Neuropathies optiques inflammatoires : L’intérêt de l’OCT ? Luc JEANJEAN Gérard DUPEYRON Giovanni CASTELNOVO Pierre LABAUGE Consultation de neuro-ophtalmologie CHU Caremeau, Nîmes ljeanjean@yahoo.fr

Définitions Spécialité vaste Regroupe divers domaines : Ophtalmologie Neurologie Neurosciences Pathologies neurologiques : atteintes oph fréquentes Liens entre encéphale et œil sont mis en évidence depuis longtemps : Bordenave (18ème)

Définitions Le système visuel met en jeu les mécanismes les plus englobants, Principal moyen d’interaction avec le monde En japonais : « l’ophtalmologie du divin »

Examen chez le neuro-ophtalmologue

Interrogatoire Antécédents personnels et familiaux HDM : NOI Diplopie Durée d’évolution Recueil des données : stade EDSS, forme de la maladie (RR, PP, SP…)

Examen clinique Acuité visuelle en VL et VP RAPD éventuel Segment antérieur : inflammation (uvéite ?) Segment postérieur : œdème papillaire, atrophie du nerf optique , uvéite, oedéme maculaire… Tonus oculaire Paralysie oculomotrice

Uvéite et oedème maculaire

Ophtalmoplégie internucléaire

Examens paracliniques en consultation Champs visuels automatisés (Octopus) Bilan orthoptique Lancaster (si diplopie)

Orthoptiste

Les nouveautés : l’OCT Optical Coherence Tomography Définition de 10 microns Examen indolore et de courte durée Mise en évidence et suivi d’une perte axonale optique dans les séquelles de neuropathie optique inflammatoire Évaluation en cours au CHU (corrélation avec le stade EDSS ?)

Acquisitions des données

Coupe histologique de la rétine

Quels bénéfices ? Meilleure évaluation de l’état oculaire des patients (NOI frustes, perte axonale avec AV préservée…) Valeur pronostique à évaluer Travail en collaboration étroite avec le service de Neurologie du CHU Au final : optimisation de la prise en charge des patients

Origine de l’interféromètre de Michelson Expériences de mesure de la vitesse de la lumière par interférométrie dans son support supposé : l’éther Une des plus célèbres expériences à résultat négatif de l’histoire des sciences A été expliquée par les travaux d’Einstein (relativité restreinte postulant l’invariance de c) Albert Michelson (1852-1931)

Background Parisi et al. : Altération de la RNFL chez des patients SEP avec antécédents de NOI (IOVS 1999) Trip et al. : Altération de la RNFL et du volume maculaire (Ann. Neurol. 2005) Menke et al. : Epaississement de la RNFL chez des patients en phase aiguë de NOI avec OP (IOVS 2005) Noval et al. : Altération de la RNFL avec CV normaux après un épisode de NOI aiguë (Acta Ophthalm Scand 2006) Cheng et al. : Corrélation entre CV automatisé et OCT SEP avec antécédent de NOI aiguë (IOVS 2007)

Background Costello et al. : bonne corrélation entre RNFLT et altérations du CV au dessous d’un certain seuil (75 um) (Ann Neurol 2006) Grazioli et al. : Corrélation entre OCT et certaines données de l’IRM cérébrale chez des patients SEP (volume lésionnel…) (J Neurol Sci 2007) Biomarqueur de l’activité lésionnelle ? Série personnelle de 93 patients : Pas de corrélation retrouvée entre OCT et score EDSS Sergott et al. : revue insistant sur la nécessité de poursuivre les investigations sur la corrélation entre OCT et activité de la SEP (J Neurol Sci 2007)

BAV sévère de l’OD depuis 72 heures Cas clinique #1 Anamnèse : Femme de 35 ans sans ATC BAV sévère de l’OD depuis 72 heures Examen clinique OD : AV : CLD 30 cm RAPD CV automatisé altéré

Cas clinique #1 Conclusion : Neuropathie optique inflammatoire aigüe de l’OD avec œdème papillaire (1/3 des NOI)

Cas clinique #1 Examen OD à M2 : AV à 2 mois cotée à 0.3 RAPD Régression de l’OP Champ visuel mieux mais toujours altéré Pas de douleurs à la mobilisation du globe

