En janvier 2000, Monsieur M., 58 ans, consulte pour une toux et une dyspnée évoluant depuis deux ans et attribuées jusque-là au tabagisme (35 paquets-années). Au cours de ces deux années ces symptômes se sont aggravés de façon lentement progressive. Le motif de la consultation est une aggravation plus rapide de la dyspnée au cours des deux derniers mois, sans facteur déclenchant évident.

L’état général est conservé, le malade n’a pas de fièvre, aucun traitement n’est pris au long cours. Il n’y a pas d’antécédents d’exposition professionnelle, ni des antécédents pathologiques reconnus. La dyspnée est chiffrée à 1.5 étage (stade 1), mais aggravation au cours des derniers 3 mois (stade 2). La toux est sèche, diurne et nocturne. Il n’y a jamais d’accès de dyspnée sifflante.

L’examen clinique retrouve une légère surcharge pondérale (80kg pour 1 L’examen clinique retrouve une légère surcharge pondérale (80kg pour 1.70m), un hippocratisme digital et surtout des crépitants secs, « velcros », des deux bases. Il n’y a pas de cyanose, pas de signe d’insuffisance cardiaque droite, ni de signes extra-expiratoires. La biologie est normale, pas de syndrome inflammatoire.

La radiographie et le scanner thoracique montrent des anomalies prédominant au niveau des bases, avec un aspect de « petits poumons », un syndrome interstitiel bilatéral caractérisé par des opacités réticulo-nodulaires et des aspects en verre dépoli. L’examen rétrospectif d’une radiographie de médecine du travail réalisée deux ans auparavant montre un syndrome interstitiel réticulaire discret au niveau des bases, qui a passé inaperçu à l’époque.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent un syndrome restrictif pur avec une capacité pulmonaire totale (CPT) à 54 % de la théorique, le coefficient de transfert du monoxyde de carbone rapporté au volume alvéolaire (DLCO/VA) est diminué à 75 % de la normale. Il existe une hypoxémie à 61 mmHg et une hypocapnie à 34 mmHg. Le test de marche de 6 minutes entraîne une baisse de la saturation (de 91 à 82 %).

L’échographie cardiaque ne montre pas de dysfonction systolique ni diastolique du ventricule gauche, les cavités droites ne sont pas dilatées. L’endoscopie bronchique est macroscopiquement normale. Le lavage broncho-alvéolaire met en évidence une alvéolite lymphocytaire et neutrophile. Les biopsies transbronchiques révèlent une infiltration parenchymateuse lymphocytaire hétérogène, une prolifération fibroblastique en foyers. Tous les prélèvements bronchiques et sanguins à visée bactériologique et virologique sont négatifs, de même que le bilan immunologique (sérologie VIH négative).

1. De quelle affection s’agit-il ?

Pneumopathie interstitielle diffuse. de type : Fibrose pulmonaire idiopathique UIP (Usual Interstitial Pneumonia) : il s’agit d’une classification histologique.

2. Quels sont les arguments cliniques les plus typiques qui vous permettent de poser le diagnostic ?

1. Signes fonctionnels : apparition insidieuse d’une dyspnée d’exercice sans autre cause identifiée, et ayant une durée supérieure à 3 mois. 2. Signes physiques : crépitants secs, velcros, inspiratoires aux deux bases, hippocratisme digital. 3. Absence de cause identifiée tels que des médicaments, un aérocontaminant, une maladie générale comme une connectivite.

3. Quelles sont les anomalies les plus caractéristiques sur le plan des épreuves fonctionnelles respiratoires et de l’étude des gaz du sang ?

Epreuves fonctionnelles respiratoires : Syndrome restricitf Gaz du sang : hypoxémie DLCO : trouble de la diffusion alvéolo-capillaire Test de marche de 6 min : désaturation

4. L’étude cytologique du lavage broncho-alvéolaire permet-elle à elle seule de poser le diagnostic ?

Non. Neutrophiles avec ou sans lymphocytes (habituellement retrouvée). Autres orientations : Si lymphocytose très élevée -   CD4 – sarcoïdose - CD8 – pneumopathie d’hypersensibilité, pneumopathie médicamenteuse. Eosinophilie ++ : poumon éosinophile, pneumopathie médicamenteuse. Macrophagique ++ : pneumopathie interstitielle desquamative.

5. Citez les moyens diagnostiques.

Biopsie transbronchique Biopsie pulmonaire : Chirurgicale par vidéochirurgie Chirurgicale par thoracotomie

6. Enumérer les étiologies où le diagnostic histologique n’est pas obligatoire.

Pneumopathie d’hypersensibilité : alvéolite allergique extrinsèque Pneumopathie d’hypersensibilité : alvéolite allergique extrinsèque. Notion d’exposition : oiseaux, foin, etc… Pneumopathie médicamenteuse : médicaments reconnus pour leur tropisme pulmonaire (amiodarone, antimitotiques). Pneumopathie radique (irradiation thoracique pour cancer pulmonaire, pour cancer mammaire).