Dysplasie renale multikystique
L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale survenant précocement pendant la vie intra-utérine. La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal
Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normal Vessie « normale »
UIV rein droit muet, rein gauche normal
Deux pièces opératoires: le parenchyme rénal est remplacé par des kystes, l'uretère est atrésique
Polykystose dominante
Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte. Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.
Echographiquement : - Néphromagalie - Hyperéchogénicité plutôt corticale - Rarement associée à des kystes Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes
rein augmenté de taille surface déformé par de nombreux kystes de 1 à 4 cm de diamétre
Bili IRM (enfant 10 ans)
Poykystose infantile : recessive
Forme habituellement observée en période anténatale Forme habituellement observée en période anténatale. Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)
Echographiquement : Néphromégalie bilatérale - Aspect hyperéchogène de la médullaire - Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale
observée à 21 SA Néphromégalie bilatérale Aspect hyperéchogène de la médullaire lié à la présence de kystes de petite taille
Pronostic : - Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale - L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale
Syndrome de jonction
Echographie Aspect en oreille de "Mickey" du bassinet et des calices
UIV