Cas clinique #1 M2

Pas de douleurs à la mobilisation du globe Cas clinique #1 Examen de l’OD à M6 : AV 0.3 RAPD Pâleur papillaire CV automatisé altéré Pas de douleurs à la mobilisation du globe

Cas clinique #1 M5

Cas clinique #1 - Analyse sérielle des fastRNFL de l’OD : Perte axonale optique sévère ++ - Anti NMO + - Poussée de myélite avec paraparésie

Cas clinique #1 : conclusion Perte axonale optique sévère de l’œil droit séquellaire d’une neuropathie optique inflammatoire aiguë dans le cadre d’une neuromyélite optique de Devic

Patient de 18 ans adressé en urgence pour œdème papillaire OD Cas clinique #2 Patient de 18 ans adressé en urgence pour œdème papillaire OD AV 1 ODG Pas de RAPD CV normal

Cas clinique #2 Pas d’œdème papillaire Autofluorescence des papilles OD>OG Conclusions : druses de la TNO Pas de bilan complémentaire Surveillance par CV automatisé

Cas clinique #3 Patient SEP de 39 ans Adressé pour BAV OG par les neurologues avant flash de Solumédrol ATC : NOI OD en 2005 AV OD 1 / OG 0.5 RAPD OD ! Pas de douleurs à la mobilisation

Cas clinique #3 Vos conclusions ? Attention il y a un piège… Ce n’est pas un œdème papillaire gauche Mais une perte axonale droite !! Que faites-vous pour aller plus loin ? PEV, IRM des NO ??

Cas clinique #3 OCT maculaire Œdème maculaire OG responsable de la BAV sans RAPD associé à une pars planite (snowballs) d’évolution subaiguë classique dans la SEP

Cas clinique #3 : conclusions Œdème maculaire de l’OG secondaire à une uvéite intermédiaire dans le cadre d’une sclérose en plaques

En pratique Protocole fastRNFL 3.4mm ODG : Protocole fastMacular ODG : Vérifier le centrage ++ Vérifier la qualité du signal (>6) (optimisation du signal+++) Utiliser les analyses sérielles pour le suivi (J0, M1 ,M3 ,M6) Protocole fastMacular ODG : Eliminer une atteinte maculaire Objectiver une éventuelle atrophie du volume maculaire (mort des cellules ganglionnaires maculaires) Protocole fastONH ODG

En conclusion… Mais attention ! Diagnostic différentiel (druses, œdème maculaire…) Mettre en évidence un œdème papillaire Suivre finement la perte axonale optique après une NOI (annonce de la séquelle au patient) Diagnostiquer une perte axonale optique (intérêt diagnostique dans la SEP ? Dissémination spatiale..) Biomarqueur de la SEP ? Mais attention ! Toujours interpréter les résultats de l’OCT en fonction du contexte clinique (HDM, SF, AV, RAPD, champ visuel automatisé +/-PEV…)

Merci de votre attention

Interféromètre de Michelson

Cas clinique #2 Anamnèse : Homme de 35 ans BAV sévère de l’OG depuis 48 heures ATC : virose rhinopharyngée 1 mois Examen clinique OG : AV : 0.1 RAPD CV automatisé altéré

Cas clinique #2 Asymétrie de la RNFLT

CV automatisé quasi normal Cas clinique #2 Examen de l’OG à M3 : AV 1 RAPD Pâleur papillaire CV automatisé quasi normal Photophobie

Cas clinique #2 M1 M1 M3 M3

Cas clinique #2 : conclusions Bilan négatif (IRM cérébrale, sérologies du groupe HSV, TPHA/VDRL, ECA, AAN…) Perte axonale optique gauche sévère séquellaire d’une probable neuropathie optique inflammatoire post-virale

La question des neurologues Pourquoi une neuropathie optique a priori démyélinisante conduit-elle à une atrophie de la RNFL par nature amyélinisée ?

Hypothèses pathogéniques Trapp et al. : Transsection des fibres du NO lors de poussées de NOI chez des patients SEP (N Engl J Med 1998) Levin et al. : Apotose des cellules ganglionnaires de la rétine après une NOI (Can J Ophthalmol 2007)

Pas de perte axonale

NOI aiguë

Démyélinisation

Remyélinisation : pas de séquelles

Transsection axonale

Dégénérescence wallérienne

Cellules ganglionnaires non connectées au CGL

Apoptose de la CGR et dégénérescence de son axone

Perte axonale optique