Quelques spécificités des soins palliatifs pédiatriques G Leverger, A Auvrignon Hôpital Armand Trousseau, Paris

Définitions 1990 OMS D'après l'OMS (1990), les soins palliatifs sont des "soins actifs et complets donnés aux malades dont l'affection ne répond plus au traitement curatif. La lutte contre la douleur et les autres symptômes, ainsi que la prise en considération des problèmes psychologiques, sociaux et spirituels sont primordiaux. Ils ne hâtent ni ne retardent le décès. Leur but est de préserver la meilleure qualité de vie possible jusqu'à la mort

Définition SFAP 1996 "Les soins palliatifs sont des soins actifs dans une approche globale de la personne atteinte d'une maladie grave évolutive ou terminale. Leur objectif est de soulager les douleurs physiques ainsi que les autres symptômes et de prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle.

Décès chez l'enfant France métropolitaine 2001 (1) En 2001 : 7 229 décès entre 0 et 20 ans pour une population de 15 millions soit 1,36 % (données INSERM) Soit proportionnellement 20 fois moins de décès qu'en 1950

Décès chez l'enfant France métropolitaine 2001 (2) Age Nombre de décès Taux brut pour 100 000 < 1 an 3 432 446,3 1 à 4 ans 771 26,5 5 à 9 ans 423 11,8 10 à 14 ans 608 15,9 15 à 19 ans 1 995 51,3

Décès chez l'enfant France métropolitaine 2001 (3) Principales causes de décès avant 1 an Affections périnatales 1 580 (46 %) Malformations congénitales et anomalies chromosomiques 752 (22 %) Mort subite du nourrisson 345 (10 %) Maladies du système nerveux 125 (3,5 %) Total 3 432 (100 %)

Décès chez l'enfant France métropolitaine 2001 (4) Principales causes de décès entre 1 et 20 ans Accidents, suicides 2 064 (55 %) Affections cancéreuses 504 (13 %) Maladies neurologiques 248 (6,5 %) Malformations congénitales et anomalies chromosomiques 179 (4,7 %) Maladies cardiaques 136 (3,6 %) Maladies respiratoires 66 (1,7 %) Total 3 797 (100 %)

Quelques spécificités pédiatriques L'enfant et son entourage Prise en charge et accompagnement non seulement de l’enfant mais également des parents et des fratries. Age de l’enfant variable du nourrisson à l’adolescent… Prise en compte de la maturité de l’enfant accentuée par la maladie. Enfant parfois "protecteur" des parents et des soignants… Poursuite parfois jusqu’à son décès de projets et d’une vie active de l’enfant (école, loisirs…)

Epidémiologie des cancers de l’enfant Incidence: 0 à 14 ans: 1500 cancers / an 15 à 19 ans: 700 cancers / an L’Ile de France ~ 1/3 des patients traités en France. Répartition / diagnostic: Leucémies : 30% Tumeurs cérébrales: 20% Lymphomes: 10% Autres tumeurs solides: 40% Survie globale à 5 ans: 71 à 74 % 50 % avant l’âge de 6 ans

Définition EAPC SP Pédiatrique - 2006 Groupe 1 : maladie pour lesquelles un traitement curatif existe mais ou l’échec est possible, ou l’accès aux soins palliatifs peut être nécessaire avec des tentatives de traitements curatifs et/ou si le traitement échoue Groupe 2 : maladie s ou la mort prématurée est inévitable, avec de longues périodes de traitement permettant de prolonger la vie, permettant une participation à des activités normales, comme la mucoviscidose

Définition EAPC SP Pédiatrique - 2006 Groupe 3 : maladies progressives sans option de traitement curatif, ou le traitement est uniquement pallaitif, et peut s’étendre pendant des années, comme la maladie de Batten ou les dystrophies musculaires Groupe 4 : situations irréversibles et non progressives, avec des soins compliqués, prédisposant à des complications et la possibilité d ’une mort prématurée. IMC….

Quelques spécificités pédiatriques Les structures Absence de structures pédiatriques de type USP mais quelques lits identifiés dans les services de pédiatrie spécialisée Peu de réseaux SPP spécifiques (OncoMIP, La Brise…) Collaboration avec réseaux adultes et EMSP Maisons de répit (Angleterre, Allemagne..)

Quelques spécificités pédiatriques Les médicaments Utilisation et indications très proches de celles de l’adulte Conditionnement souvent inadapté au petit enfant Prescriptions souvent hors AMM

Quelques spécificités pédiatriques Les limites Difficultés à accepter le caractère palliatif de l’évolution chez un enfant Soit dans une maladie potentiellement curable Soit dans une maladie chronique prolongée Soit par les médecins…, soit par les soignants…, soit par les parents… Déni "protecteur" ?? Culture des soins palliatifs non acquise par toute les structures prenant en charge des enfants gravement malades

Quelques spécificités pédiatriques Les ressources Soutien de la part des associations : Ouvrages pour les soignants et pour les familles favorisant la communication entre soignants et parents et entre parents et enfants. Reconnaissance institutionnelle (Ministère Santé) Congrès et soins palliatifs pédiatriques Enseignement - Formation Universitaire : 2ème et 3ème cycle (DIU) Post universitaire, hospitalier, réseaux Volonté de développer les connaissances et de favoriser les échanges d’expérience

Quelques spécificités pédiatriques Le choix : Hôpital ou domicile Questionnement fréquent Pas de réponse évidente mais développement des aides à la prise en charge au domicile Avis des parents et désir de l'enfant, exprimé ou perçu Anticipation médicale indispensable et encore insuffisante Souplesse et évolutivité du projet…

