QUIZZ « Catalan » Pathologies Spinales FNLR Mars 2011, Perpignan Snejana Jurici & Nicolas Gaillard

L ’échauffement...

Triplégie flasque brutale, Diagnostic ? Aspect en « Yeux de Hibou » ou de Serpent infarctus spinal antérieur aigu incomplet territoire «ASA central », niveau cervical C6-T2 T2 transv T1 Gad sag T2 sag

Brown –sequard gauche brutal niveau C4 Diagnostic ? Hématome épidural aigu postérieur C3-T4 T2* T2 T1 Gad T1 Gad

Mme G, 34 ans ATCD: maladie Basedow 10 ans avant (euthyroidie spontanée) discret surpoids, régime hypocalorique -8kg année précédente, polyphagie récente. Séjour CHU Lyon 2004 pour « trouble visuel » régressif, avec notion IRMc normale. pas de tt Déc 2010: installation en 48h de dorsalgies, hypoesthésie des 2 MI remontant jusqu’ à ombilic avec sensation « d ’être plongée dans la glace », mictions impérieuses Ex clinique J3: Hypoesthésie epicritique + pallesthésique 2 MI sans niveau sup. Thermique respectée ataxie proprioceptive légère Pas de Sd pyramidal franc. FO, Marcus Gunn, O.Mot normaux.

IRM med HyperT2 / Gado+ T8-T9 9mm hauteur et prédominance post T1FatSat Gad IRM med HyperT2 / Gado+ T8-T9 9mm hauteur et prédominance post T2 T1FatSat Gad

IRM c: considérée comme « normale »

Autres examens PL (Réa CH Narbonnes) : prot 0,35g/l, GB = 0 (BOC non recherchées) PEV = allongement latences + baisse A° P100 bilatérale = NORB bilatérale silencieuse Gly >2g/l, HbA1c = 7.7% Séro- : VIH, TPHA, Lyme, Mycoplasme AC - : AAN, ANCA, ENA, B2GP1, Cardiolipine, Gliadine/endomysium/TGM, TG-TRAC. AC+ : GAD (>2000Ku/l), TPO (62,4), ECA = 93 (>68)

Myélite liée à connectivite (terrain auto-immun)? Il s ’agit donc d ’ une Myélite partielle. Quels diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ? Myélite liée à connectivite (terrain auto-immun)? Myélite post/para-infectieuse (ADEM) ? Myélite-SCI (évolution vers SEP probable)? Maladie de Devic ? Myélite idiopathique ? Autre ?

Myélite liée à connectivite (terrain auto-immun)? Il s ’agit donc d ’ une Myélite partielle. Quel diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ? Myélite liée à connectivite (terrain auto-immun)? Myélite post/para-infectieuse (ADEM) ? Myélite-SCI (évolution vers SEP probable)? Maladie de Devic ? Myélite idiopathique ? Autre ?

Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d’ un SCI/SEP versus Devic ? Myélite de distribution périphérique (latérale et post) myélite partielle avec atteinte sensitive pure ou prédominante (versus MAT) NORB bilatérale infra-clinique Lésion médullaire peu extensive Absence de cellules à la PL IRM cérébrale « normale » Terrain auto-immun

Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d’ un SCI/SEP versus Devic ? (Scott, Neurology 1998; Wingershuk, Neurology 1999/2006; De Sèze, J Neurol Sci 2002; Cordonnier, J Neurol 2003; Weinschenker , Lancet 2003; Rubiera & Tintoré, Neurology 2006; EFNS Guidelines, Eur J Neurol 2010) Myélite à prédominance postérieure ou périphérique et multiples (versus centrale et nécrotique dans NMO) Tableau radio-clinique de myélite partielle, sensitive (versus MAT= atteinte S-M symétrique) NORB bilatérale infra-clinique Lésion médullaire peu extensive <2 métamères en hauteur+++ (Vs >3 Mtm 90% Devic) Absence de cellules à la PL (<50 GB et absence de PNN et normo-protéinorrachie, BOC + 60% vs 0-30%) IRM cérébrale « normale » (plutôt en faveur NMO (55-80%) mais critère peu distinctif devant SCI à IRM N) Terrain auto-immun (30-40 % dans Devic Vs 10-30% SEP)

Recherchez-vous les Ac anti-NMO ? OUI, le tableau est peu évocateur mais l’association NORB bilatérale aux PEV et Myélite avec IRM cérébrale normale doit le faire rechercher ? NON, car la myélite n’est pas évocatrice et il n’y a pas de NORB clinique, (et les Ac coûtent cher!) ?

