DEMENCE SEVERE (EN EHPAD)‏ CONDUITE A TENIR ? DIAGNOSTIC ? PRISE EN CHARGE ? Dr Nadine Murat-Charrouf mai 2010

QUELQUES REFLEXIONS PREALABLES...(1)‏ Connaissances sur st.légers et modérés aug. => démences sévères? (pb études cliniques et thérap; recherche/démence sévère = axe du plan Alzh.2008- 2012)‏ Question éthique du bénéfice attendu de la poursuite de la prise en charge au stade sévère La démence sévère réveille des peurs archaïques (même au sein des EHPAD !)‏ Dément sévère souvent assimilé à un fou, projection de l'observateur... => source d'angoisse => risque de déshumanisation et de mise à l'écart, de rejet, d'isolement, voire de demande anticipée d'euthanasie En réalité: net décalage de perception de la qualité de vie des sujets présentant des tb cognitifs entre l'entourage et le sujet lui-même Ready RE. Int J Geriatr Psychiatry 2004 Démence sévère => renvoie l'image d'une longue agonie => angoisse de mort => rejet

QUELQUES REFLEXIONS PREALABLES...(2)‏ Les comportements de ces patients peuvent heurter les aidants et les soignants (manger avec les mains, se déshabiller, pulsions sexuelles...) => gêne, mépris, hostilité, maltraitance Démence sévère provoque un sentiment d'impuissance du médecin : sentiment d'échec de ne pas pouvoir empêcher l'évolution, tentation d'un abandon thérapeutique, nécessité de développer la médecine palliative dans ce contexte, qui limite le sentiment d'impuissance... Lopez-Tourres F. Soins palliatifs et maladie d'Alzheimer. Revue de Médecine Interne 2009;30:501-7 PEC tb cpt : fantasme de la toute puissance thérapeutique ? Attente démesurée d'une efficacité rapide et totale sur les symptômes => absence de données de littérature, efficacité relative, EII nbx... Autres complications problématiques : synd extrapyr, escarres, chutes S'intéresser à la démence sévère est peu gratifiant (image négative du vieillissement => de la gériatrie...)‏

mais... S'occuper de la démence sévère est une nécessité : nb de ces patients va considérablement ↑ dans un avenir proche... Joël MENARD. Le coût de la démence sévère. Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2005; 3(suppl.1):S57-64 Déontologie => surmonter freins individuels et collectifs Bénéfice attendu : ↑ qualité de vie Vision humaniste du projet de soins de de vie => ne pas renoncer à soigner les patients au stade avancé de la MA et à réduire les complications Un meilleur état clinique des patients aurait un impact financier + (dès lors que la survie n'est pas prolongée) par la réduction des coûts indirects (↓ tb cpt, ↓ des patho. induites...)‏ Lopez OL. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002 Ne pas réduire le niveau de soin à des tâches basiques et automatisées => continuer à voir dans le sujet un individu capable d'émotions , très sensible à son environnement...

DEMENCE SEVERE : références Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère Revue de Gériatrie, Tome 30, N°9 Novembre 2005 HAS – Recommandations professionnelles Diagnostic et prise en charge de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentées, mars 2008

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère Quel que soit le stade évolutif de la maladie, la personne malade est un être humain unique, qui mérite respect et attention et donc des soins de qualité, une accessibilité aux soins sans discrimination sur l'âge ou la dépendance L'objectif de toute prise en charge est d'améliorer la qualité de vie de la personne malade et de sa famille, en associant projet de vie et projet de soins et ce jusqu'en fin de vie DEFINITION DE LA DEMENCE SEVERE : Démence modérément sévère : 10<MMS<15 Démence sévère : 3<MMS<9 Démence très sévère : MMS<3 Real.fr : MMS<10 = 100% des patients présentent au moins 2 incapacités pour les AVQ (ADL), hors incontinence... Risque d'institutionnalisation ↑ (RR 2,35) si MMS<16

