AUTISMES ET TROUBLES ENVAHISSANT DU DEVELOPPEMENT David COHEN Didier PERISSE

INTRODUCTION ET HISTORIQUE 1943 Leo Kanner  Autisme 1943 Hans Asperger  Psychopathie autistique 1952 Margaret Mahler  Psychose symbiotique 9 / 10 000 - 4 garçons pour 1 fille Jusqu’à 27/10 000 quand spectre autistique

Les trois classifications: approches comparatives

AXE CLINIQUE Altération qualitative en terme d’interaction sociale Début des troubles avant l’âge de trois ans Altération qualitative en terme d’interaction sociale Retrait autistique Absence de jeux sociaux Déficit dans l’attribution de sentiments Trouble de la communication verbale et non-verbale Troubles du langage (voix, structure, rythme, écholalie…) Communication non-verbale altérée (expression faciale, posture corporelle, contact oculaire, initiative sociale…) Imagination pauvre Répertoires d’activités et d’intérêts limités Stéréotypies Rituels, phobies Intérêts limités Immuabilité

Le multiple complex developmental disorder Formes cliniques L’autisme infantile Tableau classique Le trouble désintégratif de l’enfance Développement initial normal suivi d’une régression entre 1 et 6 ans Le syndrome d’Asperger Langage quasi normal Le syndrome de Rett Evolution par phases de plus en plus sévères Les troubles envahissants du développement NS Autres formes Le multiple complex developmental disorder Troubles du développement non autistiques moins sévères Proche des dysharmonies

Diagnostic différentiel Autres formes cliniques Dépression du nourrisson Retard mental simple Les troubles du langage (dysphasie) La schizophrénie infantile Le mutisme électif

AXE ETIOPATHOGENIQUE PLURIFACTORIELS Organogénèse  Atteinte génétique  Atteinte congénitale Psychogénèse  Effets environnementaux

AXE DES AFFECTIONS SOMATIQUES Handicap sensoriel - Surdité Troubles neurologiques - Epilepsie Maladies génétiques spécifiques - Syndrome de Rett, X fragile, Sclérose tubéreuse de Bourneville

PATHOLOGIES ORGANIQUES ASSOCIEES Pathologies périnatales Infections congénitales ou néo-natales Maladies métaboliques ex : Phénylcétonurie Affections chromosomiques ex: association X Fragile et autisme Autres affections génétiques ex: Sclérose tubéreuse de Bourneville Epilepsie La signification de ces associations au plan étiopathogénique ?

Déficience intellectuelle 75 % de retards mentaux dans l’autisme AXE COGNITIF Hétérogénéité Déficience intellectuelle 75 % de retards mentaux dans l’autisme Troubles du langage

AXE DES INTERACTIONS ACTUELLES ADAPTATION Au sein de la famille Au sein d’un groupe de pair Permet le repérage des éléments réactionnels Au sein des équipes soignantes AXE PSYCHODYNAMIQUE Fonctionnement intrapsychique supposé

AXE DU RISQUE – PRONOSTIC Risque individuel Immédiat Potentiel évolutif Un QI normal et un accès au langage avant 6 ans sont des facteurs de meilleur pronostic Contexte Diagnostic précoce Absence d’attention conjointe à 15 mois Pas de jeux type faire semblant à 15 mois Absence de pointage (protodéclaratif)

AXE DU RISQUE – PRONOSTIC Evolution Sur un mode continu Des acquisitions sont possibles au cours du développement Souvent sur un mode dysharmonique L’adolescence est parfois marquée par des troubles du comportement A l’âge adulte Moins de 5 % des sujets autistes ont un travail et une vie autonome 1/3 d’entre eux accèdent à un certains niveau d’autonomie avec persistance de difficultés dans le champ des intérêts et des interactions sociales, de troubles du langage, de difficultés à appréhender des concepts abstraits Les profils évolutifs sont très hétérogènes

AXE THERAPEUTIQUE Thérapeutique Éducatif Pédagogique La prise en charge doit s ’organiser autour de trois grands volets. La part donnée à chacun des aspects dépend de l ’évolution du sujets et doit être réévaluer régulièrement dans le cadre d ’un projet individuel. Connaître l ’importance des MDPH et de la CDA (statut, aide financières, orientation…) Thérapeutique Objectif: bien être, dévelopment et santé mentale du sujet. CMP, Hôpital de jour, CATTP Orthophonie, psychomotricité, groupe, ergothérapie, psychothérapie Peu de psychotropes TT patho associées Éducatif Objectif: autonomie du sujet IME, IMPro SESSAD Différentes méthodes possibles Pédagogique Objectif: apprentissages CLISS, UPI, scolarisation en milieu ordinnaire +/- AVS, scolarité au seins des institutions

