Approche épidémiologique de la Maladie de waldenstrom en Algérie Approche épidémiologique de la Maladie de waldenstrom en Algérie. Etude Nationale, multicentrique a propos de 91 cas sur une période de 05 ans (2009 -2013) K.DJOUADI-LAHLOU1 F.BELHADRI2, R.AHMED-NACER2, R.M.HAMLADJI2, M.C.RAHALI1, F.Z.ARDJOUN1, C.GHRZLANEM3, T.ABAD3, H.HAMMOUDA4 ,A.MERZOUGUI4, S.HAMDI4, A.CHERIF HOSNI5, H.TOUHAMI5 , A.AHMIDATOUM6,L.LOUANCHI6, BELHANI6, N.BOUDJERRA6 L.CHAREF7, M.A.BEKADJA7, N.SIALI8, Z.ZOUAOUI8, S.GHERRAS9, H.AITALI9. S.BOUGHRIRA10, F.GRIFFI10, HOUTI10, N.MESLI11, S.BOUGOUFFA12, W.TIBERMACINE12, F.SOLTANI12, N.ZEROUAL12, SAIDI12. Congres Sahts octobre 2015 

Introduction Maladie de Waldenstrom hémopathie maligne syndromes lymphoproliferatifs chroniques. infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse. Immunoglobuline monoclonale sérique de type (Ig) M.

Introduction 1 à 2 % des hémopathies malignes 6% des syndromes lymphoproliferatifs B. âge médian 72ans . prévalence exacte ? → critères diagnostiques mal définis → fréquences des formes asymptomatiques. incidence est de 3,4 par million d’habitants chez l’homme 1,7 chez la femme . incidence augmente avec l’âge , en effet elle passe a 36 ,4 chez l’homme et à 16,4 chez la femme après 75 ans .

Introduction objectifs étude nationale, coopérative, multicentrique, descriptive et rétrospective réalisée sur une période de 05 ans allant de janvier 2009 à décembre 2013. principal : incidence de la maladie de Waldenstrom en Algérie. Secondaires : → répartition géographique de cette affection. → répartition selon les caractéristiques cliniques des patients. → répartition selon les caractéristiques biologiques des patients. → répartition des patients, selon les protocoles thérapeutiques utilisés en Algérie.

Matériel et méthodes 1Fiche technique 3Services hématologie logistique Tests biostatistiques  calcul de l’incidence et l’incidence spécifique (âge >60 ans) (rapportée a 1 000 000 habitants). Investigateur principal exploitation des données 1Fiche technique 2Validation 3Services hématologie 4Dossiers médicaux +fiches consultation 5 Fiches techniques remplies

Services d’hématologie TIZI OUZOU 9 ANNABA10 TLEMCEN 11 BATNA12 ORAN 5 BENI MESSOUS6 EHU ORAN 7 S/BELABES 8 CPMC 1 HCA2 BLIDA 3 SETIF4

→ incidence spécifique > 60ans est de 21,9 /million d’habitants Résultats  janv 2009 à décem 2013 : 91 cas Incidence : l’incidence globale = 2,43 /million d’habitants. → Augmentation incidence avec l’âge → incidence spécifique > 60ans est de 21,9 /million d’habitants V.Leblond EMC Fevrier 2014

répartition des nouveaux cas sur la période allant de 2009 à 2013

R .M.Hamladji Etat des lieux de la prise en charge des hémopathies malignes en Algérie Revue Algérienne d’Hématologie N° 8 /9 Septembre 2013 -2014 Evaluation des fréquences des hémopathies malignes en Algérie

Répartition selon l’age et le sexe L’âge médian 62 ans ( 39 à 95 ans ). sex ratio H /F de 2 ,3.

Répartition des patients selon les caractéristiques cliniques Notre série Nombre CAS % ATCDS MGUS 08/ 36 22 SIGNES GENERAUX 75 83% Fièvre 29% Sueurs profuses 21 27% 23 30% Amaigrissement ASTHENIE 64 70%

syndrome hémorragique Caractéristique clinique Nombre de cas % Syndrome tumoral 75 83 % hépato-splénomégalie  48 63% adénopathies 57 75% Syndrome infectieux 13 14% syndrome hémorragique 12 13% cutané 7 58% muqueux 5 41% Hgie rétinienne 05

syndrome d’ hyperviscosité 34 34 % Céphalées, 100% vertiges 91%, Bourdonnement d’oreilles 70% obnubilation, 6% un œdème papillaire 03 9,6% Neuropathie périphérique 3,37%

Caracteristiques Biologie Hémogramme 91 (100% ) Hémoglobine 8g/dl globules blancs  1400 plaquettes 176000 elts /mm3, lymphocytes 8389 (600 à 94500 ) Frottis sanguin globules rouges en rouleaux 50% L’immunophenotypage sur sang périphérique 14 cas (15%).

Medullogramme 36 cas (39,4%) Infiltration lymphoïde polymorphe 53% (12 à 93%. ) myélodyplasie 26cas (72%).

PBO 46 cas (50%) Infiltration lymphoïde diffuse 16 cas 34% meylofibrose 24 cas 52%

Bilan protidique Electrophorèse des protides 86 cas (94 ,5%) protidémie moyenne 102 ,5 g/l 60 à 147 g /l Pic monoclonal ß 15 cas δ 71 cas taux moyen de l’IgM 45g/l 04 ,01 à 77 g /l  isotype kappa 64 cas (74%) isotype lambda 18 cas (20%) protéinurie de bence Jones 08 /21 cas (38%).

Complications auto-immunes anémie hémolytique auto immune 08 cas Test de coombs + IgG 03 cas IgM 03 cas Mixte IgG +Complément dans 02 cas  Agglutinine froide 02 cas Cryoglobulinémie Absente recherchée 16cas

Bilan d’hémostase temps de Quick allongé dans 02 cas TCK allongé dans 06 cas Recherche d’un inhibiteur /coagulation :01 cas anticoagulant anti facteur VIII

sérologie virale de l’hépatite C pratiquée dans 86 cas (94 ,5%) positive dans 33cas (38%). beta2microglobuline pratiquée dans 82 cas (48 %), >3mg/l dans 05 cas (10,6%).

Traitement 1ere ligne patients Asymptomatiques Symptomatiques TYPE TRT abstention22 cas (24%)  Indication TRT 69 Cas CHOP  11 cas R-CHOP  16 cas COP  12 cas, R-COP  2cas Endoxan + corticoïdes  6 cas, R-Endoxan  8cas Fludarabine  R-Fludarabine  01 cas FCR  01cas chloraminophéne 10 cas

Discussion Waldenstrom : incidence faible en Algérie 2,48 par million d’habitants 1,18%, des hémopathies malignes sous estimée ? formes asymptomatiques formes classées /lymphomes lympho- plasmocytaire

Discussion →âge jeune de survenue âge médian → 66 ans (Algérie) → 72ans littérature . → prise en charge hétérogène/ Insuffisances diagnostic thérapeutique V.Leblond EMC Fevrier 2014

conclusion Intérêt d’établir un consensus national → uniformiser la prise en charge de la maladie de waldenstrom a l’echelle nationale → Etablir un diagnostic précis → TRT optimal échanges plasmatiques thérapies ciblées