Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes vestibulaires

Schwannome vestibulaire Tumeur bénigne développée sur le nerf vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI) NF2 éliminée (5% des cas ) Fréquence: 9,4 cas/ million d’habitants Données générales: age, état général, traitement, profession.

Schwannome vestibulaire Potentiel évolutif variable 1/3 faible (0,2mm/an) = stable 1/3 modérée 2mm/an 1/3 rapide 1cm/an Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif Pas d’urgence 3 attitudes possibles Surveillance Intervention chirurgicale Radiothérapie stéréotaxique

Schwannome vestibulaire Découverte de plus en plus tôt voir fortuite Importance de l’intégrité fonctionnelle (audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral Bilan pré thérapeutique Morphologique: taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur Fonctionnel: audition et motricité faciale

Revue de la littérature Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation d’un SV par gamma unit? Contrôle tumoral Complications Surveillance

Réponses Contrôle tumoral : Complications : 87% des cas (20% stables) 13% opérés Complications : 32% audition détériorée 12% hydrocéphalie 11% PF 8% trijumeau ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à l’expansion par nécrose centrale après irradiation

Réponses Surveillance : Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire Pendant 5 ans Contrôle à très long terme? Pas de guérison, en rémission.

Rapport de la SNCLF Résultats fonctionnels de la radiochirurgie Régis, Pellet Contrôle tumoral : 97% des cas (87%) Opérés? Complications : 32,2 % audition détériorée dans les grades I (32%) 1% hydrocéphalie (12%) 1,3% PF (11%) 0,6% trijumeau (8%) 1000 premiers patients, suivi de 500 patients

Revue de la littérature Référence 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de l’audition?

Réponses Résultats identiques à la radiochir: 27% préservation audition utile conservée à long terme (7 ans) dans 85,7%, quelle que soit le volume tumoral 8% audition améliorée Les autres séries : entre 20 et 70% pour de petites tumeurs inf. à 20mm

Réponses Résultats microchirurgie: 1% mortalité 97% conservation du nerf facial 18,6% fuites de LCR, 1 méningite 16,2% céphalées sévères Il faut s’efforcer de préserver les fonctions faciales et auditives

Revue de la littérature Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur d’un SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

Réponses Volume de la tumeur inf. à 15mm Degré de remplissage du CAI par la tumeur Qualité de l’audition préopératoire Article relatant le degré de remplissage du CAI 386 cas chirurgicaux – essai de préservation de l’audition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2%)

Volume tumoral Classification morphologique de KOOS Stade I Intra canalaire Stade II Tumeur accouchée dans l’angle mais n’atteignant pas le tronc cérébral Stade III Grosse tumeur, comblant tout l’APC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule Stade IV Tumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule

Consensus 2003 sur le volume tumoral

Revue de la littérature Référence 3: Comment définie-t-on la qualité de l’audition préopératoire? et la motricité faciale?

Réponses Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) = Tonale PTA inférieur à 50dB Vocale SDS supérieur à 50%

Consensus 2003 classification des auditions

Réponses

Revue de la littérature Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de l’audition lors de CAI rempli de tumeur?

Réponses Augmentation de la pression dans le CAI Fraisage extensif: Ouverture du canal semi circulaire postérieur Vibration lors du fraisage Dissection à l’aveugle (dans les abords rétro sigmoïde) Envahissement du labyrinthe

Réponses Remplissage du CAI (2) par la tumeur Place du canal semi circulaire postérieur Coupe TDM frontale Coupe TDM horizontale

Revue de la littérature Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?

Réponses Degré d’ablation de la tumeur Activité electrophysiologique du nerf facial pendant la résection Réponse à la stimulation à la fin de la procédure chirurgicale État clinique au réveil État clinique à la sortie État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann

Réponses Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432 Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver aucune paralysie pré-op n’a régressé Intérêt des approches combinées

Femme de 48 ans, assistante sociale Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de l’IRM? IRM en T2

Analyse de l’IRM Volume, taille, stade de tumeur Vacuité du CAI Place du canal semi circulaire postérieur

Explorations fonctionnelles ORL pré-op. Analyse PEA

Femme de 48 ans, assistante sociale Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de l’IRM Conduite à tenir? IRM en T2

Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition. Explorations fonctionnelles ORL post-op

Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan Homme 36 ans agriculteur Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan IRM découverte fortuite Grade 2-3 Conduite à tenir? Déc 97

2002 1999 2004 Radiochirurgie par gamma unit sept 1998 Surveillance: audiogramme idem, IRM 2000 2002 1999 2004

Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Coupes coronales

Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? tonale vocale

Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Conduite à tenir?

Grade 2 au fond du CAI G, Audition controlatérale de mauvaise qualité Traitée par gamma unit mars 2001 Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence

À 6 mois : volume tumoral augmenté Conduite à tenir? 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire À 6 mois : volume tumoral augmenté Conduite à tenir? 2000 2001

Nécrose centro tumorale post radique À surveiller Conduite à tenir? Nécrose centro tumorale post radique À surveiller 2000 2001

6 mois volume augmenté puis stable Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale Conduite à tenir? 2002 2004

6 mois volume augmenté puis stable Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale Conduite à tenir?

Conduite à tenir? Opérée par voie trans labyrinthique Conservation du facial grade 1

Réponses aux objectifs Thème: Schwannomes vestibulaires

Grands principes du traitement chirurgical Exérèse totale Confirmation histologique Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral Progression dans l’amélioration du geste chirurgical surveillance électrophysiologique Équipe otoneurochirurgicale

Éléments qui guident l’indication chirurgicale Données générales: age, état général, traitement, profession État clinique neurologique Conséquences fonctionnelles: bilan pré thérapeutique (classification) Morphologique taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et audition controlatérale Décision du patient

Indications en fonction du volume Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications Stade I à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général: Surveillance Intervention chirurgicale Radiothérapie stéréotaxique Stade II à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général

Complications du traitement chirurgical Mortalité 1% Morbidité: Liquorrhées 5% attention aux méningites Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à l’atteinte fonctionnelle Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2) Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire

Voies d’abord Classiques: Trans pétreuse Combinées: Rétro sigmoïde (conservation audition) Trans labyrinthique Trans pétreuse Rétro labyrinthique Sus pétreuse Combinées: Rétro sigmoïde + sus pétreuse Collaboration oto neurochirurgicale

Abord rétro sigmoïde Position, EMG Incision Abord osseux Dure-mère

Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire fermeture

Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire fermeture

Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire Stimulateur Fermeture +++ (graisse)

Abord translabyrinthique Position Incision Abord osseux Dure-mère

Abord translabyrinthique = chirurgie trou de serrure 1 2 3

Abord translabyrinthique Repères anatomiques

Abord translabyrinthique VII Principes de dissection et ablation Vidange intra tumorale Dissection des bords Dissection dans le CAI squelettisé du facial en respectant le plan de clivage

Surveillance post-op immédiat et prise en charge Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins oculaires en fonction) Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR (plaie, CAE, nasal) Recherche d’escarres Lever précoce pour le syndrome labyrinthique

Surveillance à moyen et long terme Post radiochirurgie: Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire Pendant 5 ans Contrôle à très long terme? Pas de guérison, en rémission. Post opératoire Degré d’ablation de la tumeur État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann, IRM à 3 ans Guérison