Troubles de la communication Ce sont à la fois le langage et la communication non verbale qui sont très perturbés. Le langage expressif peut être absent. Lorsqu’il se développe, il est retardé et se caractérise par de nombreuses particularités : écholalie, inversion des pronoms (utilisation de « tu » à la place de « je »), incapacité à utiliser des termes abstraits, mots détournés de leur sens habituel

Troubles de la communication Dans les cas où le langage est bien développé, la voix a fréquemment une modulation anormale, avec un débit et un rythme particuliers (Prosodie) La communication peut être gênée aussi par une tendance au soliloque ou des incongruités. La syntaxe est souvent immature mais peut être correcte. Les mots concrets sont les premiers (ou les seuls) reconnus quel que soit le stock lexical

Troubles de la communication Les conversations abstraites, l’humour, les mots dont la signification varie avec le contexte, ne sont pas accessibles à l’enfant. Enfin quel que soit le niveau de langage, le sujet semble incapable d’entrer dans un échange à type de dialogue. Les modes de communication non verbales sont aussi limités, que ce soit pour comprendre autrui – mimiques, sourires, gestes – ou pour aider à l’expression : désigner du doigt, dire au revoir, avoir des mouvements de joie, de surprise ou de peur.

Troubles de la communication Les expressions faciales sont pauvres, le sourire rare. Le partage avec autrui des activités ou intérêts est limité, l’enfant n’initie pas de gestes interactifs, n’imite pas ceux de l’adulte, l’instrumentalise en le considérant « pour une partie de lui-même » : il prend sa main pour obtenir quelque chose, ou s’assied sur lui comme sur une chaise.

Comportements linguistiques particuliers Écholalie Elle peut être immédiate, le sujet répétant le dernier mot ou groupe de mots entendus, ou différée Au moins les trois quarts des enfants atteints d’autisme présentent une écholalie, au moins durant une période

Comportements linguistiques particuliers Idiosyncrasie Figure[s] d'expression fondée[s] sur le transfert à une entité du terme qui en désigne une autre Kanner cite le cas de Jay, qui répétait « Blum » lorsque la véracité de ses propos était mise en cause. Ce contexte d’utilisation avait été repéré, mais le choix du mot restait un mystère jusqu’au jour où l’on vit Jay désigner un slogan publicitaire affirmant « Blum dit la vérité »

Comportements linguistiques particuliers inversion pronominale Spéculations anciennes sur le signe de « confusion » de l’identité. Défaut de cohérence globale inversions présentes pour tous les éléments linguistiques de type déictique

Décret de compétence Art. 1er. - L'orthophonie consiste : - à prévenir, à évaluer et à prendre en charge, aussi précocement que possible, par des actes de rééducation constituant un traitement, les troubles de la voix, de l'articulation, de la parole, ainsi que les troubles associés à la compréhension du langage oral et écrit et à son expression ; - à dispenser l'apprentissage d'autres formes de communication non verbale permettant de compléter ou de suppléer ces fonctions.

Le bilan orthophonique de l’enfant autiste C’est d’abord un bilan des capacités de communication avant d’être un bilan de langage. Une erreur: attendre l’apparition du langage pour faire un bilan. Le bilan de communication fait partie du bilan diagnostic recommandé (RPP pratique du diagnostic de l’autisme 2005) Conditions particulières : adaptation à l’enfant et à l’autisme. Filmer si possible

Communication Système Picture Exchange Communication Système

Historique et théorie Créé en 1985 par Dr A. BONDY et L. FROST Est très utilisé auprès des personnes autistes mais s’adresse à toutes les personnes ayant des difficultés à s’exprimer oralement C’est une méthode d’apprentissage de communication alternative et augmentative Cette approche intègre les principes de base de l’Analyse Comportementale Appliquée mais préconise aussi la personnalisation de la méthode, l’implication des parents et la généralisation des acquis Elle favorise les interactions sociales

Objectifs Aider l’enfant à comprendre les fonctions de la communication Aider l’enfant à initier une interaction communicative de manière spontanée Aider l’enfant à initier le langage Développer les compétences pour la communication

Modalités Est enseignée dans un environnement structuré dans un premier temps puis pourra être généralisée Est enseignée par des personnes formées Le temps des séances évolue au cours des acquisitions Le programme distingue 7 étapes. En fonction de ses capacités l’enfant ira plus ou moins loin dans l’apprentissage de la méthode L’apprentissage débute par une évaluation des capacités de compréhension de l’enfant et de ses intérêts

Applications Phase 1 : Enseigner physiquement l’échange assisté Phase 2 : Accroître la spontanéité Phase 3 : Discrimination simultanée des pictogrammes Phase 4 : Construction de phrases Phase 5 : Répondre à la question « qu’est-ce que tu veux ? » Phase 6 : Faire un commentaire en réponse à la sollicitation du partenaire et de manière spontanée Phase 7 : Introduction des concepts linguistiques complémentaires

