LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE MALADIE DE CHARCOT

GENERALITES Étiologie Description Installation des troubles Elle est inconnue ; on sait juste que cette maladie touche essentiellement les adultes après 50 ans, et les hommes plus que les femmes. on trouve aussi des formes familiales qui interviennent sur des patients jeunes avec une évolution plus rapide (se fait sur 2 ans). Description La SLA correspond à une atteinte du motoneurone = dégénérescence du SN moteur, associant différents types de lésions : lésions périphériques : atteinte du motoneurone de la corne antérieure médullaire lésions pyramidales : atteinte de la voie cortico-spinale lésions bulbaires (atteinte des pyramides bulbaires) et lésions des nerfs crâniens : troubles respiratoires + troubles de la déglutition Installation des troubles Elle est régulière et l’atteinte est fragmentée, c’est-à-dire qu’elle peut toucher n’importe où. Cependant, en général, on a d’abord des atteintes des membres supérieurs et des membres inférieurs : - au niveau des membres supérieurs : l’atteinte périphérique intéresse les mains, avec un creusement des espaces inter-osseux (main de squelette) et une flexion du poignet ; cette atteinte périphérique peut aussi toucher la ceinture scapulaire - au niveau des membres inférieurs : l’atteinte périphérique est discrète et entraîne un amincissement des mollets (« mollet de coq ») et un pied creux Le syndrome pyramidale est surtout marqué par une exagération des réflexes myotendineux associés quelques fois à une paralysie spasmotique.

Évolution L’évolution de la SLA se fait en 3 à 4 ans, car au bout de ce laps de temps apparaissent les atteintes bulbaires, qui entraînent des troubles de la déglutition (« fausses routes ») et des troubles respiratoires majeurs. A côté des formes spasmodiques de la maladie, on trouve des formes « familiales » qui touchent les sujets plus jeunes (20 ans environ), et dont l’évolution est plus rapide ( 2ans ).

CLINIQUE DE LA SLA Début de la maladie Évolution de la maladie La SLA associe des signes périphériques (qui débutent souvent la maladie) et des signes centraux. On a 2 grands tableaux : - formes spinales : elles débutent au niveau distal des membres, touchant mains et pieds de façon unilatérale, pour progresser ensuite de façon asymétrique. Le début de la maladie est marqué par des crampes lors de l’effort ou au cours du sommeil - formes bulbaires : elles débutent souvent par des signes se manifestant au niveau de la sphère ORL = dysarthries et troubles de la déglutition. Les formes bulbaires sont plus souvent retrouvées chez la femme Évolution de la maladie Les paralysies gagnent ensuite du terrain, et les douleurs deviennent inhérentes à la pathologie. - déformations : elles touchent les mains, les pieds et le rachis - les mains : déjà marquées par le creusement des espaces inter-osseux ; le pouce va venir se placer dans le même plan que les autres doigts et se mettre en rétropulsion ; les 4 doigts longs vont se mettre en griffe médio-ulnaire (hyper- extension des métacarpo-phalangiennes, flexion des IPP et IPD) - les pieds : ils se placent en varus-équin, mais plus par déséquilibre musculaire que par spasticité - le rachis : il s’installe progressivement une cyphose-scoliose

Stade ultime de la maladie - amaigrissement : il est constant et est dû à la fonte musculaire d’une part, et à une surconsommation calorique (dépense énergétique plus importante qu’à l’accoutumée, mais mal expliquée) d’autre part. De plus il y a une diminution des apports caloriques volontaires à cause des troubles de la déglutition (faisant de nombreuses fausses routes, le sujet refuse de s’alimenter) ; dans ce cas, il faut avaler une nourriture consistante, ni solide (qui pourrait se bloquer au niveau des voies respiratoires inférieures), ni liquide (qui passerait facilement dans le tractus respiratoire). Cet amaigrissement est très important et il peut aboutir à une véritable cachexie. - troubles de la déglutition : ils ne s’installent que vers la fin de la maladie - troubles fonctionnels et posturaux : ils sont les conséquences de la paralysie, et ils peuvent être améliorés par la confection d’appareillage (orthèses) au niveau des membres, mais aussi au niveau du rachis Stade ultime de la maladie Dans ce stade ultime survient l’atteinte des muscles respiratoires, et, souvent, le patient va présenter des troubles restrictifs nécessitant une assistance respiratoire. Si le syndrome restrictif est trop important, la trachéotomie devient nécessaire. Médication On utilise des anti-glutamates qui permettent de ralentir l’évolution de la maladie (Rilutec).