Quelques spécificités pédiatriques La dynamique participative Acceptation de l'"échec thérapeutique" et de la mort… Conditions hospitalières matérielles minimales… Accueil des proches dans les services hospitaliers… Collaboration avec l'ensemble des professionnels des soins de support… Organisation adaptée du travail des soignants Espaces de paroles… Formation du personnel… Liens et coopération avec les intervenants au domicile et avec la famille

Onco-hémato pédiatrique en IDF RIFHOP: Réseau Ile-de-France d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique Objectif: Garantir aux enfants et adolescents, traités en Ile de France pour une leucémie, un lymphome ou une tumeur solide, une prise en charge globale et une continuité des soins. Organisation: 4 centres spécialisés identifiés en Ile de France Services de chirurgie pédiatrique spécialisés en oncologie Services de pédiatrie générale des CHG, CHU (7 Dépts) Des centres de soins de suite Des HAD, des soignants libéraux Des Associations de Parents RIFHOP

RIFHOP Hématologie Oncologie Mettre nos activités sous un mode de fonctionnement coordonné au sein d’un réseau unique en Ile de France Un partage au quotidien: Partage de la population traitée entre les différents services spécialisées selon les disponibilités et les filières Mais grande hétérogénéité des conditions de prise en charge qui mérite d’être questionnée Protocoles différents pour les mêmes actes Conditions variables d’accueil dans les services de proximité fonction des épidémies des pénuries de personnels médicaux et infirmiers Objectif Principal du RIFHOP, dans la ligne du plan Cancer (DHOS) et du SROS Onco-Pédiatrie d’Ile de France Garantir aux enfants et adolescents, traités en Ile de France pour une leucémie, un lymphome ou une tumeur solide, une prise en charge globale et une continuité des soins. Grâce à une organisation en réseau, l’enfant ou l’adolescent doit pouvoir accéder à des soins de qualité et en toute sécurité, dans un environnement le plus proche possible de son domicile. La famille doit pouvoir compter sur ce réseau et son organisation pour la prise en charge de l’enfant du diagnostic à la fin des traitements. Le réseau et ses intervenants doivent respecter les choix des parents et leur vie familiale. Immunologie Chirurgie

Soins Palliatifs en Onco-Hémato Pédiatrique Organisation actuelle des Soins Palliatifs: Intégrés au sein des services spécialisés Pas d’unité hospitalière de SP pédiatriques Réseaux pédiatriques HAD Réseaux de Soins Palliatifs adultes Soins palliatifs en onco-pédiatrie: quand ? Dès le diagnostic ? Notion de non-guérison 70 % des cancers de l’enfant vont guérir Soins palliatifs = non curabilité, introduction progressive. Choisir un lieu de fin de vie

Soins Palliatifs en Onco-Hémato Pédiatrique Pré-requis pour le retour et la fin de vie au domicile: Demande formulée par famille/enfants Anticipation du lieu de décès bien en amont dans la prise en charge Disponibilité du médecin spécialiste: référent/astreinte Prescriptions anticipées (Hypnovel) Souplesse sur l’hospitalisation si besoin Clarté sur le non recours aux structures médicales préhospitalières (SAMU, pompiers).  Nécessite du temps et des relais extra-hospitaliers

Soins Palliatifs en Onco-Pédiatrie: Expérience de l’Institut Curie (1) Période 2002-2004: 65 patients, tous cancers sauf leucémies Age médian au diagnostic: 7,5 ans [0,3-20] Age médian au décès: 10,5 ans [9 mois-25 ans] Traitements palliatifs : Chimiothérapie orale/IV: 44/65 enfants, durée 3 mois Radiothérapie / Chirurgie Dernier mois de vie: Antalgique morphinique: 75%, oxygène 24% Transfusion: CPA (20%), CG (25%)

Soins Palliatifs en Onco-Pédiatrie: Expérience de l’Institut Curie (2) Recours à l’hôpital dans les 3 derniers mois de vie : Nb de jours cumulés d’hospitalisation: 14 jours [0-90] Recours à l’HDJ +++ Lieu de décès: Institut Curie: 47% Hôpital proximité: 19% Domicile: 28% Réanimation: 4% Unité Soins Palliatifs: 2% (1 patient) Médiane : 5,5 jours

Soins Palliatifs en Onco-Pédiatrie: Expérience de l’Institut Curie (3) Symptomes de fin de vie Dernier mois de vie (7 derniers jours exclus) Lansky médian: 30 % (Couché. Besoin d’aide pour des activités calmes) Douleurs: 75% Dyspnée: 24% Motifs d’hospitalisation en fin de vie (45 patients) Troubles de conscience ou convulsion 18 Dyspnée 15 Douleur 10 AEG 8 Autres 4

Réseaux de soins palliatifs: nos attentes Favoriser le maintien de l’enfant au domicile même en fin de vie Symptômes et traitements palliatifs multiples Limitations des structures actuelles: HAD, HDJ Médecin traitant: seul, et « démuni » Intégrer les acteurs de la médecine de ville  Intégration précoce dans la prise en charge de l’enfant Accompagnement des acteurs de soins Intégration aux réseaux de soins palliatifs adultes existants Passerelle entre centres spécialisés et médecine de ville

Conclusion Accepter "nos" échecs, nos limites, l'indicible Regarder un enfant sans ne voir que sa maladie Ecouter l'enfant et ses parents Favoriser la parole de chacun Comprendre, soutenir, accompagner les proches Agir ensemble dans la cohésion et la cohérence C'est aussi le sens des soins palliatifs pédiatriques Soins palliatifs pédiatriques – Congrès SFP 2006