APAJH de la Sarthe Formation AVS 8 décembre 2010

Les déficiences auditives

I – 1 L’oreille est un organe neuro-sensoriel de l’audition et en partie de l’équilibre

I – 2 Le rôle des différentes parties de l’oreille L'oreille comprend trois parties : - L’oreille externe comprend le pavillon et le conduit auditif. Le pavillon collecte les sons, les amplifie et le conduit auditif les guide jusqu'au tympan qui est mis en vibration. Derrière le tympan l’oreille moyenne comprend une chaîne de 3 osselets minuscules : le marteau, l’enclume et l’étrier. Cette chaîne transmet les mouvements du tympan à l’oreille interne. - L’oreille interne renferme à la fois l'organe de l’équilibre représenté par les canaux semi-circulaires, et l'organe de l’audition appelé cochlée abritant environ 15.000 cellules sensorielles. La cochlée a une triple action sur les vibrations sonores : • elle les amplifie  • elle les analyse et les dirige selon leur fréquence vers les fibres nerveuses qui lui sont connectées,  • elle les transforme en influx nerveux, message interprétable par le cerveau

I – 3 La voie aérienne et la voie osseuse Os temporal Voie osseuse Nerf auditif SON Voie aérienne Conduit Environ 25 mm cochlée pavillon Oreille moyenne

II – Caractéristiques de l’audition et de la déficience auditive Tous les sons qui existent dans la nature peuvent être représentés à l’aide de 3 paramètres : l’intensité (exprimée en décibel ou dB), la fréquence (exprimée en Hertz ou Hz) et le temps. La reconnaissance de ces 3 paramètres permet la reconnaissance des signaux sonores perçus : bruit ou parole. L’oreille humaine perçoit des sons compris en 16 Hz et 20 000 Hz. La zone de la parole se situe entre 200 et 6000 Hz. L’absence de perception ou la perception déformée d’un de ces paramètres entraîne une mauvaise intégration du message et donc des confusions. Un déficient auditif peut entendre un message mais ne pas le comprendre. L’appareillage auditif permet une récupération partielle rendant possible une certaine compréhension. Il existe toujours une perte résiduelle qui rend les acquisitions difficiles et qui nécessite une rééducation dans le cadre d’une prise en charge spécifique.

III – Les causes de la surdité III.1 – Génétiques III.2 – Prénatales III.3 – Néonatales III.4 – Infantiles III.5 - Adultes

IV – Classification des surdités IV.1 – Classification audiométrique : elle repose sur l’établissement de courbe aérienne et sa comparaison à la courbe osseuse. Sont alors définies : l’audition normale la surdité de transmission la surdité de perception la surdité mixte d’autres types de surdité

surdité de transmission 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 audition normale surdité de transmission 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 surdité de perception surdité mixte

Surdité de transmission 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Surdité de transmission Os temporal Voie osseuse Nerf auditif SON conduit Voie aérienne cochlée pavillon Oreille moyenne

Surdité de perception SON Os temporal Voie osseuse Nerf auditif 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Surdité de perception Os temporal Voie osseuse Nerf auditif SON conduit Voie aérienne cochlée pavillon Oreille moyenne

V – Classification des surdités V.1 – Classification selon l’importance de la surdité et retentissement sur la parole et le langage. audition normale : 0 – 20 dB  aucune difficulté de perception de la parole. déficience auditive légère : 20 – 40 dB  les éléments de la parole ne sont pas tous identifiés. déficience auditive moyenne : 40 – 70 dB  le seuil vocal se situe dans la zone d’intensité de la parole normale. Utilisation de la lecture labiale. déficience auditive sévère : 70 – 90 dB  difficultés certaines sans appareillage. Seule la parole à forte intensité est perçue. déficience auditive profonde : au-delà de 90 dB  Aucune parole n’est perçue. La mutité est de règle si absence d’éducation spéciale et d’appareillage. L'intensité dans la parole varie de 15db (voix chuchotée) à 70db (voix très forte). Maria Callas (et d’autres) peuvent dépasser 100 db).

V.2 – Quelques exemples d’audiogrammes Audition normale : le seuils sont compris entre 0 et 20 db. La voix parlée perçue est confortable. 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Chaque fréquence n’est pas perçue à la même intensité pour chaque sujet

Déficience auditive légère : le seuils sont compris entre 20 et 40 db Déficience auditive légère : le seuils sont compris entre 20 et 40 db. La voix parlée peut être perçue faiblement, en fonction des fréquences. 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Chaque fréquence n’est pas perçue à la même intensité pour chaque sujet. Rappel : la voix humaine « normale » dans une conversation, se situe autour de 40 db.

