Zollinger Ellison sporadique et gastrinome de la paroi duodénale Theresa G et all Annals of surgery, juillet 2003 Cours des. 20.01.2005

Zollinger Ellison Hypersécrétion acide gastrique Tumeur neuroendocrine sécrétant la gastrine Présentation clinique variée: -ulcère peptique réfractaire -diarrhée chronique sévère -perforation(s) intestinale(s)

Moyen thérapeutique Dans le passé: gastrectomie palliative Aujourd’hui: IPP: 100% de contrôle de l’acidité gastrique Chirurgie curatrice: -identification et exérèse de la tumeur primaire -curage ganglionnaire et résection de métastase

Objectifs de l’étude étude descriptive longitudinale multicentrique 63 patients : - Novembre 1982 à septembre 2000 - diagnostic de ZES et gastrinome duodénale duodénotomie à visée thérapeutique et/ou diagnostique Curage ganglionnaire - exclusion des néoplasies endocriniennes multiples caractéristique de la tumeur fréquence et localisation des métastases ganglionnaires Survie

2/4 critères au moins pour le diagnostic méthode Diagnostic biochimique du ZES: -gastrinémie basale ( > 100 pg/ml) test de stimulation à la sécrétine ( Δ pg/ml >200 pg/ml) Sécretion basale et maximale gastrique ( > 15 mEq/h ou > 5mEq/h si chirurgie gastrique 2/4 critères au moins pour le diagnostic Pré opératoire: Echographie, scanner,IRM. Octréoscanner si possible

Méthode per et post opératoire Exploration chirurgicale, palpation des organes Echographie peropératoire Endoscopie peropératoire avec transillumination Duodénotomie: - 1: thérapeutique - 2: diagnostique lorsque les examens n’ont pas été contributifs lors de l’opération Surveillance clinique, biologique et morphologique (écho, scanner, irm, octréoscanner) tous les 3 à 6 mois puis tous les ans

Homme / femme 22 / 41 âge de début des symptômes 40.5 (14.3-64.8) Âge du diagnostic 47.6 (14.2-67.8) 1ere résection gastrique 48.6 (26.6-71) Diagnostic - résection 0.94 (0.19-17.96) Acidité gastrique base 40 (7-96.4) (mEq/h) Acidité gastrique max 65.6 (13-135.5) (mEq/h) Gastrinémie (pg/mL) 1625 (113-35,798) Test de stimulation + 58 (98%) Gastrinémie post stimulation 3,617 (93-103000)

> 1.0 cm 11 (17%) Sensibilité des examens à visée diagnostique Examens préopératoire 0% Palpation 71% Échographie 43.5% Transillumination 59,2% Duodénotomie diagnostique (5/63) 100% 64 à 84% Taille de la tumeur ≤ 0.5 cm 21 (33%) 0.6- 1.0 cm 18 (28%) > 1.0 cm 11 (17%) Inconnue 13 (22%)

Localisation de la tumeur Extension ganglionnaire 60% de ganglions positifs 8 patients avec ganglions positifs avant découverte du primitif duodénal Extension ganglionnaire péripancréatique et périduodénale Aires explorées : Pédicule hépatique/ région coeliaque/ artère mésentérique supérieure/ péripancréatique/ périduodénale supérieure et inférieure

survie Recul de 16 ans. Survie spécifique : 100% Survie des patients à 10 ans : 60% Ganglions positifs: 80% à 10 ans Ganglions négatifs: 50% à 10 ans Facteur de risque indépendant: p=0.014

Discussion Tumeur souvent méconnue auparavant 27% retrouvée sur le D1 lors d’une gastrectomie totale à l’anatomopathologie Fréquence dans le ZES: 25-50% Petite tumeur ( < 1 cm) Ganglions envahis :50-67% ( 60%)

Discussion G cells suspectes d’être à l’origine des gastrinomes duodénaux ( à corréler au 53% dans le D1) Gastrinome duodénal plus petit que le pancréatique Sensibilité des examens plus faible car taille plus petite Importance du diagnostic peropératoire: la palpation du chirurgien 5 cas sur 63 de duodénotomie à visée diagnostique systématique

Curage ganglionnaire efficace dans le territoire de la tumeur discussion Facteur pronostic essentiel: invasion ganglionnaire Ganglions +: 50% de survie vs 80% si ganglions - Curage inefficace: 30% de métastase hépatique à 10 ans Les ganglions positifs se trouvent à proximité de la tumeur Curage ganglionnaire efficace dans le territoire de la tumeur Dans l’étude , l’invasion ganglionnaire n’influe pas la survie spécifique des patients Survie excellente après résection de la tumeur et curage efficace Pas de chimiothérapie adjuvante conseillée