C AS CLINIQUE DE MÉDECINE INTERNE Novembre 2012

femme, 71 ans, 1m48, 70 kg (IMC=31) En Avril 2012 : flou visuel bilatéral dysesthésie du cuir chevelu fébricule à 38,5°c signes d’inflammation du poignet gauche (œdème, rougeur, douleur) Pas de douleur des ceintures scapulaires et pelviennes Réalisation d’un bilan biologique montrant un syndrome inflammatoire ( VS et CRP ↑) Patiente adressée par son médecin traitant à l’hôpital de Montdidier pour PEC

Antécédents médicaux : Dyslipidémie Kyste thyroïdien ancien bénin Cataracte débutante Strabisme congénital Syndrome anxieux Asthme Antécédents chirurgicaux : Hystérectomie sur fibrome utérin en 2000 Exérèse de polypes coliques Stripping de varices des membres inférieurs Antécédents obstétricaux : G2P2 Antécédents familiaux : Parents : père ( adénome de la prostate) et mère (problème pulmonaire ?) Fratrie : sœur ( Sd dépressif) Enfants en bonne santé Allergies : Aspirine (œdème de Quincke)

Traitements à l’entrée : Fenofibrate 200 mg Singulair 10 mg Beclojet Citalopram 20 mg Nasonex Primalan 10 mg Fibrate : ttt des Hypercholestérolémie et hypertriglycéridémie Anti-leucotriène : antiasthmatique Corticoïdes inhalés : antiasthmatique ISRS : Antidépresseurs Corticoïdes à usage local : ttt des Rhinites allergiques Antihistaminique H1 : tt des Rhinites allergiques

flou visuel bilatéral dysesthésie du cuir chevelu fébricule à 38,5°c syndrome inflammatoire Âge > 50 ans → SUSPICION D’UNE MALADIE DE HORTON

- Vascularite systémique la plus fréquente : atteinte inflammatoire de la paroi des artères de grand et moyen calibre ( toutes les artères peuvent être atteintes mais plus particulièrement les branches carotides externes dont les artères temporales ) : panartérite - prévalence augmente avec l’âge, femme +++ Clinique :  Céphalées  flou visuel, diplopie transitoire, paralysie oculomotrice, voile noir : NOIAA : Neuropathie Optique Ischémique Antérieure Aigue) dans 90% OACR ( Occlusion de l’Artère Centrale de la rétine) 10 %et NORB ( Névrite Optique Rétrobulbaire) rare  dysesthésie du cuir chevelu : « signe du peigne » … jusqu’à nécrose du scalp …  fièvre  Asthénie  Amaigrissement  claudication de la mâchoire (douleur à type de crampe lors de la mastication)  diminution de la perception du pouls temporal ou induration de l’artère temporale L A MALADIE DE H ORTON :

Principale complication : Oculaire : risque de thrombose de l’artère centrale de la rétine avec risque de cécité brutale = irréversible ! NOIAA au Fond d’œil

Biologie : Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS et de la CRP, +/- anémie inflammatoire, +/- hyper α 1 ; hyper α 2 et hypergammaglobulinémie

Diagnostic : critères de l’ACR : au moins 3/5 1. Âge > 50 ans 2. Céphalées récentes 3. Sensibilité ou diminution de la perception des battements de l’artère temporale 4. VS > 50 mm 5. BAT positive : Vascularite à infiltrat lymphocytaires et polynucléaires et à cellules géantes à proximité d’une limitante élastique interne fragmentée

BAT : Biopsie des Artères Temporales

→ Mise en place du traitement : Les corticoïdes Devant toute suspicion de maladie de Horton : Mécanisme d’action : Agoniste de récepteurs nucléaires → Répression ou induction transcription de gènes dont inhibition COX-2, cytokines et induction annéxine 1 inhibant la phospholipase A → Action anti-inflammatoire

Effets indésirables :  Désordres hydro électrolytiques : hypokaliémie, alcalose métabolique, rétention hydrosodée, hypertension artérielle, insuffisance cardiaque congestive  Désordres métaboliques : intolérance au glucose et diabète, augmentation du catabolisme protéique, modification de la répartition des graisses  Ostéoporose  Troubles digestifs : ulcères gastroduodénaux, perforations et hémorragies digestives, pancréatites  Troubles ophtalmo : glaucome  Troubles neuropsychiques : euphorie, insomnie, excitation  Immunosuppression → risque d’infection  Syndrome de Cushing  Insuffisance surrénalienne  ….

Bilan chez notre patiente :  Scan-TAP (scanner thoraco-aldomino-pelvien) : absence de foyer tumoral ou infectieux profond  coloscopie : exérèse de polypes bénins  BAT négative → BAT négative dans 10 à 30 % des cas car atteinte segmentaire et focale

Diagnostic : critères de l’ACR : au moins 3/5 1. Âge > 50 ans 2. Céphalées récentes 3. Sensibilité ou diminution de la perception des battements de l’artère temporale 4. VS > 50 mm 5. BAT positive : Vascularite à infiltrats lymphocytaires et polynucléaires et à cellules géantes à proximité d’une limitante élastique interne fragmentée Maladie de Horton

Schéma de prise variable des corticoïdes: Dose initiale de 40 à 60 mg/jr maintenue pendant 1 mois puis diminution de la dose de 10 mg tous les 15 jours jusqu’à 20 mg/jr, puis diminution d’environ 2,5 mg tous les mois jusqu’à 10 mg/jr puis de 1mg tous les 1 à 2 mois en absence de rechute Ou Dose initiale de 40 à 60 mg/jr maintenue pendant 1 mois puis diminution de la dose de 10 mg tous les 15 jours jusqu’à 30 mg/jr puis 5 mg tous les 15 jours jusqu’à 10 mg puis par palier de 1 mg tous les jours Durée globale du traitement : 12 à 24 mois