Distinction SEP / Devic et Syndrome de Haut risque de Devic (Devic « monofocal ») Attention aux idées reçues: Atteinte extra « optico-spinale » (TC, Hypoth, cognitif) = 15% Devic Myélite partielle (MAT incomplètes) =20% des Devic MAT (rare) ou IRMc normale (non rare) possibles dans SEP Ac NMO rarement positif (<5%) si MAT partielle isolée (Scott, arch Neurol 2006) et peuvent être « faux » positifs dans SEP (3%) Critères Diagnostiques: Se 90-99%, Spe 83-90% Vs SEP (Wingerchuk et al, Neurology 2006; EFNS Guidelines 2010) Intérêt dépistage NO infraclinique devant myélite extensive + NMO + PEV à inclure dans critères diagnostiques ? (Collongues et al, Mult Sclerosis 2011) PEV ?

Quel risque d ’évolution vers une SEP devant SCI à IRM normale Quel risque d ’évolution vers une SEP devant SCI à IRM normale ? ONTT, Arch Neurol 2008; Tintoré, Neurology 2008; Fisniku Brain 2008 20-30% des SCI = 0 lésion IRMc initiale 10% SEP à 4 ans (Tintoré) 21% à 20 ans (Fisniku) 25% des NO à IRM normale = SEP à 15 ans (ONTT) 30% SCI + IRM N = BOC + SCI + BOC = risque SEP X 2 Rx5

L’IRM cérébrale était elle vraiment « normale » ?

Conclusion Myélite Partielle type « SCI » Diabète auto-immun on récupère CRH Lyon Pr Broussolle 2004: OIN gauche régressive IRMc N PL : BOC + SEP-RR cliniquement définie. Traitement de fond ? (2poussées / 6 ans, charge lésionnelle faible...) CCL : SCI+BOC, risque de SEP lettre non reçue, pas suivie.

Mme L. 27 ans. ATCD LED Tabac 2 PA, actif Mai-juin 2007: début 2001, forme articulaire pure plaquenil 2001-2006 rémission clinique SAPL - Tabac 2 PA, actif Mai-juin 2007: douleur région scapulaire droite subaiguë 48h dysesthésie/paeresthésies + perte force + lachages main droite + dysesthésies membre inf Droit. (« chaleur anormale ») Ex clinique J5-J7: parésie distale Mbe sup Dt 2-3/5 hypoesthésie bande C6-7 Sd Tétrapyramidal Ex gal = RAS

Quel diagnostic évoquez vous et quelle est l ’examen de choix ? Myélopathie aiguë installation < 4 semaines (Jeffery et al., Arch neurol 1993) Cervicale haute niveau C5 (scapula)-C7 Partielle pas d ’atteinte sphinctérienne et troubles sensitifs unilatéraux donc non MAT De mécanisme « inflammatoire » probable: max symptômes en >4h (Transverse Myelitis Consortium working group, Neurology 2002) atteinte partielle asymétrique IRM Médullaire centrée sur région cervicale (T1 et T2 Sag+transv, gado, +- T1Fatsat et Stir)

T2 T1 Gad

T2 T1 Gad

Reste du bilan PL : 100 GB panachée, Prot 0.58g/L PEV : N sérologies infectieuses : N VS 1h= 24 ; CRP <1, C3-C4 N Anti B2GP1, Cardiolipine -, AAN + 1/1280, DNA + 29 UI/ml, ACL + anti-ribosomes non recherchés. Anti-NMO -

Quels sont les critères en faveur d’un mécanisme inflammatoire Vs ischémique devant un tableau de MAT ? (de Sèze et al., Brain 2001 ; Masson, Presse Med 2005; Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002) Répéter IRM et PL J2-J7 si - 2/3 antérieur (respect cordons postérieurs) lésion unique, extension long > 2 Sgt V infarctus CV associé Gado + limité à S.grise

Quelle est votre conclusion de sortie ? Myélite aiguë transverse idiopathique ? Myélite aiguë lupique ? (ou associée à un Lupus) = Neurolupus Myélopathie ischémique d ’origine lupique avec syndrome des anti-phospholipides ? Syndrome de haut risque de Devic ? ADEM ? Autre ?

