OBSERVATION Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des hémoptysies. Antécédents: -syndrome dépressif depuis 9 ans, traité par effexor® -migraine traitée par DHE -tabac: 25 PA -G2P2 Profession: Conseillère à l’ANPE Séminaire Thénot 2007
OBSERVATION (2) Histoire de la maladie: Depuis 15 j la patiente décrit : - une asthénie, - une dyspnée d’effort , - un « goût ferreux » dans la bouche. Séminaire Thénot 2007
EXAMEN CLINIQUE Température à 36°9 C, fréquence cardiaque à 104/ min, fréquence respiratoire à 24/ min, tension artérielle à 101/64 mm Hg . Pâleur cutanéo-muqueuse Hémoptysie de sang rouge Auscultation pulmonaire normale Séminaire Thénot 2007
BIOLOGIE Hémoglobine à 6,4 g/ dl ; VGM: 92fl; globules blancs 8360/ mm3 ; plaquettes à 380 000/ mm3. Les réticulocytes sont à 147 700/mm3. TP:88%, TCA:32/34 CRP , 29 mg/ l et fibrinogène ,4,9g/ l. Créatinine à 58 µmol. Il n'y a pas de protéinurie. Hémocultures systématiques: négatives. Séminaire Thénot 2007
IMAGERIE Radiographie pulmonaire : syndrome réticulo-micronodulaire diffus. Fibroscopie bronchique : sang rouge intra bronchique. Aucun prélèvement n'est possible du fait de la rapide désaturation pendant cet examen. Scanner thoraco-abdomino-pelvien : syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. Il n'est pas retrouvé d'anomalie à l'étage abdomino-pelvien. Séminaire Thénot 2007
Séminaire Thénot 2007
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QUESTIONS Les anticorps antinucléaires, antiphospholipides et les ANCA sont négatifs mais d’autres anticorps sont positifs permettant le diagnostic. Lesquels? Quel facteur déclenchant doit être absolument évincé? Quels sont les grandes lignes du traitement? Séminaire Thénot 2007
REPONSES DOSSIER HEMOPTYSIE PR AUMAÎTRE Séminaire Thénot 2007
Anticorps anti-membrane basale glomérulaire à 80 en IF (N<5) Syndrome de Goodpasture avec atteinte pulmonaire isolée (pas d’insuffisance rénale, pas de protéinurie, pas d’hématurie) Facteurs déclenchants: tabac, solvants
Traitement: Transfusions échanges plasmatiques (n=12) Corticothérapie:1mg/kg Cyclophosphamide:1g mensuel Evolution: satisfaisante, pas de récidive de l’hémorragie intraalvéolaire.
OBSERVATION Un homme de 47 ans est hospitalisé pour un syndrome cérébelleux et des arthralgies Antécédents: Hernie discale opérée il y a 7 ans Tabagisme 20PA sevré il y a deux ans Urticaire au froid depuis 3 ans Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
HISTOIRE DE LA MALADIE Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie pour un syndrome cérébelleux. scanner cérébral : normal IRM encéphalique: accident vasculaire cérébral ischémique cérébelleux inférieur droit. Angio IRM : occlusion distale de l’artère vertébrale droite. Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
HISTOIRE DE LA MALADIE (2) Gammapathie IgG Anticorps antinucléaires, antiphospholipides négatifs, VIH négatif Echographie cardiaque trans œsophagienne: normale Holter rythmique: normal Evolution: Récupération complète mais deux mois plus tard, amaurose droite transitoire, arthrites migratrices Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
EXAMEN CLINIQUE Apyrexie arthrites migratrices acromio claviculaires, sterno costales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes distales, des métacarpophalangiennes, des poignets ainsi qu’une entésopathie achilléenne gauche Pas d’adénopathie, pas d’organomégalie Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
EXAMENS COMPLENTAIRES CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1ère h Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à 12 g/dl, plaquettes à 256 000/mm3. Créatinine à 83umol/l Gammapathie IgG (IgG:11.80g/l Nle < à 11.80 g/l) pas de protéinurie de Bence Jones ANCA, antinucléaires, APL: absents ECBU: normal Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
EXAMENS COMPLENTAIRES (2) Immunophénotypage sanguin : absence de cellule atypique. Biopsie ostéo médullaire : pas d’ hémopathie. Scanner thoraco abdominal: aucune adénopathie ni organomégalie. Radiographies du squelette : aucun argument pour un myélome. Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
HISTOIRE DE LA MALADIE Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie pour un syndrome cérébelleux. scanner cérébral : normal IRM encéphalique: accident vasculaire cérébral ischémique cérébelleux inférieur droit. Angio IRM : occlusion distale de l’artère vertébrale droite. Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
HISTOIRE DE LA MALADIE (2) Gammapathie IgG Anticorps antinucléaires, antiphospholipides négatifs, VIH négatif Echographie cardiaque trans œsophagienne: normale Holter rythmique: normal Evolution: Récupération complète mais deux mois plus tard, amaurose droite transitoire, arthrites migratrices Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
EXAMEN CLINIQUE Apyrexie arthrites migratrices acromio claviculaires, sterno costales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes distales, des métacarpophalangiennes, des poignets ainsi qu’une entésopathie achilléenne gauche Pas d’adénopathie, pas d’organomégalie Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
EXAMENS COMPLENTAIRES CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1ère h Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à 12 g/dl, plaquettes à 256 000/mm3. Créatinine à 83umol/l Gammapathie IgG (IgG:11.80g/l Nle < à 11.80 g/l) pas de protéinurie de Bence Jones ANCA, antinucléaires, APL: absents ECBU: normal Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
EVOLUTION En dépit de la mise en route d’un traitement spécifique apparition d’un AVC cérébelleux bilatéral d’évolution fatale Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
Questions Le diagnostic a été fait grâce à un prélèvement biologique. Quel est il ? A votre avis, quel traitement spécifique avait été débuté avant la constitution du 2ème AVC? Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
REPONSES Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître
Cryoglobuline:3653g/ml (N<15) faite d’IgG monoclonale cryoglobulinémie de type I avec gammapathie de signification indéterminée Manifestations neurologiques centrales dans 3% des cryo (type II et III avec hépatite C+++)
Cryo + manifestations articulaires= crystalocryoglobuline Cryo + manifestations articulaires= crystalocryoglobuline? (Pas de cristaux à l’autopsie) Traitement: échanges plasmatiques Corticothérapie cyclophosphamide