Traduction anatomo-pathologique des maladies chroniques bronchiques « obstructives » Dr Béatrice Vergier et Dr Hugues Bégueret Service de Pathologie – CHU Bordeaux

Pathologies broncho-pulmonaires Maladies bronchiques obstructives : anomalies des bronches/bronchioles aigües ou chroniques Pneumopathies interstitielles : anomalies de l’interstitium (alvéoles, septa…) Vasculaires et hémodynamiques : oedème pulmonaire hypertension pulmonaire, vascularites/connectivites … Infectieuse : pneumonie, abcès etc… Tumorale (bénigne ou maligne)

Maladies bronchiques chroniques obstructives Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l’air (trouble ventilatoire obstructif) Résistance accrue au flux aérien (rétrécissement calibre bronches) BPCO Asthme Pression réduite de l’air expiré (diminution élasticité pulmonaire) Emphysème (perte de l’élasticité pulmonaire par destruction parois alvéolaires)

Cas clinique (Mlle A, 23 ans) Symptômes : dyspnée d’effort souvent sibilante accompagnée d’une toux. allergique aux acariens, aux pollens et aux moisissures. au repos, la patiente n’est pas dyspnéique, elle tousse le soir. Examen clinique: auscultation pulmonaire normale. Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction distale réversible à l’inhalation de salbutamol sans déficit fonctionnel ventilatoire : VEMS : 83% Th - CVF : 86% Th DEMM 25-75 : 38 % Th CPT : 87 % Th - VR : 98% Th après un exercice intense et abrupt, le VEMS chute de 21% puis se normalise après inhalation de salbutamol. La radiographie thoracique est normale. Trouble obstructif réversible = Asthme (BPCO : irréversible) Diagnostic retenu ??

syndrome obstructif réversible + hyperréactivité bronchique Asthme : définition syndrome obstructif réversible + hyperréactivité bronchique hyperréactivité bronchique : réponse exagérée non spécifique du Muscle Lisse en réponse à  stimuli directs et indirects (allergènes, irritants chimiques, fumée de tabac, air froid, exercice…) épisodes récidivants de dyspnée, toux, sifflements, Inflammation bronchique Remodelage bronchique

Asthme: que se passe-t-il ? Formation d’un bouchon muqueux qui contribue à l’obstruction + dilatations des vaisseaux Rétrécissement lumière bronchique Bronchoconstrictions plus précoces et plus fortes lors de toute stimulation

Conséquences : remodelage paroi bronchique Polynucléaires éosinophiles Lymphocytes T CD4 Mastocytes Polynucléaires neutrophiles macrophages

Hyperplasie cellules mucosecrétantes Hypertrophie muscle lisse Éléments inflammatoires

Remodelage : épaississement parois bronchiques Piégeage expiratoire

Asthme : mécanismes cellulaires ? Mécanismes immunitaires : rôle dominant (réaction d’hypersensibilité de type 2: Ac lié à surface cellule, dommage du à activation complément ou cytotoxicité cell), 80% asthmatiques sont atopiques Asthme allergique : 1°inhalation pneumallergène = sensibilisation 2°inhalation = réaction inflammatoire allergique = crise d’asthme Rôle des mastocytes (histamine, PGD2, LTD4…)  récepteurs haute affinité IgE lymphocytes T CD4 : IL-2 (chimiotactisme éosinophiles) polynucléaires éosinophiles Polynucléaires neutrophiles

Asthme : rôle des PN éosinophiles Libèrent médiateurs de l’inflammation Leucotriènes LTC4 et LTD4 => contraction bronchique Prostaglandines et thromboxane =>stimulent contraction fibres musculaires lisses Facteur d’activation des plaquettes (rôle +++) : hyperstimulation muscle lisse bronchique

Asthme : mécanismes cellulaires autres Stimulation des nerfs afférents par des médiateurs de l’inflammation Libération de peptides (substance P) Œdème et hypersécrétion de mucus

Cas Clinique : Mr B, 54 ans Fume 1 paquet de cigarettes / jour depuis 30 ans. Symptômes : tousse tous les jours du 1° Janvier au 31 Décembre depuis une dizaine d’années. sa toux est grasse et ramène une expectoration muco-purulante peu abondante. Examen clinique : auscultation pulmonaire retrouve des râles bronchiques bilatéraux. Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l’inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire : VEMS : 53% Th - CVF : 81% Th DEMM 25-75 : 28 % Th CPT : 97 % Th - VR : 118% Th (air piégé) Radiographie thoracique: syndrome bronchique bilatéral sans foyer pleuro-parenchymateux. TDM thoracique : pas d’image tumorale suspecte.

Diagnostic proposé : Bronchite chronique obstructive (BPCO) Définition: désordre fonctionnel «toux avec expectoration apparaissant presque tous les jours pendant période de 3 mois et ce pendant au moins 2 années consécutives » Sécrétion excessive de mucus Diminution de calibre des bronches et bronchioles Hypoventilation alvéolaire – Hypoxémie et Hypercapnie

Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

Bronchite chronique : traduction anatomo- pathologique

Maladies bronchiques chroniques obstructives Toutes les affections qui entrainent une réduction du passage de l’air (trouble ventilatoire obstructif) Pression réduite de l’air expiré (diminution élasticité pulmonaire) Emphysème (perte de l’élasticité pulmonaire par destruction parois alvéolaires) Résistance accrue au flux aérien (rétrécissement calibre bronches) BPCO Asthme

Cas clinique : Mr E, 65 ans Diagnostic retenu ?? fume 2 paquets de cigarettes / jour depuis 25 ans. Symptômes : essoufflé au moindre effort depuis 20 ans. Examen clinique : L’auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire prédominant dans les sommets. Epreuve fonctionnelle respiratoire au repos montre une obstruction proximale et distale non réversible à l’inhalation de salbutamol avec déficit fonctionnel ventilatoire et une distension pulmonaire vraie: VEMS : 47% Th - CVF : 71% Th DEMM 25-75 : 32 % Th - Raw : 140 % CPT : 127 % Th - VR : 198% Th Radiographie thoracique montre des coupoles aplaties et un parenchyme hyperclair aux sommets. TDM thoracique : pas d’image tumorale suspecte mais des destructions parenchymateuses des sommets de nature centro-lobulaire. BPCO (VEMS ↓) avec emphysème (distension CPT/VR) Diagnostic retenu ??

Emphysème : définition « Élargissement anormal et permanent des espaces aériens distaux aux bronchioles terminales, s’accompagnant d’une destruction des cloisons alvéolaires, sans signe évident de fibrose »

Emphysème : définition Emphysème centro-lobulaire

Emphysème : définition Emphysème pan-lobulaire

Emphysème : que se passe-t-il ? inhibiteurs des protéases (alpha1-antitrypsine…) Tabagisme +++ Bronchite chronique Inflammation bronchique Déficit en alpha1-antitrypsine Libération de protéases (élastase) par les neutrophiles et macrophages Destruction des parois alvéolaires EMPHYSEME

Emphysème centro-lobulaire Le plus fréquent Associé au tabac + bronchite chronique + inflammation des voies aériennes Lobes supérieurs souvent concernés

Emphysème pan-lobulaire plus rare rôle du tabac Génétique : déficit en alpha 1 antitrypsine Maladie hépatique et pulmonaire

Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive Pathologies mixtes: bronchite chronique + asthme + emphysème Broncho-pneumopathie chronique obstructive bronchite chronique + emphysème Facteurs de risque : - tabac - crises d’asthme pendant l’enfance

Conclusion pathologie bronchique chronique obstructive