 Maladie de Horton associée à la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40 % des cas environ : Rhumatisme inflammatoire chronique du sujet âgé  Douleurs de la ceinture scapulaire et/ou pelvienne, d’horaire inflammatoire, maximales le matin avec impression de « déverrouillage matinal »  Diagnostic essentiellement clinique et biologique → Pas de signe en faveur de PPR chez notre patiente

Prescription de Cortancyl 60 mg/jr ; décroissance des corticoïdes à réaliser par le MT → Ajout DiffuK en prévention de l’hypokaliémie → Ajout Inipomp 20 mg en prévention de l’ulcère gastroduodénal

le 9 Octobre 2012 : Patiente adressée par son MT aux urgences d’Amiens pour une réapparition du flou visuel et une persistance du syndrome inflammatoire au cours de la décroissance des corticoïdes ( dose de 20 mg/jr) CRP : 120 mg/L et VS : 127 mm Hospitalisation en médecine interne en vue du diagnostic différentiel de la maladie de Horton: - autres vascularites ? - pathologies tumorales ? - Rechute de la maladie de Horton ? Suspicion pathologie autre que maladie de Horton car : BAT négative, rare réapparition des symptômes et CRP à 120 mg/L à 20 mg

A l’interrogatoire : patiente se plaint de « voir flou » et « d’avoir une sensation de brûlure au niveau du cuir chevelu », on note aussi une notion de brulures mictionnelles depuis environ 10 jours, une anorexie modérée (2kg) Le bilan biologique montre : CRP = 120 mg/L VS = 127 mm la 1 ère heure Clairance rénale = 41 mm/ml ( Formule MDRD) Urée = 10,6 mmol/L Sodium = 132 mmol/L pH = 7,49 GB = 21,4 x10 3 / mm 3 Le reste du bilan est normal → persistance du syndrome inflammatoire + présence dune insuffisance rénale modérée + une alcalose

Electrophorèse des protéines sériques :  Albumine 44.7 % soit g/L  α 1globuline 5.6 % soit 3.13 g/L  α 2globuline 20% soit g/L  β 1globuline 8.8 % soit 4.91 g/L  β 2globuline 8.3 % soit 4.63 g/l  Gammaglobuline 13.1 % soit 7.36 g/L Réalisation d’une IRM cérébrale à la recherche d’une pathologie tumorale et notamment d’un lymphome orbitaire ( IRM encéphalique avec centrage sur la zone orbitaire) : sans particularité Réalisation d’une BOM : normale Cf Scan TAP : normal → Pas de signe d’atteinte tumorale

Lors de l’augmentation des doses de corticoïdes : disparition des signes cliniques et régression du syndrome inflammatoire → en faveur d’ une rechute de la maladie de Horton  Syndrome inflammatoire en régression : CRP : =120 mg/L = 95.5 mg/L = 56.1 mg/L = 18.6 mg/L GB : 10.5 x10 3 / mm 3 le15.10 Reprise des corticoïdes à la dose de 40 mg/jr pendant 15 jours puis 30mg/jr pendant 15 jours et 20 mg/jr pendant à nouveau 15 jours. La patiente sera ensuite revue en consultation le 21 novembre pour réalisation d’un bilan et poursuite de la décroissance des corticoïdes

 Sur le plan infectieux : notion de brûlures mictionnelles  BU : +  ECBU : + ( 10 6 ) à E. coli sensible à tous les antibiotiques  Hémocultures : + à E. coli  Réalisation d’une ETT à la recherche d’une endocardite : normale → mise sous Rocéphine 2g iv puis relais per os par Oflocet 200mg 2 cpmés/jr pour une durée totale de 21 jours → ECBU à réaliser après l’arrêt du traitement Patiente sous corticoïdes …

 Suivi de la clairance au cours de l’hospitalisation : augmentation : = 41 ml/min = 77 ml/min Mais recherche de valeurs plus anciennes : Janv : 27.9 ml/min Mai 2012 : 27,9 ml/min Aout 2012 : 27,73 ml/min → Echo rénale à réaliser en externe IR expliquerait l’augmentation du taux d’urée, de sodium …

→ Sortie le 16 octobre 2012 → Contrôle biologique toutes les semaines : suivi de la maladie de Horton par la CRP et surveillance kaliémie, bilan lipidique, glucidique

11- Cortancyl 20mg : 2 cpmés du 17/10 au 31/ Cortancyl : 30 mg du 01/11 au 15/11 13 – Cortancyl 20 mg : 1 cpmé du 16/11 au 31/11 ! Si IR : risque hyperkaliémie !

Quelques commentaires : Patiente de 71 ans sous corticoïdes depuis avril : risque ostéoporose ! Supplémentation vitamino-calcique en cas de déficit Sous corticoïdes au long cours (> 3 mois): pas d’antécédent de fracture chez une femme ménopausée : PEC en fonction de l’ostéodensitométrie : T-score < 1.5 : biphosphonates T-score >1.5 : pas de traitement Activité physique, prévention des chutes

Autres Mesures associées à la corticothérapie au long cours : Régime sans sel : HTA Régime pauvre en sucres rapides : Diabète Régime pauvre en graisses : dyslipidémie Régime hyperprotéiné : augmentation du catabolisme protéique Régime riche en calcium: ostéoporose Potassium : hypokaliémie IPP : UGD Activité physique : prise de poids