Déficience auditive moyenne : le seuils sont compris entre 40 et 70 db Déficience auditive moyenne : le seuils sont compris entre 40 et 70 db. La voix parlée est peu perçue (comme une voix chuchotée pour quelqu’un qui entend « normalement ») 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Rappel : conversation ou cours = 35/60 db

Déficience auditive sévère : le seuils sont compris entre 70 et 90 db Déficience auditive sévère : le seuils sont compris entre 70 et 90 db. La voix parlée n’est pas perçue. 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Rappel : 70 db = voix très très forte. Conversation ou cours = 35/60 db

Déficience auditive profonde : le seuils sont au-delà de 90db. 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Rappel : 70 db = voix très très forte / conversation ou cours = 35/60 db / baladeur à puissance maxi, moto, TGV, tondeuse à gazon = 90 db / 100 à 110 : discothèque, tonnerre) Un sourd profond est autorisé à passer le permis de conduire, le permis de pêche ou un brevet de pilotage. Seul, le permis de chasse n’est pas autorisé.

Mode de communication / aides techniques V.3 – Quelques chiffres et conséquences de la déficience auditive Niveau d’audition Perte aud. moyenne Conséquence Mode de communication / aides techniques Gêne légère <20 db Gêne faible, uniquement en milieu bruyant. Des amplificateurs peuvent être utiles. Gêne réelle (53%) 20 à 40 db Perte des bruits faibles (murmure, voix basse) et de certains éléments phonétiques. Des aides par casque ou par matériel haute fréquence peuvent être envisagés, ainsi que des téléphones à écoute amplifiée. Handicap moyen (33%) 40 à 70 db Seule la parole forte est perçue. Les aides auditives deviennent nécessaires. Le communication orale est envisageable avec soutien de la lecture labiale. Les aides techniques sont importantes (matériel haute fréquence, boucles magnétiques, téléphones amplifiés… Handicap sévère (9%) 70 à 90 db Seuls, des sons forts parviennent. La voix devient inintelligible. L’appareillage et les boucles magnétiques deviennent nécessaires. Handicap profond (3%) > 90 db Il n’y a plus que des « restes auditifs ». Physiologiquement sourd, socialement « Malentendant » Toutes aides techniques sont indispensables. Passage systématique par le visuel et par l’écrit. Les statistiques : 5 millions de personnes environ en France présentent des difficultés d’audition (2 pour 1000 naissances). 40% des malentendants sont âgés de moins de 55 ans. Plus de 2/3 des personnes âgées de plus de 65 ans présentent une presbyacousie, liée à l’effet du vieillissement.

VI – Réhabilitation de l’audition Une réhabilitation de qualité ne peut restituer une audition normale à une personne atteinte de surdité profonde. Un enfant sourd portant des prothèses ne devient pas entendant. Diverses possibilités de réhabilitation : le contour l’intra l’implant Le port d’une prothèse occasionne une grande fatigabilité, une gêne dans les ambiances très sonores.

VI.4.1 – Le contour C’est la prothèse la plus utilisée Un micro capte les sons Un circuit électronique intégré amplifie et transforme les sons Une pile est intégrée L’embout situé dans l’oreille amplifie et transmet les sons. Problème : souvent, en cas de surdité de perception (oreille interne), des sons amplifiés ne sont pas mieux traités. Cet appareillage est plutôt destiné aux surdités de transmission.

VI.4.2 – L’intra Même principe que le contour mais : * tout est dissimulé dans l’entrée du pavillon ou dans le conduit * une puce minuscule se glisse derrière l’oreille * seul, un conduit plastique discret apparait Problème : souvent, en cas de surdité de perception (oreille interne), des sons amplifiés ne sont pas mieux traités. Cet appareillage est plutôt destiné aux surdités de transmissions.

VI.4.3 L’implant Micro et processeur vocal Antenne émettrice (externe) Antenne réceptrice (interne) Fil électrique Faisceau d’électrodes L’implant est le plus souvent positionné dans la cochlée (implant cochléaire). Les électrodes transforment les signaux reçus en signaux électriques et les transfèrent vers le nerf auditif. Les réglages sont très fins et demandent beaucoup de suivi. Les signaux sonores perçus sont tout à fait nouveaux et demandent un « réapprentissage » de base.

VI – Autres adaptations techniques Certains systèmes permettent d’apporter une aide et un confort supplémentaires à l’appareillage individuel : la boucle magnétique le système HF le sous-titrage VO ou à la télévision les nouvelles technologies de l’information : télécopieur, SMS, Internet… Ces nouveaux outils supposent que les obstacles de lecture et d’écriture soient surmontés.

VII – Aides à la communication la lecture labiale le langage parlé complété la langue des signes française (LSF) autres outils : dactylologie, français signé…

VII – 1 La lecture labiale C’est un complément indispensable à toutes les aides prothétiques mais : Château / chameau / chauffe-eau : le mouvement des lèvres est quasi-identique dans une conversation normale. Risque de confusion. Certaines règles sont importantes : Ne jamais parler depuis une autre pièce. Avant de parler, attirer l’attention, sinon, le début du message est perdu. Si vous mangez, mâchez, fumez en parlant… Parlez normalement, en articulant correctement mais sans détacher trop les mots! (si vous ouvrez trop la bouche, votre interlocuteur aura l’impression que vous faites des grimaces et ne saura pas les interpréter). Les barbus, rasez-vous ! Pensez à la lumière. Si vous êtes dos au soleil, votre interlocuteur, lui, a le soleil dans l’œil. Si votre interlocuteur vous montre qu’il n’a pas compris, essayez de trouver une autre formulation. Attention aux expressions imagées : « je vais vous mettre dans le bain… »

VII – 2 La langue des Signes Française (LSF) C’est une langue à part entière et, comme telle, elle a une grammaire et un vocabulaire particuliers. L’ordre des mots est différent de celui de la langue française. Longtemps « interdite » (le congrès de Milan en 1880 imposait le langage oral et interdisait l’usage des gestes), elle fut officielle autorisée en France en 1980. Comme n’importe quelle langue, la LSF s’apprend en suivant des cours. La LSF, ce n’est pas le mime.

