Prise en charge au bloc opératoire LA DREPANOCYTOSE Prise en charge au bloc opératoire Léla Kankpe-Kombath Dr Claude Jolly Juillet 2011

Conséquences au niveau de l’organisme Hypoxie Déformation des globules rouges en forme de faucille Polymérisation de l’hémoglobine perte d’élasticité Obstruction de capillaires Ischémies aiguës distale Ischémie des organes profonds Hémolyse

Forme clinique homozygote Manifestations aigues Crises vaso-occlusives Os Abdomen Reins Cerveau Rétine Artères coronaires… Anémie hémolytique Infections Douleur aigüe Insuffisance rénale aigue AVC Ischémie myocardique remplacement progressif de l’Hb fœtale par l’HbS après la naissance

Douleur et drépanocytose

Place du symptôme chwechweechwe nuidudui Première cause de consultation et d’hospitalisation Interfère avec la vie quotidienne et le travail Durée des crises très longues, jusqu’à plusieurs semaines Résume la maladie dans certaines cultures chwechweechwe nuidudui « implacable et répétitive morsure du corps » « corps rongé de l’intérieur » langue Ga (Ghana), tribu Ewé (Togo)

Types de douleur Douleur aiguës Douleurs chroniques Crises vaso-occlusives simples: os, articulations ,abdomen Syndrome thoracique aigu Priaprisme Séquestration splénique et hépatique Osthéoarthrite Cholécystite Douleurs chroniques Ostéonécrose Ulcères de jambes Neuropathie périphérique

Enquête de pratique

Méthode Connaissances et difficultés liées à la prise en charge Parmi les IADE Analyse de 48 questionnaires Sur 4 sites Hôpitaux expérimenté ou peu expérimentés

Niveau de connaissance

Origine des connaissances

Cause des difficultés

Prise en charge anesthésique

Prise en charge multidisciplinaire périopératoire Anesthésistes Chirurgiens Hématologues Internistes Médecins de transfusion sanguine

Bilan préopératoire Evaluation du retentissement de la maladie et recherche de complications Dossier complet Suivi clinique et biologique du patient Dossier transfusionnel étude de l’hémoglobine pourcentage d’HbS de référence et taux d’Hb de base

Bilan préopératoire Interrogatoire: ATCD fréquence et localisation des crises douloureuses, complications dégénératives cardio-pulmonaires, rénales, hépatiques, osseuses, atcd transfusionnels et chirurgicaux état vaccinal ttt en cours Recherche de foyer infectieux bucco-dentaire, ORL, pulm, biliaire, cutané, gynéco, Recherche d’une insuffisance cardiaque, respiratoire…. Recherche d’une crise drépanocytaire en cours

Bilan préopératoire examens paracliniques NFS, iono sang, hémostase, bilan hépatique. ECG, écho cœur, radio pulm, épreuve fonctionnelle avec GDS bilan prétransfusionnel.

Mesures de prévention Correction de l’anémie et stratégie transfusionnelle Déshydratation: éviter le jeûne prolongé, programmer ces patients en début d’intervention Apport liquidien adapté Eviter les circonstances responsables de l’hypoxie: Stress, douleur, Infection

Prémédication Sédatifs peu dépresseurs respiratoire: hydroxyzine (1mg/kg ) Antalgique Antihyperalgésiques deferoxamine (desferal) et hydroxyurée (hydrea) maintenus en préopératoire

Principes Hydratation par voie veineuse Oxygénothérapie : objectif Spo2> 95% Analgésie efficace Antibiothérapie en cas de fièvre ou infection confirmée En per opératoire, prévention de: L’hypothermie par réchauffement précoce et monitorage de la température L’hypoxémie par oxygénothérapie ou ventilation contrôlée L’hypovolémie par un remplissage adéquat Eviter les points de compression lors de l’installation Eviter utilisation d’un garrot pneumatique

Choix de la technique AG ALR Tous les agents anesthésiques sont possibles Intubation et ventilation contrôlées recommandées Paramètres ventilatoires habituels Pré oxygénation suffisante pendant 5mn Protoxyde d’azote autorisé (sauf si emphysème) En fin d’intervention, critères d’extubation à respecter ALR A privilégier si possible

En postopératoire risque de complications vaso-occlusives nécessitant un séjour du patient d’au moins 24h en soins intensifs Une bonne oxygénation, analgésie, hydratation et une température normale Mobilisation précoce

Prise en charge anesthésique Conclusion Repose essentiellement sur la prévention de l’hypoxie l’hypovolémie l’hypothermie et de l’acidose respiratoire ou métabolique et non pas sur le choix d’une technique ou d’un agent anesthésique

Conclusion Maladie d’importation Prise en charge mal connue en dehors des centres de référence Principe Prévention des crises vaso-occlusives Prise en charge multidisciplinaire périopératoire Anesthésie non spécifique avec vigilance renforcée Réchauffement Hydratation Antalgie Diffusion des connaissances, facteur de sécurité pour les patients