Quelle est votre conclusion de sortie ? Myélite aiguë transverse idiopathique ? Myélite aiguë lupique ? (ou associée à un Lupus)= neurolupus Myélopathie ischémique d ’origine lupique avec syndrome des anti-phospholipides ? Syndrome de haut risque de Devic ? ADEM ? Autre ?

Tt d ’attaque ? (niveau de preuve ?) Aucun, elle va bien. « Classique » : Solumédrol 1g X 3-5j ? Echanges plasmatiques ? IgIV ? Solumédrol + EP ? Solumédrol + Endoxan ? Solumédrol + Rituximab ?

Tt d ’attaque ? Aucun, elle va bien. « Classique » : Solumédrol 1g X 3j ? (choisi) Echanges plasmatiques ? IgIV ? Solumédrol + EP ? Solumédrol + Endoxan ? Solumédrol + Rituximab ?

Prise en charge de fond ? (niveau de preuve ?) Aucun, elle ne va pas si mal Endoxan mensuel IV (doses lupus) corticothérapie orale corticothérapie + endoxan corticothérapie + Imurel rituximab corticothérapie + rituximab

Prise en charge de fond ? Aucun, elle ne va pas si mal Endoxan mensuel IV (doses lupus) (corticothérapie orale (choisi) ) corticothérapie + endoxan corticothérapie + Imurel (ou cellcept) rituximab corticothérapie + rituximab

MAT et LED (Kovacs, Ann Rheum Dis 2000, n=14; Birnbaum, Lu, Lupus 2008; Arthr & Rhum 2009, N=22) 1-2% des LED MAT révélateur 40 %, sinon au cours 5ères année maladie 85% cas Niveau thoracique moyen (T5-T7) le plus souvent LCR évocateur +++ : hypercytose (> 30 GB), Prot élevée, BOC-, peut être N. pas de corrélation entre score activité LED et MAT ? Handicap associée à : gravité déficit moteur-Atteinte SG (2e MN), activité LED (?), GB/PL, retard Tt (>15j) formes réfractaires et récidivantes +++ Association AC APL 30-5O% (versus 30-50% dans LED), SAPL non associé au pronostic ni récurrence (Kastari, Eur J Neurol 2010) Association NO (Sd Devic) 50% cas Evolution : rémission complète 50 % / incomplète 30%/ non 20% récidives ++

MAT LED: Traitement Barile et Lavalle, J Rheumatol, 1992; Mok et al MAT LED: Traitement Barile et Lavalle, J Rheumatol, 1992; Mok et al., J R 1998; Kovacs, Ann Rheum Dis 2000; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005; EULAR recommandations, Ann Rheum dis 2010 ? Niveau preuve très faible : études classes III-IV, 1 étude classe II Agressif ++, classique = association corticoide + Immunosup (endoxan) (Grade A EULAR / neurolupus) 1) Solumédrol IV attaque 2) Puis Cyclophosphamide mensuel (1 étude contrôlée versus solumédrol; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005) Autres stratégies: combinaisons variables corticoides + EP (AAN, Neurology 2011 =possiblement éfficace « Démyélinisation aiguë sévère SNC », grade C) Imurel Cellcept (Tomietto, J Rhum 2007) Rituximab (dans NMO, Cree, Neurology 2005) Anticoagulants ? (Kastari, Eur J Neurol 2010)

Evolution Tt kardégic + cortancyl 0.5 mg/Kg puis plaquenil 200mg Rémission clinique quasi-complète très rapide, amélioration IRM M2 récidive M6= troubles sensitifs + sd Pyramidal hémicorps Dt , relais plaquenil --> Imurel 100mg/J amélioration clinique mais stabilité radio M7-->Rituximab IV 1g J1-J15 stabilité radio M10 --> Endoxan IV 6 mois --> rémission incomplète radio-clinique, évolution M18: cavitaire, Gado+ M18 : NORB Gauche sévère (AV=1/10) Relais IGIV mensuelles 1g/Kg 12 cures puis 1/2mois, rémission.

Diagnostic ?