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère DEMENCE SEVERE : complications Fréquence des tb psycho et cptx (90%) : ↓ qualité de vie, ↑ entrée en struct et hospitalisations. ↑ durée des hospit. Tb moteurs, dénutrition, complic.neurologiques (tb mobilité, posture, épilepsie, myoclonies)‏

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère EPIDEMIOLOGIE Cohorte PAQUID (suivi prospectif à 10 ans de sujets > 75 ans) : 43% des démences prévalentes sont modérément sévères à très sévères 60% de ces malades déments sévères sont en EHPAD ou USLD (20 à 30% vivent seuls...)‏ 50% des sujets vivant en institution présentent une démence sévère Démences sévères : 44% des sujets pouvant prétendre à l'APA

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère NEURO IMAGERIE ET DEMENCE SEVERE “Une imagerie cérébrale systématique est recommandée pour toute démence d'installation récente quel qu'en soit le stade » “Tout patient présentant une aggravation brutale non expliquée des tb cognitifs ou comportementaux doit bénéficier d'une imagerie structurelle encéphalique » => Recherche d'une cause non dégénérative

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère Nécessité d'évaluation : tb cognitifs, capacités fonctionnelles, tb psychologiques et comportementaux, gérontologique globale (co morbidités, plan de soins et projet de vie, protection juridique ?)‏ Besoin de recherche / démence sévère « L'entrée en institution du malade... ne met pas fin pour autant aux difficultés du vécu des aidants » Prise en charge thérapeutique : « Les patients atteints de démence sévère doivent pouvoir bénéficier des thérapeutiques symptomatiques anti-démentielles dont l'efficacité a été démontrée et approuvée pour ce stade par les agences du médicament » « Il est recommandé de poursuivre le traitement tant que le bénéfice clinique persiste » « L'entrée en institution ne justifie pas l'arrêt d'un traitement anti- démentiel » « Il est recommandé d'arrêter ces ttt quand l'état du patient, en raison de sa maladie, devient très sévère... »

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère TRAITEMENT Chez les patients non traités auparavant : 10<MMS<16 : IAChE ou mémantine MMS<10 : mémantine Chez les patients sous IAChE : Au stade modérément sévère : intérêt démontré d'une bithérapie Pas de données à moyen terme pour recommander bithérapie ou privilégier monothérapie Dans la pratique : substitution? bithérapie? Réévaluation annuelle du bénéfice thérap.par un spécialiste (gériatre, neuro, psy)‏ Evaluation géronto globale (médico- psycho-sociale, bio, ECG, entretien avec les proches) recommandée tous les 6 mois (EGS)‏

Consensus sur la démence de type Alzheimer au stade sévère PEC tb du cpt : prescription de psychotropes pas systématique; analyse du tb; facteurs environnementaux et relationnels; éviter contentions physiques; éliminer facteurs organiques Utilisation des neuroleptiques : analyse bénéfice/risque; prescription de la dose minimale efficace, durée limitée, recherche systématique d'effets indésirables, réévaluation périodique Traitement des complications neurologiques : épilepsie, tb sphinctériens, épisodes confusionnels (cause organique, iatrog.)‏ « Le ttt des pathologies intercurrentes et associées est nécessaire pour maintenir la qualité de vie des malades et ne pas aggraver leur déficit fonctionnel » Suivi nutritionnel ; fin de vie Consentement du malade : terme inapproprié => rechercher un ASSENTIMENT (accord de participation basé sur une compréhension incomplète..)‏

HAS – Recommandations professionnelles « Une évaluation cognitive est recommandée à l 'entrée et en cours de séjour à l'EHPAD » « Le diagnostic et son annonce à un stade tardif garde son intérêt, car ils permettent d'adapter la prise en charge. Ils soulagent svt les proches en leur permettant de mettre des mots sur leur expérience passée et présente... » « Quels que soient l'âge et le stade de la maladie auxquels le diagnostic est porté (hormis MMS<2), un ttt spécifique doit être envisagé chez un patient atteint de MA, lorsque le diagnostic a été annoncé, en prenant en compte le rapport bénéfice/risque » Instauration d'un ttt spécifique : MMS>20 : IAChE; 10<MMS<20 : IAChE ou mémantine; MMS<10 : mémantine Pas de preuve d'efficacité dans le ttt de la MA pour Gingko biloba, omégas 3, statines, AINS, nootropes, hormones (DHEA), anti oxydants (vitE)‏

