Pathologies Neurologiques 2 mail: benjamin.rohaut@etu.upmc.fr

Plan: Maladie de Parkinson Maladie d’Alzheimer Céphalées, Migraine Sclérose en plaque Méningites Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob) SLA Polyneuropathies Syndrome de Guillain Barré Paralysies faciales Myopathies Myasthénie

Sclérose Latérale Amyotrophique Maladie de Charcot Maladie dégénérative du motoneurone (1er et 2ème)

Épidémiologie I=1,5/100 000h Débute entre 40 et 70 ans Sporadique mais qq formes familiales

Signes cliniques 1er motoneurone: Syndrome pyramidale Hypertonie (spastique) ROT vifs Babinski Atteinte bulbaire/pseudobulbaire 2ème motoneurone: Syndrome neurogène périphérique Amyotrophie Fasciculations/crampes Diminution des ROT

Évolution/complication Le handicape s’installe rapidement Atteinte bulbaire: fausses routes Atteinte respiratoire… Décès en 2 à 4 ans…

Traitement Prise en charge pluridisciplinaire… Médecin traitant Neurologue Pneumologue Assistante sociale Patient Psychiatre psychologue Associations Orthophoniste ORL

Traitement (2) Traitement de fond: Rilutek ® (riluzol) Augment la durée de vie de 2 mois environ… Ventilation non invasive/trachéotomie Traitement symptomatique

Introduction à l’ENMG Étude du système nerveux périphérique Stimulation/détection: Vitesse de conduction Amplitude Détection de l’activité musculaire spontanée: Au repos A l’effort Recherche d’un bloc de conduction

Introduction à l’ENMG (2) Atteinte démyélinisante: diminution de la vitesse de conduction Atteinte axonale: diminution de l’amplitude Atteinte de la jonction neuro-musculaire: bloc neuro-musculaire Atteinte musculaire: tracé riche à l’effort Atteinte neurogène: fibrillation au repos, tracé pauvre à l’effort

Polyneuropathies Atteinte symétrique longueur dépendante Axonales: diabète, alcool, carence en vitamine B1, CMT (Charcot Marie Tooth) Démyélinisante: SGB, CMT

Syndrome de Guillain Barré Polyradiculonévrite aigue (PRNA) Maladie dys-immunitaire déclanchée par une infection (Mycoplasme, Campylobacter CMV ect..) ou une vaccination I= 1 à 2/100 000h

Signes cliniques 3 phases: ROT abolis Phase d’installation du déficit moteur +/- sensitif ascendant (en < 1 mois) Phase de plateau (jours mois…) Phase de récupération (complete dans 85% cas) ROT abolis Gravité liée au troubles de la déglutition, l’atteinte respiratoire et les complications de décubitus

Traitement Immunoglobulines polyvalentes Échanges plasmatiques TTT symptomatique: Assistance ventilatoire Prévention des complications de décubitus+++

Paralysie faciale Périphérique Facial sup et inf Centrale Signe de Charle-Bell Hyposethesie zone Ramsay-Hunt Agneusie 2/3 ant langue Centrale Faciale inf Dissociation automatico- volontaire VS

Paralysie faciale périphérique

Étiologies Centrale: atteinte de la voie pyramidale à destination de la face (AVC, tumeurs ect…) Périphérique PF « a frigoré » bénigne (origine virale?) Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même Lésion du du TC (AVC, tumeur…) Pathologie parotidienne

Myopathies Dystrophies musculaires Myopathies métaboliques Myopathie de Duchenne Dystrophie myotonique de Steinert Handicap progressif, Atteinte cardiaque Myopathies métaboliques Glycogénoses Mitochondriopathies Myopathies acquises Hyperthyroïdie Stéroïdienne alcoolique

Myasthénie Atteinte de la jonction neuromusculaire Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur de l’acétylcholine) Fatigabilité à l'effort Variabilité Musculature oculaire +++ (ptosis, diplopie)

Évolution/complication Poussés plus ou moins graves gravité: troubles de la déglutition, de la respiration (réanimation) Souvent associé à un Thymome +/- malin

Traitement Symptomatique TTT de fond: immunosupresseurs Thymectomie Anticholinesterasiques:Mestinon ®, Mytélase ® Ig IV ou échanges plasmatiques TTT de fond: immunosupresseurs Corticoides Imurel ®, Cellcept ® Thymectomie

Cas cliniques

Mr Y 65 ans Hémiplégie droite+aphasie apparaissant pendant un repas Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure constatée au réveil Diagnostics possibles? Que faut il faire?

Mr W 22 ans, perte de connaissance, secousses musculaires qq sec puis respiration bruyante Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée brutale, horriblement douloureuse, inhabituelle, avec malaise et vomissement Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

Mme T 75 ans, « fatiguée » depuis qq mois, difficulté à marcher, ses muscles « bougent tout seul », difficulté à avaler Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

Mr Z 45 ans, « fatiguée » depuis qq semaines, surtout le soir, les paupières tombes et il voit double par moment Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?