Autre exemple de la structure de la LSF La LSF est donc différente du Français signé qui consiste à traduire les mots dans le même ordre que le français oral (ce qui ne correspond pas à la structure de la LSF). En LSF, la plupart des mots, verbes, expressions, noms de personne ont un signe particulier, parfois accompagné d’un mouvement de la main. Les mots n’ayant pas de signe peuvent être « épelés » grâce à l’alphabet dactylologique.

L’alphabet dactylologique

VII – 3 Le langage parlé complété (LPC) Ce n’est pas une langue mais un codage. La position de la main par rapport au visage (voyelles) et la position des doigts (consonnes) traduisent syllabe par syllabe tout ce que vous dites. C’est un complément et une aide à l’oralisation en aidant l’enfant à contrôler son articulation. Le LPC n’a pas de sens seul. Les mouvements codés de la main n’ont de sens qu’associés à la parole. Le LPC permet de coder tous les sons de la langue française. Depuis quelques années, le fort développement des implants cochléaires donne au LPC une importance particulière. Les jeunes sourds implantés perçoivent les sons différemment de ce qu’ils percevaient avec les prothèses antérieures (*) et il est important de les accompagner dans ce « ré-apprentissage ». (*) Pour ceux qui sont implantés après avoir porté d’autres types de prothèses. Pour les jeunes implantés très jeunes, le LPC constitue également une aide précieuse à la construction du langage oral.

VII – 3 Le langage parlé complété (LPC)

Conclusion concernant la LSF et le LPC Ces 2 outils n’ont absolument pas le même rôle. L’un est une langue à part entière. L’autre est une aide à l’oralisation. Ils correspondent à des choix différents. Certaines familles sont dans un choix « oraliste » ; d’autres privilégient la LSF comme étant plus proche de leur identité ; d’autres ont un projet mixte. Les textes prévoient désormais un respect de ce choix dans tous les domaines de la vie, y compris en matière de scolarité (Depuis 2009, la LSF peut être présentée comme option au bac).

Quelques personnages à connaître : Ferdinand Berthier (1803 - 1886) est le doyen des professeurs sourds à l'institut de Paris, membre de la Société des gens de lettres et fondateur de la Société centrale des sourds-muets de Paris en 1838, devenue la Société universelle des sourds-muets en 1867. Il est aussi le co-fondateur de la Société centrale d'éducation et d'assistance pour les sourds-muets en France en 1850. Louis-Napoléon Bonaparte lui remet la Légion d'honneur en 1849. Ses écrits défendent la langue des signes et les sourds qu'il appelle "mes frères". C'est lui qui fait connaître l'œuvre de l'abbé de l'Epée auprès de sourds et des entendants du XIXe siècle. Il fut le mobilisateur de la Culture sourde. Il ne cesse de revendiquer le droit pour les sourds de pouvoir utiliser la langue des signes en toutes circonstances (à l'école, au tribunal, etc.) afin d'accéder à l'égalité civile. Il fait connaître également les artistes et les poètes sourds.

Quelques personnages à connaître : Charles-Michel de L'Épée, dit l'abbé de L'Épée  (1712 - 1789) est un des précurseurs de l’enseignement spécialisé dispensé aux sourds. Il a coordonné la recherche sur un langage de signes méthodique utilisable par les personnes atteintes de surdité, afin de lier ces signes avec le français écrit, mais son erreur fut de vouloir assimiler la structure syntaxique du français à celle de la gestuelle des sourds, comme l’a très justement souligné Ferdinand Berthier. Il ne fut pas le premier a vouloir éduquer des sourds avec des gestes. En revanche, c’est le regroupement des élèves sourds dans son institution et le besoin de communiquer entre eux qui favorisa et perfectionna la langue des signes française (LSF) en normalisant un alphabet dactylologique. En 1791, deux ans après sa mort, l'Assemblée nationale a décrété que son nom serait inscrit comme bienfaiteur de l'humanité et que les sourds bénéficieraient des Droits de l'homme. L’institut qu’il avait créé existe toujours aujourd'hui, mais il s’est transformé. Il assure un enseignement en LSF. Il s'agit d’un des quatre Instituts nationaux pour jeunes sourds (INJS).

« Qu’importe la surdité de l’oreille, quand l’esprit entend « Qu’importe la surdité de l’oreille, quand l’esprit entend ? La seule surdité, la vraie surdité, la surdité incurable, c’est celle de l’intelligence ». Victor Hugo à Ferdinand Berthier FIN