HAS – Recommandations professionnelles Déclin cognitif rapide : éliminer comorbidité neuro ou autre, iatrogénie, douleur, dépression... => données insuffisantes pour établir une recommandation sur la stratégie médicamenteuse « Il n'est pas recommandé d'arrêter les ttt sur les seuls critères de score au MMS, d'âge ou d'entrée en institution » « En dehors de la situation d'intolérance malgré des adaptations thérapeutiques, l'arrêt des ttt doit être envisagé au stade très sévère, lorsque l'interaction avec le patient n'est plus évidente, en tenant compte de l'ensemble du contexte et au cas par cas » Ttt des SCPD : « Dans la maladie d'Alzheimer, ou la DCL, un antipsychotique ne peut être prescrit que chez des patients bénéficiant déjà d'un ttt par IAChE (sauf CI ou intolérance) » « Les IRS sont indiqués dans les comportements d'agitation, de désinhibition, d'anxiété ou d'irritabilité »

HAS – Recommandations professionnelles Suivi spécialisé : au minimum 1 fois par an Suivi standardisé, pluridisciplinaire, tous les 6 mois Suivi rapproché par le médecin traitant , au moins tous les 3 mois ou plus En institution : « L'organisation de la prise en charge de la maladie d'Alzheimer relève et doit être sous la responsabilité du médecin de l'établissement, médecin coordonnateur pour les EHPAD. Ce dernier s'assurera d'une bonne collaboration avec le médecin traitant » !!!

Autres références intéressantes A venir : Gillioz AS et al. Quels freins à la recherche clinique sur la démence sévère? Psychol Neuropsychiat Vieill, vol.8, n°2, juin 2010 Intérêt de la mémantine aux stades avancés de la maladie d'Alzheimer. Revue de la littérature. La Revue de Gériatrie. Tome 32 N°10 – décembre 2007 Clinical features ans assessment of severe dementia. A review. Boller F. et al. European Journal of Neurology 2002, 9:125-136 Clinical practice guidelines for severe Alzheimer's disease. Herrmann N. Alzheimer's & Dementia 3 (2007) 385-397

ENJEUX DU DIAGNOSTIC DE LA DEMENCE EN EHPAD Qualité de vie (résident, famille, collectivité, cohabitation déments-non déments, soignants...) Adaptation projet de vie et projet de soins individualisée, formation des équipes, communication adaptée... Limiter la iatrogénie Evolution de l'établissement (projet, architecture) adaptée aux besoins de la population accueillie : UHR, PASA... Prévenir et dépister les complications de la maladie d'Alzheimer; limiter les symptômes psycho comportementaux induits par des pratiques de soins ou des rythmes de vie inadaptés... Prise de décision en cas de suspicion de maladie grave (jusqu'où poursuivre les examens? Bénéfices attendus? Démence « obstacle »à la PEC?)‏ Accompagner les personnes atteintes de MA jusqu'au bout de la vie : fin de vie et soins de confort en EHPAD...

LE DIAGNOSTIC : comment et par qui LE DIAGNOSTIC : comment et par qui ? Les limites du rôle du médecin coordonnateur ? Préadmission ? (fiche médicale d'inscription : « tb de la mémoire liés à l'âge »???)‏ Evaluation et dépistage systématique des nouveaux résidents ? Délai d'adaptation? « Alerte » par les soignants ? Par la famille ? Au stade des complications? (sympt. psycho-cptx +++) Relations avec le médecin généraliste ? (fonction de sa «sensibilité » gérontologique, de ses a priori sur la PEC et les ttt) => convaincre... Quels tests? 4 axes d'évaluation : globale, actes de la vie quotidienne, cognitive (MMS...), psycho comport. (NPI...)‏ Entretien dans la chambre; MMS (+/- 5 mots de Dubois - horloge - fluence verbale- praxies - niveau scolaire - dépression?)‏

