Clinique médicale

Introduction La MSD rare : 5 % TMPO, 5 fois moins fréquente que l’achalasie Le diagnostic: Manométrie+++, reste difficile Histologie: « Hypertrophie géante de l’œsophage » Etiologie ? Age :l’adulte à tout âge,(> 50 ans), sexe ratio =1 Traitement n’est pas bien codifié

X Physiopathologie (Hypothèses) - + excitateur inhibiteur + + + SIO a Dysfonction neuronal du plexus myentérique excitateur inhibiteur sympathique X Ac. Choline (N) + + Neurones myentériques a + norépinéphrine Altération des voies inhibitrices nitrergiques Hypersensibilité aux stimuli cholinergiques + - Ac. Choline (M) NO - VIP SIO Research reviews 14: 87 – 95 (2008) J E Richter THE LANCET • Vol 358 • September 8, 2001

PHYSIOPATHOLOGIE (2) NO Phosphodiestérase 5 K (Ca) Cl (Ca) Hyperpolarisation Relaxation du ML K (Ca) Hypersensibilité aux stimuli cholinergique Cl (Ca) Phosphodiestérase 5 GC cGMP NO

Symptomatologie intermittente clinique Symptomatologie intermittente Douleur thoracique retro sternale pseudo angineuse 80-90% (éliminer une urgence cardiaque++++) Dysphagie : 30-60% des cas Intermittente, Non progressive, Aux liquides et aux solides. Stress avec anorexie Amaigrissement est rare J E Richter THE LANCET • Vol 358 • September 8, 2001

Examens complémentaires EOGD : 1ére intention++ Exclure un obstacle, Evoquer le diagnostic: Œsophage spastique , diverticules epiphrenique 4-10% TOGD: Normal Pathologique : (aspect en tire bouchon caractéristique) Manométrie œsophagienne: gold standard

EOGD

TOGD Dilatation Diverticule épiphrénique

Manométrie oesophagienne Gold standard Apports Mesure directe de la morphologie contractile Disponible et peu coûteuse Manchon SIO Relaxation Référencegastrique Déglutition

(1/3 cas)

Manométrie œsophagienne (MSD) MSD: Onde de contraction soutenue avec aspect de raccourcissement de l’oesophage (contraction du muscle longitudinal).

Manométrie haute résolution sondes équipées de 36 capteurs électroniques représentation spatio-temporelle en «pseudo 3D» des valeurs de pression Quantification de la relaxation de la JOG Intégrité et vitesse de propagation du péristaltisme Caractérisation de la contractilité globale Digestive and Liver Disease 40 (2008) 174–181

Manométrie haute résolution

Autres examens L’écho endoscopie et la tomodensitométrie œsophagienne (non systématique) Rechercher une hypertrophie musculaire œsophagienne Extension en hauteur (myotomie étendue )

Diagnostic différentiel Pathologie coronarienne : bilan cardiaque Autres désordres moteurs: Achalasie (formes mixtes) Atteinte œsophagienne sous-muqueuse: l’oesophagite à éosinophiles: Bx œsophagienne ++ Reflux gastro œsophagien

RGO ET MSD RGO : associé à MSD 20-50% cas Douleurs thoraciques Dc: pH métrie des 24h +manométrie:

Traitement Buts Rassurer et soulager le patient Rétablir une contractilité normale de l’ œsophage et un péristaltisme harmonieux MOYENS TRT médical TRT endoscopique TRT chirurgical

Relaxants du muscle lisse Dérivés nitrés: La nitroglycérine sublinguale (0,4 mg) Dinitrate isosorbide 10-30 mg 4x fois/jour Inhibiteurs calciques : Nifédipine, 10-20 mg avant les repas: soulage 50 % ou plus les symptômes 5/6 patients SDO Diltiazem (60 mg 3X/J) Effets indésirables: céphalées, hypotension orthostatique Pharmactuel Vol. 41 N° 3 Mai - Juin - Juillet 2008

Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 SILDENAFIL Commencer par 25 mg voire 10 mg Effet débute en 15-25 min et dure 4-5h Résultats inconstants (clinique) Effets indésirables -Céphalées (25%) - Flush (30%) - Dyspepsie (10%) - Troubles vision couleurs - Congestion nasale - IDM - mort subite Kim et al. Aliment Pharmacol Ther 2006

Maladie des spasmes diffus : sildenafil Kim et al. Aliment PharmacolTher 2006 Sildenafil et motricité de l'œsophage chez le sujet sain Pression (mm Hg) Temps (min) Maladie des spasmes diffus : sildenafil