Diagnostic? Maladie de Devic associée (ou secondaire) à un Lupus Devic et LED : 50% des MAT + LED = Devic Ac Anti NMO + 50%

Troubles de la marche après un voyage à Madagascar Alain Makinson MIT, CHRU Montpellier UMR 145, IRD, Montpellier

Cas clinique Mr C 58 ans sans ATCD Madagascar du 11 au 28 Novembre Baignade eau douce Prophylaxie anti paludéenne Sd dysentérique début Décembre Symptômes identiques chez 10 compagnons de voyage Coproculture Shigellose : ofloxacine Récidive Sd dysentérique le 10 Janvier chez Mr C. 14 Janvier : myalgies (mollets), steppage bilatéral et dysurie progressive sur 24 heures Hospitalisation le 15 Janvier Examen clinique Apyrexie Déficit global des membres inférieurs (distal+++) Romberg

Quel diagnostic évoquez-vous en urgence Syndrome de la queue de cheval/cône médullaire Éliminer une origine compressive Quels examens réalisez-vous en urgence ? IRM lombaire Ponction Lombaire Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505

Examens biologiques Gb : 6000/mm3 Hb : 14,7 g/dl Eo : 110/mm3 (5214 début Décembre) Hb : 14,7 g/dl Plaquettes : 325 000/mm3 CRP : 4,5 mg/dl Ponction lombaire « eau de roche » 7 cellules (qques Eo) Glycorachie à 2,9 mol/l (glycémie à 4,5 mmol/l) Proteïnorachie à 0,57 g/l

A B C IRM du 15 Janvier T1 sans (A) et avec injection de gadolinium (B), et séquences T2

Quel est le diagnostic le plus probable? Myéloradiculite bilharzienne Sérologie bilharziose IFI : 1/320 (>1/80) HA : 1/320 (>1/32) EPS + pour S. Mansoni

Quels sont les diagnostics différentiels ? myélite aiguë Etiologies Infectieuse Virale Bactérienne parasitaire HSV, VZV, EBV, CMV, VIH, HTLV-1, HHV6, entérovirus, coxachivirus, oreillons, WNV, dengue, VHC (cryo) Syphilis, Lyme, mycoplasme, brucellose, chlamydia, BK, Whipple Bilharziose, toxoplasmose, toxocarose, tripanosomiase (JNNP 2006) Post-vaccinale Variole, rage, rubéole, choléra, rougeole, oreillons, VHB, encéphalites à tiques, tétanos, poliomyélites, typhoïdes, diphtérie, rage Maladies de système et vascularites PAN, Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Behcet, Cogar, Kawasaki, angéite isolée SNC, sarcoïdose, LED et/ou APL, Behcet, cryoglobulinémie Sclérose en plaque Neuromyélite optique (Syndrome de Devic) Syndrome paranéoplasique Hodgkin Acute Disseminated Encephalomyelitis Post infectieuse ou post vaccinale Myélite post-radique radiothérapie Myélite aiguë idiopathique Myéloradiculite Diagnostic d’élimination Tuberculeuse, neurosarcoïdose, myéloradiculite syphilitique et lymphome Pas de consensus sur le bilan et selon présentation clinique Au cas par cas Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505

Evolution 5 bolus de solumedrol 500 mg/jr puis relais 1 mg/kg/jr prednisolone avec decroissance progressive et praziquantel 40 mg/kg/jour 3 jrs de suite Le 23 Janvier : disparition des signes cliniques IRM dorso-lombaire du 6 Mars : T1 avec (D) et sans gadolinium (E), et séquences T2 (F)

Discussion Physiopathologie Migration d’oeufs ou trématodes par le plexus de Batson (sans valves) aux veines pré-vertébrales puis épidurales Granulome péri-ovulaire Vascularite associée ? Prise en charge Pas d’étude randomisée, 2 « petites » études prospectives (1) (2) Consensus de la société brésilienne de médecine tropicale (3) Praziquantel (50 mg/kg) en 2 doses à 4 h d’intervalle 5 bolus 15 mg/kg methylprednisolone puis 1 mg/kg/jr prednisolone et décroissance sur 6 mois (ou moins si récupération neurologique rapide) Silva, L.C. et al. Treatment of schistosomal myeloradiculopathy with praziquantel and corticosteroids and evaluation by magnetic resonance imaging: a longitudonal study. Clin Infect Dis, 2004.39(11): 1618-24 Ferrari, T.C. et al. Spinal cord schistosomiasis: a prospective study of 63 cases emphasizing clinical and therapeutic aspects. J clin Neurosci, 2004.11(3): 246-53 Guidelines for the diagnosis and treatment of schistosomal myeloradiculopathy. Lambertucci et al. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 40(5):574-581

Hyperéosinophilie dans LCR ? BK Parasitose Lymphome