Evaluation des démences sévères : besoin d'outils spécifiques Inadéquation des outils classiques : autres objectifs, domaines évalués, demande attentionnelle, consignes et réponses attendues trop complexes (mise en échec ou « effet plancher »)‏ Difficultés à évaluer des patients à un stade sévère = nbx troubles non cognitifs associés (ex. tb sensoriels...), tb du langage, tb du comportement, refus... Spécificités liées au milieu institutionnel => contact et interactions sociales, environnement... SIB courte (MMS< 10), HDS OBJECTIFS de l'évaluation : Caractériser la démence sévère, ses symptômes, son évolution Permettre un traitement, une prise en charge et un projet de vie spécifiques et adaptés (PEC non cognitive)‏ Evaluer les effets du traitement et de la prise en charge chez des patients très dégradés

Echelle d'évaluation des troubles du comportement Prévalence des tb du cpt aux stades évolués des maladies démentielles, sévérité et retentissement => évaluation fondamentale pour mieux les comprendre => mieux les comprendre, c'est mieux les prendre en charge... Tb du cpt en institution retentissent fortement sur les affects et la charge de travail des équipes soignantes : facteur de stress important !!! Svt mal connus, mal définis et mal compris par les équipes Pb de la prise en charge : Trop svt uniquement médicamenteuse, Recherche et ttt d'éventuels fact. déclenchants somatiques ou environnementaux (analyse de la situation, pluridisciplinaire....)‏ Évaluée et adaptée

L'Inventaire NeuroPsychiatrique pour Equipe Soignante (NPI-ES)‏ Adaptation du NPI pour les personnes vivant en institution gériatrique Evaluation de 12 domaines comportementaux pertinents dans les démences : Idées délirantes, agitation/agressivité, hallucinations, apathie/indifférence, comportement moteur aberrant, exaltation de l'humeur, troubles de l'appétit, désinhibition, anxiété, irritabilité, sommeil, dépression. Passation : entretien semi-structuré avec un/des membre(s) de l'équipe soignante Questions sur la description des tb, leur fréquence, leur gravité, leur retentissement sur la charge de travail de l'équipe Obtention de 4 scores évaluant le tb => description d'un profil comportemental global détaillé

NPI-ES Entretien semi-structuré?: Utilisable directement par l'équipe soignante (réunions, transmissions...); intérêt de formation du personnel; intérêt de « protocoliser » son utilisation dans des cadres définis? Modifications par rapport à la NPI? : retentissement sur la charge de travail + formulation adaptée à l'environnement + prise en compte d'une sévérité plus importante des démences dans l'institution Intérêts? : Apport didactique pour l'équipe : utilisation d'un langage commun, de définitions sémiologiques claires; meilleure compréhension des tb par les soignants (impact sur la détection des tb et leur PEC); impact psychologique indéniable... Évaluation de l'évolution et de l'adaptation du patient dans l'institution Évaluation de l'effet d'une PEC, médicamenteuse ou autre

NPI-ES : limites Lourdeur de la passation : entretien => long; former l'équipe à l'utiliser spontanément? Entretien peut être un des rôles du psychologue... Fiabilité des mesures? => si un seul soignant : subjectivité... Construite au départ surtout pour l'évaluation dans les essais thérapeutiques : choix des domaines parfois discuté... NPI-ES seule = insuffisante dans l'analyse des troubles (prendre en compte le contexte)‏ L'EVALUATION N'EST PAS UNE FIN EN SOI... !