Antidépresseurs Trazodone (100-150 mg/jour), 6 S Mécanisme non encore élucidé (pas d’effets sur les anomalies manométriques) Trazodone (100-150 mg/jour), 6 S Améliore les symptômes, Imipramine (50 mg au coucher): Réduit la fréquence des douleurs thoraciques ISRS: Sertraline (50-200 mg par jour): Réduit l’intensité des douleurs quotidiennes (Effets indésirables)

TRT endoscopique Bougiennage ( bougies de 5-18mm de diamètre) Si striction étendue du ½ inf de l’œsophage Si ondes œsophagiennes de haute amplitude et de durée prolongée (1) Dilatation pneumatique 30mm de diamètre : Peu d’efficacité sur les douleurs Efficacité variant de 70-90% pour la dysphagie Complication: perforation Contre indications: Diverticule epiphrénique, anévrisme de l’aorte (1) Goldin, Gastroenterologie 1987

TOXINE BOTULIQUE Protéine neurotoxique : Sérotype A Effet:Blocage synaptique de l’acétylcholine DOSE: Botox® : 80UI (Parisha) 80-100UI Dysport® Méthode d’injection : En huit à dix points sur 1/3 inf de l’oesophage : 80 ou 100 UI de Botox (diluées dans 4 à 5 ml) ou 250 UI de Dysport® (dilution à 50 UI/ml)

Resultats MILLER 15 patients : SDO, hypertonie du SIO et TMNS 73 % de réussite à 1 mois Recul de 10 mois chez 5 patients 2éme injection avait amélioré la majorité des patients initialement répondeurs STORR: 9 MSD INJ100 UI de Botox® plusieurs sites sur toute la hauteur de l’œsophage 8/9 patients en rémission à 1-6mois Miller, Dig Dis Sc 1996 Storr, Gastro Intes Endosc 2001

Toxine Botulique : une efficacité brève 100 58.8% P = 0.0002 dilatation 80 Rémission (%) 60 40 Toxine botulique 21.1% 20 90 180 360 Temps (jours) Bruley des Varannes et al 1999

TRT chirurgical (1) Myotomie œsophagienne étendue controverses Niveaux d’extension proximale et distale de la myotomie (inclusion ou non du SIO) Réaliser ou non un procédé anti-reflux , type? La voie d’abord

TRT chirurgical (2) Niveau d’ extension proximale Myotomie complète: Henderson et al : Série 34 malades -Résultats satisfaisants 5ans -1cas de douleurs thoraciques Myotomie partielle étendue ++ Niveau d’extension distale Myotomie du SIO justifiée: Léonardi et al.: La préservation du SIO Risque: Dysphagie postopératoire 27,2 % Procédé anti reflux indispensable Voie d’abord: Laparotomie ou laparoscopie + thoracoscopie Leconte et al : 20 malades 90% excellents résultats sur la dysphagie 80% excellents résultats sur les douleurs RGO10% Recul de 50 mois

TRT chirurgical (3) Myotomie œsophagienne étendue Jusqu’aux veines pulmonaires inf 14cm 2cm sous le hiatus Laparotomie Procédé anti reflux: Hémivalve antérieur selon Dor Complications: Brèches muqueuses RGO Echec

TRT Chirurgical (2) Indications Echec au TRT instrumental Diverticule epiphrenique (CI dilatation pneumatique) Onde PI> 70 cm H2O Hypertrophie musculaire? J Chir 2008,145, N°5 • © 2008. Elsevier Masson SAS Leconte, al Br J Surg 2007

En résumé Chirurgie Manométrie œsophagienne Diagnostic + Douleurs thoraciques Pseudo angineuses Dysphagie Bilan cardiaque complet EOGD Normal Manométrie œsophagienne Diagnostic + Ph métrie 24h Manométrie TRT épreuve RGO En résumé Rassurer le patient Chirurgie TRT instrumental Inj toxine botulique Dilatation endosc Echec

Conclusion MSD est une pathologie rare Physiopathologie incertaine Diagnostic difficile :repose manométrie œsophagienne Apport de la manométrie HR :(tolérance, interprétation, fiabilité) Les approches pharmacologiques sont d’efficacité modeste : Formes jeunes Solution d’attente Les approches instrumentales :1ére intention(Toxine botulique, dilatation endoscopique) Technique chirurgicale reste à définir, Tendance à proposer une myotomie étendue aux formes sévères

MERCI