REEDUCATION Principes Moyens La rééducation des patients SLA doit être systématique dès le diagnostic de la maladie. La rééducation sera une rééducation symptomatique, c’est-à-dire que ce sera une rééducation faite en fonction de l’état du patient. De même, la fréquence et la durée des séances sont assujetties à la fatigabilité du patient. La pratique régulière d’activités physiques, tout en respectant la fatigue du patient, est toute aussi importante pour l’entretien physique qui pour la psychologie du patient. Il faut réaliser préférentiellement la rééducation en cabinet plutôt qu’à domicile, et ce pour conserver l’autonomie du patient la plus intacte possible. Moyens La rééducation va se faire au niveau : - trophique : les patients SLA présentent souvent des oedèmes distaux, surtout localisés au niveau des membres inférieurs, avec des troubles vasomoteurs, une cyanose des extrémités et une impression de froid. Les escarres sont exceptionnels chez les patients SLA, même quand ces derniers sont grabataires. massages circulatoires et DLM contentions élastiques postures de drainage et mobilisations articulaires - antalgique : les patients SLA ont des douleurs à type de brûlures, des crampes et des contractures, liées à l’inactivité mobilisations articulaires segmentaires physiothérapie : chaleur (entraîne une vasodilatation = apport d’O2), infra-rouges, fangothérapie étirement et massages décontracturants

- orthopédique : les patients SLA ont tendance à l’enraidissement, suite à des rétractions musculo-tendineuses et capsulaires (surtout au niveau des mains) postures et auto-postures (utilisation des postures du patient PK : sphinx et « sieste ») orthèses étirement en extension du genou (pour lutter contre le flexum) étirement en extension de la hanche (pour lutter contre le flexum) mobilisations passives, actives aidées - musculaire : on ne doit pas faire de musculation intempestive pour ne pas fatiguer le patient. Il faut aussi éviter tout déconditionnement à l’effort et la désadaptation cardio- respiratoire du patient (le patient réalise tout ce qu’il sait faire, mais sans se fatiguer). Sur les muscles apparemment sains, on fait réaliser du travail concentrique isotonique, des exercices contre pesanteur sans charge additionnelle. remarque : il faut veiller à ne jamais provoquer de crampes ou de contractures Sur les muscles en voie de dénervation, on fait réaliser les exercices actifs mais sans résistance. Sur les muscles paralysés, on utilise les mouvements imaginés et l’électrothérapie excito- motrice. Au niveau du rachis, on fait travailler les muscles spinaux (travail d’autograndissement, de déséquilibres assis). Au niveau des membres supérieurs, on travaille à la préservation de l’espace de capture et à la capacité d’opposition du pouce, c’est-à-dire à l’entretien de l’ouverture de la 1ère commissure. Au niveau des membres inférieurs, on fait travailler la marche, qui sera faite avec toutes les aides possibles. Il faut privilégier la déambulation, c’est-à-dire la fonction, plutôt que la qualité des la marche.

- respiratoire : on va corriger la posture du patient et entretenir la souplesse thoracique, c’est- à-dire le soufflet respiratoire. On entretient aussi les muscles abdominaux (surtout le transverse) et le diaphragme travail des abdominaux (transverse) surtout par la respiration, et en statique travail du diaphragme avec une sangle élastique, qui permet de maintenir les viscères - de l’espace de vie : aide aux transferts, aux déplacements, en passant par l’agencement de l’habitation grossissement des marches des couverts pour avoir une préhension plus facile, mise en place de anses sur les verres utilisation du pupitre pour lire mise en place des commandes orales, mais l’investissement est important pour le peu de temps qu’il reste à vivre au patient