Prise en charge des complications de la MA Symptômes psycho-comportementaux; Perte de poids; Troubles de l'équilibre et chutes; Dépendance; complications neurologiques... Traitement pharmacologique spécifique et non pharmacologique Suivi régulier par Evaluation Gérontologique Standardisée (prévention et détection des complications)‏ Objectifs : maintien d'un bon état physique général et d'une meilleure qualité de vie maintien des capacités fonctionnelles existantes, ttt des comorbidités H. Villars, B. Vellas.... Prise en charge des complications de la maladie d'Alzheimer : mise au point » 5ème congrès national des unités de soins Alzheimer

Complications nutritionnelles Perte de poids => (risque d'irréversibilté...)‏ Système immunitaire => infections ↓ masse et force musculaire => sarcopénie, dépendance, chutes, fractures ↓ albumine plasmatique => ↓ capacité de transport des médicaments => ↑ iatrogénie Trophicité cutanée => escarre ↓ qualité de vie, ↓ autonomie ↑ hospitalisations, ↑ mortalité Ferry M, Année Gérontologique, 1995

LA PERTE DE POIDS Décrite par Aloïs Alzheimer dès 1906; peut survenir dès les 1ers symptômes de la MA Mécanismes physiopathologiques complexes ? Secondaire aux tb praxiques, aux tb mnésiques, aux complic.psycho cptales de la MA (tb du cpt alimentaire), déambulation, apraxie bucco-faciale Atrophie du cortex temporal interne ou effet de l'allèle E4 de l'ApoE : rôle dans la régulation du poids? Pesée, MNA (bon>23,5 – à risque 17-23,5 – dénutris<17)‏ PEC varie selon le stade de la MA, d'autant plus efficace que précoce Enrichissement « maison », supplémentation orale, hyperprotéinée hypercalorique, fractionnement des prises Dénutrition avérée et profonde : PEC délicate, entre abstention thérapeutique svt vécue comme un abandon par la famille (et l'équipe) et la mise en place d'une nutrition entérale « acharnement thérap. » (revue de la littérature: complic. SNG ou gastrostomie + fréqu. et rapport bénéfice/risque faible si démence sévère, pas de bénéfice sur la mortalité et qualité de vie...)

Perte de poids et anticholinestérasiques ? IAChE : parfois tb digestifs (nausées, vomissements et/ou diarrhées)‏ Ont été accusés de favoriser une perte de poids, en partic. au début du ttt Cependant, les études contrôlées ont montré qu'il n'en était rien à long terme... Guérin O.. Differents modes of weight loss in Alzheimer disease : a prospective study of 395 patients.Am J Clin Nutr 2005;82:435-41 Gilette S...Vellas B. Outcome of Alzheimer disease : potential impact of cholinesterase inhibitors. J Gerontol MedSc 2006;61:516-20 Une perte de poids chez un patient traité doit donc faire rechercher une autre cause... !

Maladie d'Alzheimer et apparentées THERAPIES NON MEDICAMENTEUSES

THERAPIES NON MEDICAMENTEUSES En 1ère intention (sympt. psycho cptx+++)‏ Objectif théorique : limiter la prescription des psychotropes; réduire leur dose et la durée de ttt Cummings, Frank et al.2002 1. Mesures basées sur la réflexion du personnel autour du symptôme génant => « savoir faire » et « savoir être » 2. Interventions non pharmacologiques plus spécifiques Nombreuses, mal validées, résultats contrastés, limites méthodologiques 3 types : centrées sur la relation aidant-patient, centrées sur l'environnement du patient, approches psycho-sociales.

Approches environnementales et psycho-sociales Thérapie assistée par l'animal (chat, chien) Richeson 2003; Libin and Cohen-Mansfield 2004; Filan and Llewellyn-Jones 2006 => résultats + sur l'agitation psychomotrice Luminothérapie / sympt. psycho-cptx (tb sommeil...) : résultats – Forbes, Morgan et al.2004 Thérapies comportementales multisensorielles (Snoezelen) : résultats ? 1 étude sur pt nb de patients à l'hôpital : efficace sur apathie et agitation Chung, Lai et al.2002 ; Staal, Stack et al. 2007 En SCU (unités spécifiques Alzheimer en EHPAD) : essais d'intervention de type « multidomaine » (thérapies non pharmacologiques de différents types, thérapies pharmacologiques et formation des soignants ) => résultats variables Rovner, Steele et al.1996; Lichtenberg, Kemp-Havican et al.2005; Volicer, Simard et al.2006; Colombo, Vitali et al.2007