Programme Makaton

Historique et théorie Le vocabulaire Makaton a été conçu en 1972 par M. WALKER, orthophoniste A été mis en place comme réponse aux besoins des personnes adultes sourdes présentant des difficultés d’apprentissage A été introduit en France en 1996 Système de communication augmentée multimodal Favorise le développement du langage oral par la superposition de plusieurs canaux de communication L’utilisation de plusieurs afférences apporte une redondance du message, la présentation multimodale permet au sujet de s’approprier le moyen le plus adapté à ses propres capacités

Matériel Les signes : Utilisation de la langue des signes française (LSF). Ne signe que les mots « clés » du message à transmettre et respecte la syntaxe française Les symboles (ou pictogrammes) : C’est le système Rebus qui a servi de point de départ à la création des symboles Makaton Ils sont conçus de façon à : - représenter une unité indépendante du langage - être les plus lisibles possible - mettre en œuvre une logique de conception afin de rendre possible la création de nouveaux pictogrammes - pouvoir être reproduits aisément à main levée

Principes de fonctionnement Cibler l’apprentissage sur l’enseignement d’un vocabulaire de base restreint en quantité, mais très fonctionnel Est constitué de 450 concepts Organiser ce vocabulaire par niveaux Structuré en 8 niveaux auxquels s’ajoute un niveau supplémentaire ouvert Permet de donner des points de repères rapides et fiables sur ce qui est compris et utilisé Adapter le vocabulaire introduit en fonction des besoins spécifiques de chaque sujet Le vocabulaire est personnalisé en enlevant dans chaque niveau les items qui ne sont pas pertinents pour l’enfant et en attribuant un ordre de priorité Combiner l’utilisation de différentes modalités de communication (gestes, symboles, langage oral) Les signes et les symboles sont considérés comme complémentaires avec cependant une priorité accordée aux signes au début de l’enseignement Les signes et pictogrammes sont toujours accompagnés du langage oral

Modalités Il n’y a pas de « pré-requis » cognitif ou moteur pour pouvoir bénéficier du programme Makaton Le vocabulaire est d’abord travaillé sur le versant réceptif (compréhension) puis expressif L’enseignement est structuré en 2 parties : Formel : Le plus souvent en situation duelle Nouveau vocabulaire introduit par groupe de 3-5 mots Capte l’attention en signant tout les mots pour le solliciter Invitation à imiter les gestes Soutenir l’apprentissage à l’aide d’objet réels ou d’images (selon le niveau de l’enfant) Informel : Les apprentissages sont renforcés en les pratiquant dans la vie quotidienne Nécessaire que le plus grand nombre de personnes autour de l’enfant utilisent ce langage Quand l’enfant produit une réponse adaptée, il doit être félicité

LOVASS Bases de l'approche et Objectifs Aussi connue sous les noms d'Apprentissage par essais distincts, Intensive Behavior Intervention (IBI) ou Applied Behavior Analysis (ABA). L'apprentissage par essais distincts. Enseigner à l'enfant comment apprendre en portant attention aux habiletés suivantes : être attentif, imiter, développer le langage réceptif et expressif, les habiletés pré-académiques et d'autonomie personnelle.

LOVASS Principes Utilise le modèle ABC, Chaque essai ou tâche demandée à l'enfant consiste en : Une demande (A = antecedent) - une directive donnée à l'enfant pour qu'il effectue une action. Un comportement (B = behavior) - une réponse de l'enfant, c'est-à-dire, tout ce qui peut être interprété comme une bonne réponse, une mauvaise réponse ou une absence de réponse. Une conséquence (C) - une réaction de l'intervenant, c'est-à-dire une gamme de réponses pouvant consister en un fort renforcement positif, à de faibles félicitations, pas de réponse ou à une réaction légèrement négative (ex. un Non).

LOVASS Avantages de l'approche Reconnaît le besoin d'enseignement 1 pour 1. Utilise la répétition des réponses comprises jusqu'à l'assimilation complète. Maintient l'enfant à l'écoute pour de plus grandes périodes de temps. Obtient une allocution verbale chez certains. Elle permet un départ accéléré chez d'autres. Plus efficace pour les autistes de léger à modéré et dans l'échelle supérieure de QI.

TEACCH Signifie : Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped CHildren. Plus de 32 ans de données empiriques sur l'efficacité de l'approche TEACCH. Inclut les parents comme thérapeutes. Reconnaît le besoin d'un soutien de l'enfance jusqu'à l'âge adulte. Porte autant l'attention sur la façon dont l'autisme affecte la personne que sur les comportements.

TEACCH Objectifs et moyens Fournir des stratégies pour soutenir la personne durant toute sa vie. Favoriser l'autonomie à tous les niveaux de fonctionnement. S'adapter aux besoins individuels des personnes autistes. Bien organiser, structurer et modifier l'environnement et les activités. Mettre l'accent sur les modalités visuelles d'apprentissage. Utiliser des contextes fonctionnels pour enseigner les concepts. Le programme est basé sur une évaluation individuelle. Utiliser des structures prévisibles pour favoriser une communication spontanée.