ETUDE TNM EN EHPAD (TNM = thérapies Non Médicamenteuses Robert PH et al. Annales Médico Psychologiques février 2009 306 résidents parmi 1369 de 16 EHPAD, randomisés, tout statut, tirés au sort, régions Gironde et Alpes Maritimes Objectif = évaluer l'efficacité à court et moyen terme d'une stratégie de formation sur les tb du cpt à type d'agitation, d'agressivité et symptômes psychotiques chez patients atteints de MA et apparentées et vivant en EHPAD Questionnaire au médecin coordonnateur => inclusion de résidents : MMS<24, tb psycho-cptx au moins 1 fois par semaine (évaluation par NPI- ES, échelle de Cohen-Mansfield)‏ Formation du personnel : « Quoi faire? », « Quoi éviter? », « Comment se comporter en fonction des moments de la journée? » / groupe d'EHPAD témoins : pas de formation Evaluation à 3 mois par psycho, à l'aveugle => réalisation possible d'études bien conduites en EHPAD; info sur la fréq.des tb du cpt; diminution significative des tb du cpt dans EHPAD où le personnel avait été formé / aucune dim.dans les EHPAD témoins

ETUDES EN COURS SUR LES THERAPIES NON PHARMACOLOGIQUES Plan Alzheimer 2008 – 2012 +++ MAPT (Multidomain Alzheimer Preventive Trial)‏ 3 LM-AD ETNA 3 (Evaluation de l'efficacité de 3 traitements non pharmacologiques dans la maladie d'Alzheimer)‏

MAPT (Multidomain Alzheimer Preventive Trial)‏ Promoteur = CMRR - Toulouse Etat actuel d’avancement = Etude en cours, recrutement en cours Objectif = Evaluer l’efficacité d’une supplémentation isolée en acides gras omega-3 (V0137), d’une intervention « multidomaine » isolée (nutrition, exercice physique, stimulation cognitive, activités sociales), ou de leur association sur l’évolution des fonctions cognitives chez des personnes âgées fragiles de 70 ans et plus. Population cible = Sujets sains Type d’étude = Essais mixtes associant interventions pharmacologiques et non pharmacologiques Critères d’inclusion = Age : 70 ans et plus; MMSE : égal ou supérieur à 24 Durée de l’étude = 3 ans

3 LM-AD Promoteur = CMRR - Nice Etat actuel d’avancement = Etude en cours, recrutement à partir de mars 2010 Objectif = Evaluer l’efficacité de trois méthodes d’enseignement sur le réapprentissage et le maintien de l’autonomie dans les activités de la vie quotidienne : apprentissage sans erreur, récupération espacée, comparées à un groupe de référence de type apprentissage par essais/erreurs. Ces trois approches sont des prises en charge individuelles. Population cible = Sujets atteints de maladie d'Alzheimer Type d’étude = Fondation de Coopération Scientifique - Essais non pharmacologiques Critères d’inclusion = Age : 60 ans et plus; MMSE : entre 10 et 26 Durée de l’étude = 26 mois (6 semaines d’entraînement)‏

ETNA 3 Evaluation de l'efficacité de 3 traitements non pharmacologiques dans la maladie d'Alzheimer Promoteur = CMRR – Bordeaux (Rennes : centre investigateur...)‏ Etat actuel d’avancement = Etude en cours, recrutement terminé Objectif = Evaluer l’efficacité à long terme (2 ans) de 3 stratégies thérapeutiques non médicamenteuses : stimulation cognitive collective, thérapie par réminiscence collective, et un programme de prise en charge individuelle, en déterminant si une ou plusieurs de ces thérapies permettent de retarder chez les patients atteints de troubles de la mémoire l’entrée dans la phase modérément sévère à sévère de la maladie en comparaison à un groupe de référence qui ne bénéficie pas de ces thérapies. Population cible = Sujets atteints de maladie d'Alzheimer au stade léger à modéré Type d’étude = PHRC Critères d’inclusion = Age : 55 ans et plus; MMSE : entre 16 et 26 Durée de l’étude = 2 ans

FIN